Пособия / Неврология-учебное-пособие

патологическим состояниям относятся: манерные движения, привычные манипуляции, двигательные стереотипии, гиперэкплексия, акатизия.

Манерность – это причудливая вычурная форма выполнения целенаправленного действия, возникающая в результате включения стереотипного действия в целенаправленное поведение.

Привычные манипуляции – это приносящие самоудовлетворение и неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в момент тревоги, скуки, усталости или смущения.

Двигательные стереотипии – однообразно повторяющиеся, нецеленаправленные, бессмысленные движения, нередко продолжающиеся длительное время в ущерб всем другим формам активности.

Гиперэкплексия – патологически усиленный старт-рефлекс, проявляется вздрагиванием в ответ на обычные тактильные раздражители.

Акатизия – состояние крайнего двигательного беспокойства. Пациент не может сидеть спокойно, он постоянно двигается и изменяет позу, скрещивает и распрямляет ноги, ходит на одном месте и т.д. Внутренний дискомфорт, связанный с акатизией, отмечается лишь при движении.

Подводя итог сказанному о гиперкинезах, следует отметить, что правильная квалификация патологического движения – важный этап на пути установления клинического диагноза ввиду специфичности гиперкинезов при разных нозологически …минированных заболеваниях.

Синдром паркинсонизма Синдром паркинсонизма относится к гипокинезам, но сочетается к с

тремором, поэтому его синоним акинетикоригидный синдром полностью не охватывает все проявления патологии. Тем не менее, акинезия и ригидность – ведущие и облигатные проявления синдрома. Гипокинезия и акинезия – снижение двигательной активности или полное ее отсутствие, что сочетается с брадикинезией (замедленностью движений) и олигокинезией (бедностью движений). При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти явления определяют выразительность движений и не имеют прямой зависимости от сопутствующего им повышения мышечного тонуса, обозначаемого мышечной или экстрапирамидной ригидностью.

Ригидность при паркинсонизме имеет свои отличительные особенности и является неотъемлемым компонентом его. Под термином ригидность понимается постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам

101

антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующий ощущает неменяющееся, вязкое, образное сопротивление. Сам больной предъявляет жалобы на скованность. Основные дифференциальнодиагностические критерии ригидности и спастичности следующие:

1.распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в сгибательной, так и в разгибательной группах мышц, хотя более выражена в сгибателях туловища, значительна в мелких мышцах лица, языка и глотки, в то время как спастичность сочетается с парезом или параличом и проявляется повышением тонуса преимущественно сгибательной или разгибательной групп мышц (рука согнута, нога разогнута);

2.качественные показатели гипертонуса: ригидность – сопротивление пассивным движениям постоянное, повышение тонуса создает феномен «свинцовой трубки», в то время как для спастического состояния мышц характерны симптом «складного ножа» и феномен отдачи;

3.ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ригидности не меняются, а при спастичности – повышаются, появляются клонусы и патологические рефлексы;

4.Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса», не наблюдающийся при спастичности.

Гипокинезия при паркинсонизме сопряжена с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Тем не менее, сила мышц сохраняется, хотя достижение ее максимума происходит с опозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая тем самым манекен или больного, находящегося в ступорозном состоянии.

Проявления гипокинезии распространяются на все группы мышц, что сопровождается гипомимией (бедностью мимики), гипофонией (ослаблением звучности голоса), монотонностью речи и изменением почерка, который становится мелким (микрография).

Характерно нарушение осуществления физиологических, автоматизированных, содружественные движения рук при ходьбе, что носит название ахейрокинеза. Страдают и другие автоматизмы, такие как познотонические и постуральные рефлексы, что является одной из причин частых падений больных с паркинсонизмом. Больные с трудом встают с постели или кресла, а в вертикальном положении горбятся (поза просителя), испытывают затруднения в начале ходьбы и для того, чтобы начать движения им приходится

102

наклоняться все дальше и дальше вперед, топчась на месте. Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами (микрогирия), ахейрокинезом, сопровождается наклоном туловища вперед, что и формирует позу манекена. Больному не только трудно начать ходьбу, но нередко бывает трудно мгновенно остановиться, что носит название пропульсии (латеропульсии). На поздней стадии больные вынуждены бывают идти, ускоряя шаг, чтобы предотвратить падение (догоняют свой центр тяжести). Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с паркинсонизмом похожими. У больных с паркинсонизмом нередко отмечается слюнотечение, частично обусловленное замедлением глотания, сальность кожных покровов, брадипсихия (торпидность психики). Иногда у больных наблюдаются парадоксальные кинезии: в момент эмоционального переживания, аффекта, в танце, проявления паркинсонизма могут уменьшаться по выраженности или полностью исчезать.

Гиперкинетический компонент синдрома (тремор) представляет собой тремор покоя, исчезающий или уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений. Обычно тремор начинается с дистальных отделов конечностей в виде ритмичного сгибания или разгибания пальцев кисти или стопы, либо ритмичной пронации и супинации предплечья. Тремор в конечностях имеет характерный рисунок, напоминающий счет монет или скатывание пилюль, но может распространяться на все конечности, часто вовлекается также периоральная область. Выраженность тремора варьирует, у некоторых пациентов он может отсутствовать. Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. В эксперименте показано, что паркинсонический тремор может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом уровня серотонина и гистамина с относительным преобладанием гистамина в экстрапирамидных структурах.

В целом возникновение синдрома паркинсонизма связано с нарушением баланса дофамина в структурах стриарной системы. Синтез дофамина представляет собой цепочку биохимических процессов, в которых каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента. В начале биохимического ряда стоит аминокислота фенилаланин, из которой образуется тирозин, затем диоксифенилаланин, затем

103

дофамин, норадреналин и адреналин. Превращение тирозина в дофамин происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы, на следующем этапе необходима дофадекарбоксилаза и т.д. Установлено, что дофамин продуцируется клетками черной субстанции. Аксоны этих нейронов по нигростриарному пути передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если в стриатум попадает недостаточное количество медиатора, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерным. Снижение функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимися акинезией. Таким образом, дофаминергические нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозное влияние на паллидум. В случае нарушения баланса между ацетилхолином и дофамином растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию акинетико-ригидного синдрома. Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией дофамина и ацетилхолина можно путем уменьшения уровня ацетилхолина или увеличения уровня дофамина, на чем и основана терапия паркинсонизма. Следует отметить, что избыток дофамина приводит к возникновению гиперкинезов вплоть до хореических, что наблюдается при лечении противопаркинсоническими препаратами дофаминомиметического действия.

Характеристика экстрапирамидных синдромов, приведенная выше показывает, что исследование функций этой системы включает в себя оценку движений в целом:

1.походки, мимики, жестов, голоса, речи, письма и выполнения любых целенаправленных действий

2.исследование мышечного тонуса и проведение дифференциации ригидного и спастического феноменов или дистонических проявлений в мышцах.

3.выявление и квалификация гиперкинезов с учетом особенностей условий их возникновения и приведенной характеристики.

В заключение следует отметить, что идентификация экстрапирамидного синдрома не всегда является простой задачей для невролога, особенно это относится к гиперкинезам, еще более трудной представляется топическая диагностика в плане идентификации конкретной структуры, относящейся к этой системе.

4.2. Мозжечок: анатомо-физиологические особенности и синдромы поражения

104

Мозжечок относится к структурам, обеспечивающим координацию движений, их точность, плавность, соразмерность. Мозжечок расположен в задней черепной ямке, над продолговатым мозгом и мостом под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli). В мозжечке различают два полушария, между которыми располагается филогенетически более древняя часть мозжечка – его червь (vermis cerebelli). Мозжечок состоит из серого и белого вещества. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине ядра. Наиболее крупные из ядер – парные зубчатые ядра (nucleus dektatus) – находятся в полушариях. В центральной части червя расположены ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (n.n. globosus et emboliformis). Мозжечок имеет три пары ножек: верхнюю, среднюю и нижнюю. Верхние ножки связывают его со средним мозгом, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него. Мозжечковая система координации движений представляет собой многонейронный аппарат, который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Для осуществления этой функции требуется четкая и непрерывная обратная афферентация, информирующая о взаимоположении суставов, состоянии мышц, нагрузке на них. Эта афферентация осуществляется путями от спинного мозга и ствола мозга.

Пути, идущие к мозжечку.

1. В мышцах, суставах, связках, сухожилиях и надкостнице расположены нервные окончания, от которых начинаются пути, тела первых нейронов которых находятся в межпозвоночных ганглиях, откуда по волокнам задних корешков импульсы поступают в основание заднего рога спинного мозга и передается на клетки вторых нейронов. От этих нейронов импульсы проводятся двуми пучками:

а. Пучок Флексига (tractus spinocerebellaris) образуется аксонами клеток задних рогов, которые входят в боковой столб своей стороны и направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии задней части бокового столба. Достигнув продолговатого мозга этот пучок входит в нижнюю мозжечковую ножку и заканчивается в ядре шатра.

б. Пучок Говеса (tractus spinocerebellaris ventralis), начинается также в основании заднего рога с аксонов вторых нейронов, которые преходят на противоположную сторону и в боковом столбе располагаются на периферии его кпереди от пучка Флексига. Волокна пучка Говеса проходят спинной, продолговатый мозг, варолиев мост и в составе верхней мозжечковой ножки переходят к ядру шатра на другую сторону.

105

Иными словами, а этот пучок также связывает полушарие мозжечка с гомолатеральной стороной тела, но имеет два перекреста, что обусловливает сохранность афферентации при половинном поражении спинного мозга или одностороннем поражении бокового столба.

Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает и по аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, которые следуют к червю мозжечка через нижние мозжечковые ножки, а также от ядер тройничного и блуждающего нерва. Все эти пути заканчиваются в ядрах шатра, аксоны которых контактируют с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка.

2.Мозжечок получает постоянную афферентацию от вестибулярного аппарата – аксонов клеток вестибулярного аппарата – аксонов клеток вестибулярных ядер, в основном от преддверного латерального ядра, они также заканчиваются в ядрах шатра. Связи носят двусторонний характер, и волокна от клеток этих ядер в составе средней и нижней мозжечковых ножек подходят к преддверному латеральному ядру и клеткам ретикулярной формации, от которых начинаются преддверно-спинномозговой и ретикуло-спинномозговой тракты, заканчивающиеся в передних рогах спинного мозга.

3.Афферентные импульсы поступают в мозжечок от верхних и нижних олив, через верхние и нижние ножки мозжечка. Пути заканчиваются в коре мозжечка на клетках Пуркинье (грушевидных нейронах).

4.Обширными и важными являются связи мозжечка с корой головного мозга, благодаря которым осуществляется участие мозжечка в произвольных движениях и действиях, требующих участия корковых центров, расположенных

вразличных долях полушарий. Этими путями являются:

а) Лобно-мосто-мозжечковый путь (tractus fronto-ponto-cerebellaris)

начинается от клеток передних отделов верхней и средней лобных извилин, проходит через лучистый венец, переднее бедро внутренней капсулы, ножку мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны. Клетки ядер моста являются вторыми нейронами, аксоны которых совершают переход на противоположную сторону и в составе средних ножек мозжечка входят в его полушарие, где контактируют с клетками коры мозжечка.

б) Затылочно- височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito- temporo-ponto-cerebellaris) начинается от клеток коры затылочной, височной, теменной долей, аксоны которых собираются в лучистом венце и в составе заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы идут к ядрам моста своей стороны, а затем на противоположную сторону к клеткам коры мозжечка.

Пути, идущие от мозжечка.

106

а) Основным нисходящим путем мозжечка является путь, начинающийся от грушевидных нейронов коры мозжечка, аксоны которых идут к зубчатому ядру, переключаются на нейроны этого ядра, а их аксоны входят в верхнюю мозжечковую ножку в ее составе совершают перекрест (Вернекинка) и заканчиваются на клетках красного ядра противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядра сразу же направляются на противоположную сторону, образуя перекрест Фореля в покрышке среднего мозга, затем идут вниз и в составе бокового канатика спинного мозга (впереди пирамидного пути) достигают передних рогов спинного мозга.

б) Кроме этого, как упоминалось, нисходящие пути мозжечка могут начинаться в черве мозжечка, идти к вестибулярным ядрам, клеткам ретикулярной формации и от них через соответствующие пути (вестибуло-спинальный, ретикуло-спинальный, текто-спинальный, задний продольный пучок) к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов от глазодвигательной до бульбарной групп.

в) Мозжечок связан с экстрапирамидной системой через красные ядра, от которых через зрительный бугор и его многочисленные пути устанавливаются контакты со всеми многочисленными структурами этой системы, включая корковое представительство.

Таким образом, мозжечок подключается к осуществлению любого двигательного акта. Движения, планируемые и осуществляемые корой головного мозга, благодаря импульсам, достигающим коры мозжечка, обрабатываются ее клетками (анализируются), после чего через зубчатое ядро и красные ядра в передние рога одномоментно с корковыми сигналами приходят импульсы от мозжечка. Автоматизированные двигательные акты также получают мозжечковое обеспечение через выше описанные связи с экстрапирамидной системой и ее нисходящие пути, заканчивающиеся в передних рогах спинного мозга. Механизмами влияния мозжечка на движения являются:

а) Регуляция тонуса реципрокных мышц (агонистов и антагонистов), участвующих в осуществлении двигательного акта, причем одномоментность сокращения всех агонистов и расслабление антагонистов и обеспечивает так называемую эйметрию, делающую произвольные движения слитными, четкими, отточенными, мишенными нецелесообразных компонентов.

б) Коррекция инерции, которой обладает любая мышца, даже самая небольшая по массе (например, прямая мышца глазного яблока), поправка на инерцию также обеспечивается мозжечковыми импульсами. Именно поэтому мозжечковый симптомокомплекс столь многообразен по

107

проявлениям и, как компонент, может включать проявление инерции любой группы мышц (например, участвующих в артикуляции). Симптомокомплекс поражения мозжечка.

Обобщенно нарушения в двигательной сфере, которые возникают при поражении мозжечка, можно назвать атаксией (от греческого taxis – порядок) или беспорядочностью движений.

1.Мозжечковая атаксия проявляется расстройством статики и ходьбы. При этом изменения походки обусловлены не только нарушением равновесия, но и асинергией, дисметрией. В отличие от сенситивной атаксии при поражении мозжечка не помогает зрительная коррекция двигательного акта. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции движений мышц туловища, а кора – дистальных отделов конечностей, при поражении червя мозжечка расстраиваются стояние и ходьба, а при поражении коры возникает инкоординация движений в конечностях. При ходьбе туловище отклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты, отклонение наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Стараясь сохранять равновесие, больной широко расставляет ноги. Последние чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед за счет проявлений асинергии

иинерции мышц, участвующих в движении.

2.Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое, максимально выражено в конце движения. Наиболее яркиа индикатором этого симптома являются пальценосовая и пяточно-коленная пробы.

3.Нистагм возникает при поражении мозжечка чаще бывает горизонтальным и крупноразмашистым, его возникновение можно объяснить проявлением инерции мышц, обеспечивающих движения глазных яблок.

4.Аднадохокинез или дисаднадохокинез (от греч. diadochos – последовательность) обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные действия, например, менять пронацию кисти на супинацию.

5.Дисметрия (гиперметрия) – избыточность, несоразмерность движений.

6.Расстройство речи – проявление инерции мышц, что лишает речь плавности, делает ее замедленной растянутой, взрывчатой. Такая речь называется скандированной.

7.Гипотония мышц, проявляющаяся в вялости, дряблости мышц, повышенной экскурсии в суставах. Параллельно может развиваться мышечная слабость (астения) и снижение рефлексов, что формирует так называемые мозжечковые парезы конечностей, которые обязательно сочетаются с другими мозжечковыми симптомами и не сопровождаются атрофией мышц.

8.Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания, вследствие чего становится неровным, буквы увеличиваются в размерах (мегалография).

108

9. Асинэргия выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения.

Методика исследования функций мозжечка 1. Исследование походки и статики.

Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неустойчивость с отклонением тела в сторону (пораженного полушария) или назад при поражении червя мозжечка. При легких нарушениях используется сенсибилизированная поза Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Нарушения походки при поражении мозжечка напоминают походку пьяного человека, иногда больные полностью теряют возможность не только стоять и ходить, но и даже сидеть.

2.Пальце-носовая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается попасть кончиком пальца в кончик носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического процесса совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается, пронося палец мимо цели. Одновременно выявляется интенционный тремор, амплитуда которого нарастает при приближении пальца к носу. Иногда выявляется симптом узды: недалеко от цели движение замедляется, иногда приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

3.Пальце-пальцевая проба. Больному с открытыми глазами предлагается сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец. При этом также отмечается интенциальный тремор, промахивание, симптом узды.

4.Пяточно-коленная проба. Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагается высоко поднять одну ногу, а затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может попасть пяткой в колено, выявляется гиперметрия, а при проведении пяткой по передней поверхности голени вниз наблюдается соскальзывание или интенционный тремор.

5.Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. На стороне поражения полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

6.Симптом отсутствия «обратного толчка» (Стюарта-Холмса). Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированное предплечье и в то же время оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руку пациента, то рука по инерции ударит о грудь на стороне поражения мозжечка. У здорового человека этого не происходит, так как быстрое включение антагонистов предотвращает удар.

109

7.Проба на асинергию по Бабинскому. В положении стоя, если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме происходит сгибание коленных суставов, предотвращающее падение. При поражении мозжечка в связи с асинергией этого не происходит, и больной падает назад. В положении лежа больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются, и сесть ему не удается.

8.Проба на дисметрию:

Исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху. При команде быстро повернуть кисти ладонями вниз, на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти.

Дисметрию можно выявить и при пробе с молоточком. Исследуемому предлагают двумя пальцами одной руки попеременно попадать на молоточек и его ручку. При этом на стороне поражения мозжечка выявляется гиперметрия и промахивание.

9. Проба на адиадохокинез проводится при попытке больного быстро совершать противоположно направленные движения (менять пронацию кисти на ее супинацию). На стороне поражения мозжечка выявляется замедление выполнения этого действия вследствие инерции мышц и избыточное вращение за счет дисметрии. Речь, письмо, мышечный тонус исследуются по общим правилам, их нарушения имеют особенности, описанные выше.

Обобщая все сказанное, следует отметить, что мозжечковые симптомы имеют свои специфические проявления, и дифференциация мозжечковой атаксии от других (сенситивной, вестибулярной, корковой) требует тщательного обследования. Выявление нескольких мозжечковых симптомов позволяет дифференцировать мозжечковую атаксию или констатировать наличие мозжечкового компонента в клинике нарушений координации движений. С учетом анатомо-физиологических особенностей мозжечка при поражении полушарий мозжечка расстройства возникают на гомолатеральной стороне и наблюдаются преимущественно в конечностях, в то время как поражение червя мозжечка проявляется туловищной атаксией и сопровождается нарушением статики и ходьбы, а в выраженных случаях невозмождностью сидеть в постели без поддержки или фиксации туловища. Своеобразные синдромы возникают при поражении связей мозжечка. При поражении верхних мозжечковых ножек помимо нистагма, скандированной речи и интенционного тремора могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы в виде крупно-размашистого тремора, миоклоний. Вовлечение проводящих мозжечковых путей на уровне ствола мозга создает специфику

110