- •1. Современная классификация опухолей кроветворной и лимфоидной ткани
- •2. Определние, этиология и патогенез острых лейкозов. Принципы классификации
- •3. Клинико-морфологическая характеристика острых лейкозов: изменения в км, анемический, геморрагический и иммунодефицитный синдромы, изменения в органах, связанные с циркулирующим метастазом.
- •4. Определение хронич. Лейкозов. Принципы классификации
- •5. Хронический миелолейкоз: механизм формирования типичной цитогенетической аномалии – Ph-хромосомы
- •6. Три стадии развития хронического миелолейкоза: цитогенетичесая прогрессия, морфологические и клинические изменения.
- •7. Осложнения, причины смерти больных при различных видах лейкозов
- •8. Паталогическая анатомия миеломной болезни, ее формы
- •9. Осложнения, связанные с секрецией оухолевыми клетками парапротеина
- •10. Определние лимфомы. Классификация лимфом
- •11. Характерные синдромы при лимфомах: лимфоаденопатия, экстранодальные поражения, прогрессия, лейкемиация, диссеминация, трансформация
- •12. Определение и клинико-морфологическая классификация лимфомы ходжкина
- •13. Морфологические изменения в лимфатических узлах при разных вариантах лимфомы ходжкина
- •14. Осложнения, исходы, причины смерти больных с лимфомой ходжкина
- •15. Неходжкинские лимфомы: пат.Анатомия, осложения, причины смерти.
1. Современная классификация опухолей кроветворной и лимфоидной ткани
В зависимости от источника (КМ или лимфоидные органы) все опухоли кроветворной и лимфоидной ткани делят на 2 группы:
Лейкоз (лейкемия или белокровие -> злокачественное заболевание крови) - первичные опухолевые поражения КМ, т.е. заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые или плюрипотентные клетки непосредственно в КМ.
• Острые лейкозы
• Хронические лейкозы
Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания) – моноклональные опухолевые заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до- или после контакта с центральными органами лимфопоэза: Тимусом, ЛУ, Селезенкой.
По степени увеличения в крови общего количества лейкоцитов различают:
– лейкемический лейкоз — десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови;
– сублейкемический лейкоз — не более 15 000–25 000 в 1 мкл крови;
– лейкопенический лейкоз — кол-во лейкоцитов уменьшено, но обнаруживают лейкозные клетки;
– алейкемический лейкоз — лейкозные клетки в крови отсутствуют.
Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих
2. Определние, этиология и патогенез острых лейкозов. Принципы классификации
Лейкозы (лейкемия) — системное прогрессирующее разрастание кроветворных клеток опухолевой природы: лейкозных клеток.
Механизм:
I. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (КМ, селезенке, ЛУ) =>
II.
▪ гематогенно попадают в др. органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках;
▪ паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. =>
III.
▪Диффузная инфильтрация опухолевыми клетками селезенки, печени, почек, брыжейки ведет к резкому увеличению органов и тканей,
▪Очаговая инфильтрация — к образованию опухолевых узлов, прорастающих в капсулу органа и окружающие ткани. Могут быть как следствием, так и источником диффузной лейкозной инфильтрации.
Характерно:
появление лейкозных клеток в крови и безудержное их разрастание в органах и тканях
приводит к анемии и геморр. синдрому, дистрофическим изменениям паренхиматозных органов.
В р-те подавления иммунитета развиваются язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы, включая сепсис.
Этиология:
Роль вирусов в развитии лейкозов показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровируса HTLV-I), волосатоклеточного лейкоза (ретровируса HTLV-II) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вируса Эпштейна–Барр).
Ионизирующее излучение способно вызвать лейкоз (радиационный, или лучевой, лейкоз), причем частота мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации.
Химические вещества, которые индуцируют лейкоз: дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен т.е. бластомогенные вещества.
Патогенез:
Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при действии этиологических факторов, что ведет к нарушениям пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их
злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах: ras (хромосома 1) — при различных лейкозах; sis (хромосома 22) — при хроническом лейкозе; myc (хромосома 8) — при лимфоме Беркитта.
Значение наследственных факторов. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживают изменения в наборе их хромосом — хромосомные аберрации.
Развитие лейкозов часто подчинено правилам опухолевой прогрессии. Замена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью — основа появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания — бластного криза.
Острые лейкозы – быстро прогрессирующие формы с замещением норм. КМ бластными клетками из клона, который возникает в р–те злокачественной трансформации СКК, при этом происходит размножение созревающих элементов.
Острые лейкозы разделяют на гистогенетические формы:
недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный(миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.
Острый недифференцированный лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов,
лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса — клеток-бластов.
• I класс полипотентных клеток-предшественников — СКК
• II класс — частично детерминированные полипотентные клетки-предшественники миело- и лимфопоэза.
• III класс — унипотентные клетки-предшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза.
• IV класс — пролиферирующие клетки, бласты (миелобласты, лимфобласты, плазмобласты, монобласты, эритробласты, мегакариобласты), которые имеют морфологическую и цитохимическую характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов).
• V класс — созревающие клетки гемопоэза.
• VI класс — зрелые клетки гемопоэза.
*Диагностика острого лейкоза основана на обнаружении в костном мозге (пунктате из грудины) бластных клеток.