- •КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
- •Ювенільний ревматоїдний артрит Визначення
- •Актуальність та
- •Етіологія ЮРА
- •Патогенез ЮРА
- •Класифікація ЮРА
- •Показники активності ЮРА
- •Приклад діагнозу:
- •Ураження очей при РА
- •Клініко-діагностичні критерії
- •Клініко-діагностичні критерії алергосептичного варіанту та варіанту з поодинокими вісцеритами
- •Критерії діагностики ЮРА
- •Системний червоний вовчак (СЧВ)
- •Актуальність та
- •Етіологія СЧВ
- •Патогенез СЧВ
- •Класифікація СЧВ
- •Показники активності СЧВ
- •Приклад діагнозу:
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Критерії діагностики CЧВ
- •Лікування ДЗСТ
- •Лікування ДЗСТ
- •Дякую за увагу!
Приклад діагнозу:
Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, ІІ ступінь активності, підгострий поліартрит променевозап’ясткових суглобів обох рук, гострий міокардит, ексудативний перикардит, НК ІІ А ст.
Системний червоний вовчак
Початкові прояви
Початок поступовий з неспецифічних симптомів – рецидивуючих поліартралгій, підвищення температури тіла, загальної слабкості, схуднення, шкірних висипок, трофічних розладів.
Іноді – гострий початок з високої гарячки, значними болями в суглобах та їх набряком, вираженими шкірними проявами, ураженням різних органів та систем.
Системний червоний вовчак
Характерна тріада СЧВ:
1.Дерматит.
2.Артрит
3.Полісерозит.
Системний червоний вовчак
Ураження шкіри та слизових
1.Дискоїдні вогнища з телеангіектазіями (мають 3 зони: атрофії, гіперкератозу та гіперемії).
2.Еритематозний дерматит («метелик» на носі, щоках, «зона декольте» на шиї, грудях.
3.Фотосенсибілізація – поява висипки за типом кропив’янки, корового висипу, іноді з геморагіями на ділянках, які підлягали УФ-опроміненню.
4.Генералізована чи вогнищева алопеція.
5.Панникуліт (поодинокі чи множинні тверді вузли 1-3 см на обличчі, волосистій частині голови, тулубі, стегнах, сідницях. Вузли різко відмежовані від шкіри, болючі при пальпації, шкіра над ними не змінена або синюшно-червона, зберігаються тривало.
6.Сітчасте ліведо – сіткоподібні синьо-фіолетові плями на шкірі нижніх кінцівок, іноді – тулуба чи верхніх кінцівок, що зникають при натисканні.
7.Глибокі неболючі ерозії слизової рота (тверде піднебіння), хейліт.
Системний червоний вовчак
Ураження суглобів та м’язів
1.Міалгії чи м’язова слабкість в м’язах шиї, плечового пояса, таза, стегон.
2.Артралгії (у 100% хворих). Вираженість болю значно менше вираженості об’єктивних ознак.
2.“Вовчаковий” артрит – частіше симетричний неерозивний поліартрит з ураженням дрібних суглобів кисті, променевозап’ясткових, колінних суглобів. Шкіра над суглобами не змінена. Викликає формування стійких деформацій і контрактур, що нагадують ураження при РА, але виникають за рахунок ураження зв’язок та сухожилків.
Системний червоний вовчак
Ураження легень та серця
1.Плеврит (частіше 2-бічний, сухий чи ексудативний).
2.«Вовчаковий» пневмоніт: задишка при навантаженні, біль при диханні, ослаблене дихання, не звучні вологі хрипи в нижніх відділах легень. Rö: високе стояння купола діафрагми, підсилення легеневого малюнка, сітчатість легеневого малюнка.
3.Панкардит, але в клініці переважає ураження міокарду без виражених порушень гемодинаміки, з порушенням серцевого ритму і провідності. Ендокардит з ураженням МК, іноді АК має безсимптомний перебіг, діагностується на ехо-КГ, рідко викликає формування вад серця. Перикардит частіше сухий, може бути і ексудативним.
|
Системний червоний вовчак |
|
Ураження нервової системи та нирок |
1. |
Нейролюпус: |
|
Головний біль мігненозного х-ру, резистентний до |
|
анальгетиків. |
|
Ураження черепно- мозкових окорухових нервів та |
|
порушення зору. |
|
Гострі порушення мозкового кровобігу, хорея. |
|
Периферична полінейропатія. |
|
Судомні напади: великі, малі, за типом скроневої епілепсії. |
|
Гострі психози. |
2. |
Люпус-нефрит: |
Швидкопрогресуючий вовчаковий нефрит (нефротичний синдром+АГ, раннє виникнення ниркової недостатності).
Нефрит з нефротичним синдромом.
Нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеїнурія >0,5 г/ добу, гематурія, лейкоцитурія).
Нефрит з мінімальним сечовим синдромом та субклінічною протеїнурією (<0,5 г/добу, мікрогематурія, невелика лейкоцитурія).
Системний червоний вовчак
Лабораторні прояви
1.Клінічний аналіз крові: гіпохромна анемія, лейкопенія, лімфопенія, нейтрофильоз з сзувом формули вліво, ШОЕ, тромбоцитопенія.
2.Клінічний аналіз сечі: протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, ступінь вираженості яких залежить від варіанту люпус-нефриту.
3.Біохімічний аналіз крові: - глобулінів, рівня фібриногену, наявність антинуклеарного фактору (у 95% хворих), антитіл до ДНК (у 50-70%), антитіл до РНК-вміщуючих молекул (сплайсосом) –у 10- 30%, антифосфоліпідні антитіла, ЦІК та LE- клітини (діагностичне значення невелике).
Критерії діагностики CЧВ
(американська колегія ревматологів, 1997)
1.Еритема “метелик”.
2.Дискоїдний вовчак.
3.Фотосенсибілізація.
4.Виразки на слизовій ротової порожнини.
5.Артрит.
6.Полісерозит (плеврит, перикардит).
7.Люпус-нефрит.
8.Ураження нервової системи.
9.Гематологічні порушення: гемолітична анемія, лейкопенія <4000/мм3 або лімфопенія <1500/мм3, тромбоцитопенія <100.000/мм3 .
10.Імунологічні порушення: анти-ДНК-антитіла, антифосфоліпідні АТ.
11.Антинуклеарні АТ.
Наявність 4 ознак необхідне для встановлення діагнозу.
Лікування ДЗСТ
(загальні принципи)
1.Режим – рухова активність за відсутності гарячки та декомпенсації внутрішніх органів. Виключити інсоляцію. При артритах в гострому періоді – шинування суглобів на ніч для попередження розвитку контрактур.
2.Дієта – гіпоалергенна з обмеженням солі, вітамінізована.
3.Медикаментозна терапія:
Базисна:
Глюкокортикоїди (преднізолон, метилперднізолон) 1-2 мг/кг/добу протягом 6-8 тижнів з подальшим зменшенням дози до підтримуючої (чим < підтримуюча доза, тим глибше ремісія). Пульс-терапія метилпреднізолоном 15 мг/кг в/в 1 раз на добу протягом 3 діб.
Цитостатики (РА-метатрексат, циклофосфан, CЧВ–азатіоприн, циклофосфан) в повній дозі протягом 6-8 тижнів з подальшим зменшенням її до підтримуючої. Показання до застосування:
-Висока активність процесу та відсутність ефекту від глюкокортикоїдів;
-Ураження внутрішніх органів;
-Наявність генералізованого васкуліту.