Синдром Гийена –Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

С-м Ландри, СГБ, с-м Ландри-Гийена-Барре (ЛГБ), с-м Ландри-Гийена-Барре-Штроля (ЛГБШ), острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная

полинейропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Одно из наиболее тяжелых заболеваний ПНС, требующее в 1/3 случаев проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ.

СГБ является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей

Частота встречаемости - в среднем 1-2 человека на 1 млн. населения ежегодно.

Самый юный из описанных в медицинской литературе больных был 3 недель от роду, а самым старым оказался 95- летний мужчина.

Средний возраст заболевания около 40 лет.

Историческая справка

Первооткрывателем настоящего заболевания мировое неврологическое сообщество считает молодого французского ученого Жана Ландри, выделившего основные клинические черты заболевания: нарастающие вялые параличи конечностей, начинающиеся обычно снизу, слабость дыхательной мускулатуры, бульбарные расстройства при сохранности тазовых функций и интактной ЦНС.

в 1916 году врачи Французской армии Гийен, Барре и Штроль описали случаи развития у солдат параличей на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Врачи отметили новый диагностический признак заболевания – значительное увеличение в ликворе белка, без какой-либо клеточной реакции

Патогенез

Этиология и патогенез СГБ до конца не известны.

Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, реализующиеся по типу первичного иммунного ответа.

Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство.

Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов, корешков и ганглиев приводит к отеку, воспалительно-клеточной инфильтрации и диффузной первичной сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Может возникнуть и аксональная дегенерация

Измененные миелиновые оболочки фагоцитируются макрофагами, вслед за распадом миелина возникают деформация, фрагментация осевых цилиндров, развивается валлеровское перерождение и сохраняются лишь клетки шванновской оболочки.

Их пролиферация способствует уборке продуктов распада и последующей регенерации

Провоцирующие факторы

(НИИ неврологии РАМН)

респираторные инфекции верхних дыхательных

путей - 59% диарея – 3%

операции по поводу паховой грыжи и

искусственного прерывания беременности - 3%,

вакцинация, пневмония, гепатит, травмы, ветрянка, лимфаденит, контакт с нитрокраской –

13%

у 22% больных не удалось выявить изменений в состоянии здоровья до начала заболевания.

В настоящее время в рамках СГБ

выделяют 4 основные клинические

формы (Пирадов М.А., 2003):

острую воспалительную

демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП)

острую моторную аксональную

нейропатию (АМАН)

острую моторно-сенсорную

аксональную нейропатию (ОМСАН) синдром Фишера

Клиническая картина:

Острое начало с двигательных и\или чувствительных нарушений в ногах и\или в руках в виде онемениея, парестезий и вялых парезов

Гипо- и арефлексия

Мышечные боли различной локализации (чаще пояснично- крестцовый отдел позвоночника).

Боль может быть корешковой, появляться в руках или в ногах при вызывании симптомов натяжения, может носить мышечный характер и возникать в области крупных суставов.

Онемение, парестезии и слабость появляются преимущественно в нижних конечностях и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние конечности.

Нарушение поверхностной чувствительности выражены нерезко (перчатки – носки, гольфы- длинные перчатки). У каждого 5 больного уже в самом начале наблюдаются выраженные нарушения глубокой чувствительности.

Одним из кардинальных симптомов является резкое раннее угнетение сухожильных рефлексов с последующим их полным угасанием

Считается, что при резком снижение болевой чувствительности или же при незначительном снижении вибрационной чувствительности следует думать о другом заболевании, нежели об СГБ.

Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение.

Двигательные нарушения.

Различной степени выраженности парезы часто вплоть до параличей, наблюдаются у всех больных.

Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру.

Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2- 3 нед (средний срок – 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток и продолжать нарастать в течение 1 мес.

Слабость обычно появляется в нижних конечностях и чаще в проксимальных отделах, чем в дистальных, затем распространяется на верхние конечности, сочетается с ощущением, что ноги стали будто резиновые.

У части больных верхние и нижние конечности страдают в одинаковой степени и параллельно

У всех больных развивается гипотония мышц.

Слабость дыхательной мускулатуры – одно из наиболее серьезных осложнений СГБ, возникающее почти у 1/3 больных

Выключение или ослабление функции дыхательной мускулатуры, приводящие к дыхательной недостаточности развивается постепенно, но может быть и острой.

Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе)

В 50-90% случаев при СГБ поражаются черепные нервы (VII, IX, X пары).

Не поражаются I и II пары ЧН, редко отмечено поражения VIII пары.

У 1-5% больных могут наблюдаться отек соска диска зрительного нерва, что связано либо с нарушение всасывания ликвора либо с нарушением венозного оттока

Вегетативные проявление

Наиболее опасны для больных кардиоваскулярные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, параксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ

( депрессия сегмента ST, инверсия Т – волны, удлинение интервала Q-Т).

Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной остановке сердца.

Стойкая АГ самое частое среди кардиоваскулярных нарушений встречается у 10-50% больных, которая обычно исчезает бесслеэждно при выздоровлении больного

Лечение синусовой тахикардии целесообразно при ЧСС свыше 110 ударов в минуту и всегда при появлении признаков ишемии на ЭКГ

Гипергидроз, достигающий до 1,5 л и больше.

Тазовые функции могут быть нарушены при тяжелых формах в 20% случаев, обычно в виде задержки мочеиспускания, но быстро исчезают в первые несколько дней от начала заболевания.

Описаны случаи кишечной непроходимости

ЦСЖ

В ЦСЖ обнаруживается белково-клеточная

диссоциация.

Повышение уровня белка в ЦСЖ характерно для СГБ, но отмечается только спустя 3-10 дней

после его начала. Среднее значение уровня

белка составляет 1.57 г\л.

Считается, что отсутствие клеток в ЦСЖ является необходимым условием постановки

диагноза СГБ, но в 5-10% случаев наблюдается

увеличение лимфоцитов в ЦСЖ до 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1мкл.

Часто отмечается умеренное повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.