Лекция / Лейкозы и лимфопролиф.заболевания у детей

В России ежегодно злокачественные новообразования впервые диагностируется приблизительно у 3500 детей (15 на 100 тыс. детского населения).

И структуре ЗНО у детей первое место занимают гемобластозы, далее - опухоли головного и спинного мозга, нейробластома, опухоли костей и мягких тканей, почек, глаза, печени.

Из этого следует, что большинство солидных опухолей специфичны именно для детского возраста, тогда как среди взрослых встречаются в редчайших случаях.

СТРУКТУРА ЗНО У ДЕТЕЙ

ЛЕЙКОЗЫ

Злокачественные опухоли кроветворной ткани, морфологическим субстратом которых являются трансформированные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения, угнетающие нормальные гемопоэтические ростки и метастазирующие в ретикулоэндотелиальные органы и центральную нервную систему.

Клоновая природа лейкозов – большинство клеток лейкозной опухоли (бластных клеток) являются потомками одной генетически измененной клеткипредшественницы – родоначальницы данного клона.

ОСОБЕННОСТИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

первичное поражением костного мозга незрелыми кроветворными клетками (бластами)

вытеснение бластами нормальных клеток КМ и инфильтрация различных тканей и органов.

Все острые лейкозы клональны, т.е. возникают из одной мутировавшей кроветворной клетки.

В отличие от хронических лейкозов, при которых опухолевые клетки сохраняют способность к дифференцировке и созреванию, при острых лейкозах бласты утрачивают эту способность.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией опухолевого клона из клеток ‒ кроветворных предшественников линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов костного мозга, с возможным вовлечением в процесс различных органов и систем (лимфоидная ткань любой локализации), и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу.

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ОМЛ – это клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.

20% - от всех острых лейкозов у детей, и 6% от всех опухолей у детей.

Новые случаи ОМЛ составляют 0,7 - 1,2/100.000 в год.

Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12-13 человек на 100 тыс. у людей в возрасте старше 80 лет.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Предрасполагающие факторы к развитию ОЛЛ:

генетические,

вирусные,

радиация,

химическое воздействие

физическое воздействие.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ПАТОГЕНЕЗ

Мутация стволовой кроветворной клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.

Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Уменьшение в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении.

Клиническая картина.

Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.