Методические рекомендации и пособия / Диагностика и лечение различных форм аменореи

2

УДК 618.5 – 08(075.4) ББК 57.16

Т-13.

Составители:

сотрудники кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России:

ассистент, к.м.н. Чѐрный О.В.;доцент, к.м.н. Чѐрная И.В.

Под редакцией зав.кафедрой акушерства, гинекологии и перинатологии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, профессора, доктора мед.наук Куценко И.И.

Рецензенты:

Профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, доктор медицинских наук Карахалис Л.Ю.

Заместитель главного врача по акушерству и гинекологии КГК БСМП, к.м.н. Вартанян С.М.

Диагностика и лечение различных форм аменореи: методические указания к практическим занятиям(Черный О.В., Черная И.В.) – Краснодар, ФГБОУ ВО КубГМУ, Минздрава России2018 г.

Настоящие указания составлены на базе ФГОС ВО государственных образовательных стандартов высшего профессионального образования (Москва, 2010 г.)в соответствии с учебно-методическим комплексом, разработанным на кафедре. Рекомендовано для студентов 5-6 курсов лечебного и педиатрического факультетов медицинских вузовв качестве учебно-методической разработки к практическим занятиям.

Рекомендовано к изданию ЦМСФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России.

Протокол № ____ от _________2018 года

3

Предисловие

Данные методическиеуказания подготовлены с целью ознакомления и систематизации знаний студентов по теме, связанной с нарушениями менструальной функции по типу аменореи, которые относятся к числу наиболее тяжких поражений репродуктивной системы, часто сопровождающихся бесплодием. Восстановление дегенеративной функции у них является сложной задачей. Отсутствие единого методического подхода к обследованию и лечению этого контингента больных приводит к целому ряду ошибок, снижает результативность лечения.

Данные методические указания помогут студентам правильно выяснить уровень поражения, форму аменореи и провести патогенетическое лечение.

Методические указания включают в себя:

Описание этапов занятия;

Краткую теоретическую часть;

Список рекомендуемой литературы;

Тестовый контроль с вариантами ответов;

Ситуационные задачи

4

Введение

Основой гинекологии является менструальная функция женщин. Ее нарушения, в частности аменорея, указывают на поражение репродуктивной системы на одном из структурных уровней.

Благодаря значительному прогрессу в развитии гинекологической эндокринологии, новых методов исследования, немедикаментозных методов лечения появилась возможность подойти к решению проблем аменореи с новых позиций.

Данные методические указания предназначены для студентов 5-6

курсов лечебного и педиатрического факультетов медицинских вузов в качестве учебно-методической разработки к практическим занятиям.Может быть полезно для практикующих врачей.

5

Тема: диагностика и лечение различных форм аменореи

Цель занятия: научить студента проводить дифференциальную диагностику различных форм аменореи в зависимости от уровня структуры поражения репродуктивной системы и определить тактику их лечения.

Студент должен знать:структуру и функции репродуктивной системы (гормональную, менструальную и репродуктивную), нарушения которой является следствием функциональных или органических изменений любого уровня этой системы. Знать, что еѐ функция – размножение, то есть продление рода.

Студент должен уметь:анализировать жалобы, данные анамнеза(перенесенные заболевания, травмы, интоксикации, стрессовые ситуации), оценить особенности телосложения, развития вторичных половых признаков (молочных желез, оволосения на лобке, в подмышечных впадениях), развития половых органов при гинекологическом исследовании, выявить аномалии их развития, признаки вирилизации.Уметь оценить дополнительные методы исследования (данные тестов функциональной диагностики, ультразвукового, рентгенологического, эндоскопического, генетического и лабораторных); определить форму аменореи и обозначить тактику лечения больной.

Этапы занятия и их краткое содержание

Рекомендуемая литература

Основная:

1.Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. Москва: медицинское информационное агентство (МИА), 2000.-330 с.

2.Лихачѐв В.К. Практическая гинекология. Москва: МИА, 2007.- 663 с.

3.Тумилович Л.Г., Геворкян М.А. Справочник гинеколога-эндокринолога.

Москва: практическая медицина, 2015.-206с.

Дополнительная:

1.Вихляева Е.М. Руководство по эндокринной гинекологии. Москва: МИА,

1997.-765 с.

2.Гуркин Ю.А. Гинекология подростков. Санкт-Петербург: ООО

«Издательство Фолиант», 1998.-552 с.

7

Краткая теоретическая часть

Аменорея- отсутствие менструации у женщин детородного возраста.

Она может быть истинной (симптом функциональной или органической патологии любого из отделов репродуктивной системы) и ложной из-за пороков развития половых органов (атрезии гимен и части влагалища),

приводящих к отсутствию оттока менструальной крови, циклической боли в низу живота и формированию гематокольпоса. Он легко устанавливается при гинекологическом исследовании и УЗИ малого таза. Лечение сводится к рассечению гимена или поперечной перегородки, что нормализуют менструальную и репродуктивную функцию.

Аменорея делится на первичную(не было в 16 лет и старше) и вторичную

(отсутствие менструации в течение трех и более регулярных циклов).

Аменорея первичная.Частота 4-5% всех случаев аменореи. По уровню поражения она делится на следующие формы:

1.Маточная – аплазия матки (синдром Ракитянского – Кюстнера – Майера – и Хаузера), которая часто сочетается с аплазией влагалища. У 40 % пациенток имеются пороки развития мочевыделительной системы.

Единственной жалобой является отсутствие менструации. Так как яичники нормально функционируют (фолликулогенез, овуляция и образование желтого тела), вторичные признаки (молочные железы,

оволосение лобка и подмышечных впадин) хорошо развиты. При гинекологическом обследовании диагностика заболевания сложности не представляет. При зондировании – отсутствие влагалища, при бимануальном ректальном исследовании - поперечный тяж вместо матки.

Окончательно подтверждает диагноз УЗИ (отсутствие матки и нормальные размеры яичников). Гормональные исследования мало информативны, так как уровень гонадотропинов и половых стероидов в пределах возрастной нормы. Отсутствие матки может быть только в двух

8

случаях: при синдроме Ракитянского– Кюстнера – Майера – и Хаузера

(кариотип женский - 46, XX) и синдроме тестикулярной феминизации

(кариотип мужской – 46 XY). Лечение имеет полиативный характер:

операция кольпопоэза из тканей наружных половых органов с применением эластического протеза, или из тазовой брюшины, или из сигмовидной кишки. После пластической операции возможна половая жизнь. Репродуктивная функция может быть выполнена с помощью ВРТ

(вспомогательная репродуктивная технология) с использованием суррагатного материнства.

2.Яичниковая- пороки развития гонад.

Дисгенезия гонад - наиболее частая причина первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков. Это врожденная патология, при которой отсутствует функционально активная,

гормонопродуцирующая ткань яичников. В результате эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез и выделение гонадотропинов. Частота дисгенезии: 1:12000 новорожденных. Причина:

генетическое нарушение (количественная или качественная аномалия половых хромосом), в результате не происходит нормального развития гонады.

Клинические формы дисгенезии гонад:

1.Синдром Шерешевского-Тернера

2.Стертая форма

3.Чистая форма

4.Смешанная форма

Синдром Шерешевского-Тернера- кариотип 45 X. Клиническая картина:

специфический внешний вид (низкий рост, не более 150 см, короткая шея с низкой линией роста волос, низко расположенные ушные раковины, широкая плоская грудная клетка, выраженный генитальный инфантилизм: молочные железы не развиты, половое оволосение отсутствует, матка резко

9

гипопластична). Диагноз подтверждается данными УЗИ, гормональными исследованиями (резкое повышение гонадотропинов, особенно ФСГ,

снижение СТГ), генетическими (кариотип 45 X).

Стертая формахарактеризуется вариабельностью клинических проявлений. Кариотип – мозаичный (чаще 45, X/46, XX). Чем выше процент клеток с кариотипом 45,X, тем больше больные по внешнему виду и клинической картине похожи на пациенток с синдромом Шерешевского – Тернера. При превалировании клеток с кариотипом 46, XX, клиническая картина может характеризоваться нормальным морфотипом, спонтанным развитием вторичных половых признаков, и даже спорадическими менструациями. Но всегда имеется генитальный инфантилизм, повышенный уровень гонадотропинов и УЗ признаки дисгенезии гонад.

Чистая форма. Кариотип 46, ХХ или 46, ХY (Синдром Суайра). Частота

1:100 000 новорожденных. Клиническая картина: рост нормальный,

морфотип евнухоидный или интерсексуальный с умеренно выраженным гирсутизмом. Вторичные половые признаки не развиты, выраженный генитальный инфантилизм, гонады – в виде соединительнотканных тяжей, а

при с. Суайера с элементами тестикул, которые могут озлокачествляться.

Диагностика основывается на клинической картине, основным в которой является выраженный половой инфантилизм, эхоскопических признаках дисгенезии гонад, высоком уровне гонадотропинов и кариотипе.

Смешанная форма. Наиболее частый кариотип 45, X и 46, XY, морфотип интерсексуальный с умеренно выраженным гирсутизмом. Для наружных половых признаков характерны элементы вирилизации – гипертрофии клитора, редко с персистенцией урогенитального синуса. Молочные железы не развиты. Матка резко гипопластична. В возрасте до 25 лет у 75 % больных развиваются опухоли гонад типа гонадобластомы. Диагностика основана на особенностях клинической картины, характеризуется элементами вирилизации на фоне генитального инфантилизма, УЗ признаков

Общие диагностические критерии для всех форм дисгенезии гонад:

Первичная аменорея

Отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков

Генитальный инфантилизм

УЗ-признаки дисгенезии гонад

Высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ

Кариотип с аномальным набором половых хромосом

Отрицательная проба с гестагеном, но положительная с эстрогенами и гестагенами

Гонады представляют собой соединительнотканные тяжи с элементами яичников (премордиальные фолликулы) или тестикул.

Лечение дисгенезии гонад зависит от наличия в кариотипе Y-хромосомы.

Если есть, то необходимо хирургическое удаление гонад с помощью лапароскопии. При отсутствии в кариотипе Y-хромосомы или после оперативного удаления гонад проводится заместительная гормональная терапия (ЗГТ), которая направлена на:

Феминизацию фигуры

Развитие молочных желез, матки

Половое оволосение

Снижение уровня гонадотропинов

Циклические изменения в эндометрии с менструальноподобной реакцией

Профилактику эстрогендефицитных состояний (остеопороз,

метаболические нарушения)

Социальную адаптацию