Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

признаком. Оценка положения и движений глазных яблок: При неполном смыкании век на одной стороне можно предположить поражение лицевого нерва. Если больной не в коме, а в истерическом припадке, то при пассивном открывании глаз испытывают сопротивление. Сохранность моргания у больного в коме свидетельствует о функционировании ретикулярной формации моста мозга. А) Стойкое содружественное отведение глазных яблок в сторону может указывать на поражение ипсилатерального полушария, пациент «смотрит на очаг» или контралатеральной области моста мозга «смотрит на пораженные конечности (гемипарез)». В) Девиация глазных яблок книзу в сочетании с нарушением их конвергенции наблюдается при поражении таламуса или претектальной области среднего мозга. Может сочетаться с ареактивностью зрачков (синдром Парино). Обычно возникает при метаболической коме (особенно при отравлении барбитуратами). С) Отклонение одного глазного яблока кнутри возникает при параличе латеральной прямой мышцы глаза и свидетельствует о поражении отводящего нерва (вероятнее всего, в области его ядра в мосту мозга) . Д) Отклонение обоих глазных яблок кнутри развивается вследствие двустороннего поражения отводящих нервов как симптом на протяжении при внутричерепной гипертензии. Е) Отклонение одного глазного яблока кнаружи указывает на поражение медиальной прямой мышцы глаза при недостаточности функции ядра глазодвигательного нерва. F) Расхождение глазных яблок по вертикали с отклонением глазного яблока на стороне поражения книзу и кнутри, а на противоположной стороне - кверху и кнаружи (симптом Гертвига-Мажанди) характерно для нарушения вестибулярных связей с медиальным продольным пучком. Данный симптом наблюдают при опухолях задней черепной ямки или при расстройствах кровообращения в области мозгового ствола и мозжечка. G) Постоянная тоническая девиация глазных яблок вниз (феномен заходящего солнца) возникает при гидроцефалии с расширением III желудочка. H) «Плавающие» движения глазных яблок в горизонтальном направлении иногда наблюдают при коме 1 ст; особого значения для топической диагностики они не имеют. Их появление свидетельствует о сохранности стволовых структур (ядер III пары ЧН и медиального продольного пучка). J) Рефлекторные движения глазных яблок (окулоцефалический или вестибулоокулярный рефлекс) опосредованы путями, идущими через ствол мозга, поэтому угнетение этих реакций свидетельствует о поражении стволовых структур. Рефлекторные движения глазных яблок вызывают пробой «кукольных глаз» и реже - холодовой пробой (введение в наружный слуховой проход холодной воды). Менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского) могут быть признаком менингита, травмы мозга или субарахноидального кровоизлияния. Ригидность мышц при менингеальном синдроме необходимо дифференцировать с повышением мышечного тонуса по пластическому типу при паркинсонизме. Менингеальные симптомы в коме 3 стадии исчезают, вследствие диффузной мышечной гипотонии.

2.46.Рассеянный склероз: этиология, патогенез, патоморфология, клиника, особенности течения у детей, лечение, прогноз. Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. В большинстве случаев рассеянный склероз (РС) характеризуется неуклонным, чаще волнообразным течением, которое в последующем может сменяться постепенным прогрессированием. Этиология. В настоящее время РС определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов. Внешние факторы , воздействуя на генетически предрасположенных лиц, могут стимулировать развитие

воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна– Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии. Патогенез. Большое значение в патогенезе РС имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют гистологические исследования: наличие инфильтратов, состоящих из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости; способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, наличие антител и клонов клеток, специфичных к антигенам мозга, среди которых наиболее энцефалитогенным является основной белок миелина (ОБМ). Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что при водит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. Патоморфология. Морфологически патологический процесс при РС характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) – перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. Клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара– и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии; 3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица); 5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом; 6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости. Течение. У 85–90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7–10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния больных. Лечение. В связи с тем, что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения РС в настоящее время нет. Патогенетическое лечение направлено на борьбу с обострением или прогрессированием заболевания и включает в основном противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Важным аспектом симптоматической терапии РС является снижение патологического мышечного тонуса. Для этого назначают миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. Профилактика и прогноз. Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления

28 билет 1)27.Неврологическое исследование детей в неонатальном периоде и его значение

в раннем проявлении, профилактике и лечении заболеваний нервной системы.

Неврологический осмотр новорождённого — важная составляющая общего осмотра ребёнка. Основная задача оценки неврологического статуса новорождённого — выявление детей с умеренными или выраженными неврологическими отклонениями с последующим направленным диагностическим поиском и оптимизацией лечения с учётом этиологии или характера поражения нервной системы ребёнка.

Другой, не менее важной задачей, является выделение группы новорождённых с высоким риском развития неврологических отклонений для последующего наблюдения и раннего реабилитационного и реабилитационного вмешательства.

На сегодня в отечественной педиатрии приняты определённые стандарты при проведении осмотра новорождённого. Всех детей осматривает педиатр на первых этапах выхаживания, при этом специализированная неврологическая часть осмотра может быть ограничена. Ключевыми этапами такого осмотра являются:

•определение уровня бодрствования ребёнка;

•определение мышечного тонуса туловища и конечностей;

•исследование состояния головы и шеи;

•изучение физиологических рефлексов новорождённых.

Рефлексы новорожденных - это непроизвольная мышечная реакция на чувствительный раздражитель, их также называют: примитивными, безусловными, врожденными рефлексами.

Безусловные рефлексы по уровню, на котором они замыкаются, могут быть:

•1) сегментарными стволовыми (Бабкина, сосательный, хоботковый, поисковый);

2)	сегментарными спинальными (хватательный, ползания, опоры и автоматической
походки,		Галанта,	Переса,	Моро	и	пр.);
3)	позотоническими надсегментарными			- уровни ствола и	спинного	мозга

(асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, лабиринтный тонический рефлекс);

4) позотоническими надсегментарными - уровень среднего мозга (выпрямляющие рефлексы с головы на шею, с туловища на голову, с головы на туловище, стартрефлекс, реакция равновесия).

Наличие и выраженность рефлекса - важный индикатор психомоторного развития. Многие рефлексы новорожденных исчезают по мере развития ребенка, но некоторые из них можно обнаружить и во взрослом возрасте, однако топического значения они не имеют.

Отсутствие рефлексов или патологические рефлексы у ребенка, задержка редукции рефлексов, характерных для более раннего возраста, или появление их у ребенка старшего возраста или взрослого человека свидетельствуют о поражении ЦНС.

Безусловные рефлексы исследуют в положении на спине, животе, вертикально; при

этом				можно			выявить:
•	наличие	или	отсутствие,	угнетение	или	усиление	рефлекса;

• время появления с момента раздражения (латентный период рефлекса);

выраженность			рефлекса;
•	быстроту	его	угасания.

На безусловные рефлексы влияют такие факторы, как тип высшей нервной

деятельности,	время	суток,	общее	состояние	ребенка.
Наиболее постоянные		безусловные	рефлексы В	положении	на спине:

•поисковый рефлекс - ребенок лежит на спине, при поглаживании угла рта опускается, а голова поворачивается в сторону раздражения; варианты: открывание рта, опускание нижней челюсти; рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением;

•защитная реакция - болевое раздражение той же области вызывает поворот головы

в		противоположную		сторону;
•	хоботковый рефлекс - ребенок лежит на спине, легкий быстрый удар по губам
вызывает сокращение круговой мышцы			рта, при этом губы	вытягиваются
«хоботком»;
•	сосательный	рефлекс - активное	сосание вложенной в	рот соски;

• ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина) - надавливание на область тенара ладони вызывает открывание рта, наклон головы, сгибание плеч и предплечий;

• хватательный рефлекс возникает при вкладывании пальца в открытую ладонь ребенка, при этом его кисть охватывает палец. Попытка высвободить палец приводит к усилению хватания и подвешиванию. У новорожденных хватательный рефлекс так силен, что их можно приподнять над пеленальным столом, если задействованы обе руки. Нижний хватательный рефлекс (Веркома) можно вызвать, надавливая на подушечки под пальцами на основании стопы;

•рефлекс Робинзона - при попытке высвободить палец происходит подвешивание; это

логическое продолжение хватательного рефлекса;

• нижний хватательный рефлекс - подошвенное сгибание пальцев в ответ на прикосновение к основанию II-III пальцев стоп;

• рефлекс Бабинского - при штриховом раздражении подошвы стопы происходят

веерообразное	расхождение	и	разгибание	пальцев;
рефлекс Моро: I фаза - разведение рук, иногда настолько выраженное, что
происходит с поворотом вокруг оси; II		фаза - возвращение в исходную позицию

через несколько секунд. Этот рефлекс наблюдается при внезапном встряхивании ребенка, громком звуке; спонтанный рефлекс Моро часто является причиной падения ребенка с пеленального столика;

•защитный рефлекс - при уколе подошвы происходит тройное сгибание ноги;

•перекрестный рефлекс экстензоров - укол подошвы, зафиксированной в разогнутом

положении ноги,	вызывает выпрямление	и	легкое приведение другой	ноги;
• старт-рефлекс	(разгибание рук и	ног	в ответ на громкий	звук).

В вертикальном положении (в норме при вертикальном подвешивании ребенка за подмышки происходит сгибание во всех суставах ног):

• рефлекс опоры - при наличии твердой опоры под ногами происходят выпрямление

туловища	и	опора	на	полную	стопу;
• автоматическая	походка	возникает, если	слегка	наклонить ребенка	вперед;

• вращательный рефлекс - при вращении в вертикальном подвешивании за подмышки происходит поворот головы в направлении вращения; если при этом голова зафиксирована врачом, то поворачиваются только глаза; после появления фиксации (к концу периода новорожденности) поворот глаз сопровождается

нистагмом	-	оценка	вестибулярного	ответа.
В	положении		на	животе:
• защитный рефлекс -		при укладывании ребенка на живот происходит поворот

головы в сторону;

• рефлекс ползания (Бауэра) - легкое подталкивание руки к стопам вызывает отталкивание от нее и движения, напоминающие ползание;

• рефлекс Таланта - при раздражении кожи спины вблизи позвоночника происходит изгибание туловища дугой, открытой в сторону раздражителя; в ту же сторону поворачивается голова;

• рефлекс Переса - при проведении пальцем по остистым отросткам позвоночника от

копчика	к	шее	возникают	болевая	реакция,	крик.
Рефлексы,		сохраняющиеся		у		взрослых:

• корнеальный рефлекс (зажмуривание глаза в ответ на прикосновение или при

внезапном	освещении	ярким	светом);
• чихательный	рефлекс (чиханье	при раздражении	слизистой носа);

• рвотный рефлекс (рвотные движения при раздражении задней стенки глотки или

корня						языка);
•	зевательный	рефлекс	(зевание	при	недостатке	кислорода);
•			кашлевой			рефлекс.

Оценка двигательного развития ребенка любого возраста проводится в момент максимального комфорта (тепло, сытость, покой). Следует учитывать, что развитие ребенка происходит краниокаудально. Это означает, что верхние части тела развиваются раньше нижних (например, манипуляции опережают умение сидеть, которое, в свою очередь, предшествует появлению ходьбы). В этом же направлении снижается и мышечный тонус - от физиологического гипертонуса до гипотонии к 5 мес жизни.

• Компонентами оценки двигательных функций являются:

• мышечный тонус и постуральные рефлексы (проприоцептивные рефлексы мышечно-суставного аппарата). Между мышечным тонусом и постуральными рефлексами существует тесная связь: мышечный тонус оказывает влияние на позу во сне и в состоянии спокойного бодрствования, а поза, в свою очередь, влияет на тонус. Варианты тонуса: нормальный, высокий, низкий, дис-тоничный;

• сухожильные рефлексы. Варианты: отсутствие или снижение, повышение,

асимметрия,					клонус;
•	объем	пассивных	и	активных	движений;
•		безусловные			рефлексы;
•	патологические	движения:	тремор,	гиперкинезы,	судороги.

При этом надо обращать внимание на общее состояние			ребенка (соматическое и
социальное),	особенности	его эмоционального фона,	функцию анализаторов
(особенно	зрительного и	слухового) и способность к коммуникации.

В том случае, если ребёнок нуждается в проведении интенсивной терапии, неврологический осмотр следует проводить еженедельно, при этом обязательно выполнять измерение окружности головы с описанием состояния швов и родничков, а также оценивать гематокрит и кривую массы тела. Неврологический осмотр детей, перенёсших асфиксию, проводят ежедневно в течение первых 7 дней жизни, далее еженедельно.

Осмотру новорождённого предшествует оценка анамнеза (состояние здоровья матери, течение беременности, родов и послеродового периода, гестационный

возраст и	зрелость к сроку гестации). В клиническом осмотре новорождённого
выделяют	шесть	ключевых	этапов:

• общее описание (фенотипические особенности, череп, кости, швы, роднички, стигмы дисэмбриогенеза);

• оценка общемозговой симптоматики (степень активного бодрствования, реакция на осмотр, изменение уровня сознания, судороги, синдром внутричерепной

гипертензии);
•	менингеальные	симптомы	(оболочечные,	общемозговые);

• оценка двигательно-рефлекторной сферы (поза, спонтанная двигательная активность, мышечный тонус, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы);

• очаговые симптомы (парезы, параличи, очаговые симптомы, касающиеся черепных

нервов,			спинальные		нарушения);
•	оценка	функции	вегетативной	нервной	системы.

На основании клинических симптомов формулируется предварительное заключение о характере поражения нервной системы новорождённого (врождённое или перинатальное) и принимается решение о показаниях к дополнительным методам исследования (НСГ, КТ, ЭЭГ, осмотр глазного дна).

•2.56. Полиневропатии: этиология, патогенез, клиника, лечение.

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся

системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие.

Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Периферический нерв состоит из аксона (осевого цилиндра) и миелиновой оболочки, разрушение которой вызывает блок проведения нервного импульса. Исходя из этого

по	морфолого		патогенетическому		принципу	разли
чают	два		основных		типа	ПН:
1.	аксональный,	вызванный		первичным	поражением	ак
сона;
2.	демиелинизирующий,		обусловленный		первичным	пора
жением			миелиновой		оболочки.

-Для аксональных ПН, обычно токсического или метаболического происхождения, более характерно постепенное развитие неврологической симптоматики, однако атрофии возникают быстро. Часто отмечаются расстройства болевой и температурной чувствительности и вегетативных функций. Восстановление нарушенных функций нередко неполное и происходит медленнее, чем при демиелинизирующих ПН.

-При демиелинизирующих ПН, обычно иммунного и токсического происхождения, характерно более быстрое и полное восстановление нарушенных функций, чем при аксональных ПН. Типичны нарушения суставно мышечного чувства, развивающиеся

медленнее,	чем	атрофии	скелет
ных			мышц.

ЛЕЧЕНИЕ:

В лечении полинейропатии применяется комплексный подход, с одновременным облегчением симптомов и устранением причины. Медикаментозная терапия назначается в соответствии с разновидностью заболевания: -при инфекционном полиневрите назначаются: антибиотики или противовирусные

препараты, а	для устранения болевого синдрома применяются			анальгетики;
-диабетическая	разновидность	болезни	предполагает	гормональное

лечение(инъекции инсулина) и контроль за питанием и уровнем сахара в крови; -алкогольный полиневрит лечится витаминами и средствами для стимуляции тканевого метаболизма и, само собой, полным отказом от горячительных напитков; -при отравлении тяжёлыми металлами проводится хелатирование, назначаются витамины и обильное питьё; дефицит витаминов В-группы компенсируется курсом соответствующих инъекций. -Помимо специфических методов, в комплексном лечении всех видов полинейропатии применяются магнито- и иглорефлексотерапия, массаж, лечебная

физкультура	и	другие	физиопроцедуры.
3)миопарез или миостения
29			билет

1. 23.Эпилепсия: определение, классификация, диагностика и лечение.

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний. У каждого сотого человека на Земле бывают эпилептические приступы. Согласно современным представлениям, для развития эпилепсии, по-видимому, необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, связанного с органическим поражением мозга. В то же время эпилептизация нейронов в очагах органического поражения мозга и степень эпилептического влияния этих очагов на мозговые структуры зависят от преморбидных особенностей организма и в частности эпилептического предрасположения. Последнее определяется как конституциональное, или приобретенное состояние, предрасполагающее человека к различным формам эпилептических припадков, при поражениях мозга. Среди экзогенных патогенных факторов происхождения заболевания наибольшее значение имеют перинатальные, а также нейроинфекции и черепно-мозговая травма. Это не исключает роли и других моментов: внутриутробных, сосудистых, токсических. Что касается перинатальной патологии, то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несоответствие размеров головки и таза, применение акушерских пособий и т. д.) и аноксические - асфиксия плода (затяжные роды, обвитие пуповиной и пр.). Эпилепсия может возникнуть как последствие черепно-мозговой травмы или нейроинфекции. Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. В таком случае повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток, и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной (идиопатической), течет доброкачественно, хорошо поддается лечению, и с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток. Другой тип эпилепсии – вторичный (симптоматический), он развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем – в результате целого ряда патологических влияний (недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты, опухоли, алкогольная и наркологическая зависимость и др.). Такие формы эпилепсии могут развиваться в любом возрасте и труднее поддаются излечению.

Но иногда возможно полное излечение, если удаётся справиться с основным заболеванием. Типы эпилептических приступов. Эпилепсия может проявляться совершенно различными типами приступов. Эти типы классифицируются: 1. по причине их возникновения (идиопатическая и вторичная эпилепсия); 2. по месту расположения первоначального очага излишней электрической активности (кора правого или левого полушария, глубинные отделы мозга); 3. по варианту развития событий во время приступа (с потерей сознания или без). Таким образом, упрощенная классификация эпилептических приступов выглядит так. Генерализованные приступы Парциальные приступы Тонико-клонические Простые Абсансы Сложные _ Приступы с вторичной генерализацией Генерализованные приступы протекают с полной потерей сознания и контроля над своими действиями. Происходит это в результате излишней активации глубинных отделов и дальнейшем вовлечении всего головного мозга. Такое состояние не обязательно приводит к падению, т.к. не всегда нарушается тонус мышц. Во время тонико-клонического приступа в начале возникает тоническое напряжение всех групп мышц, падение, а затем клонические судороги – ритмичные сгибательные и разгибательные движения в конечностях, голове, челюсти. Абсансы возникают почти исключительно у детей и проявляются приостановкой деятельности ребенка – он как будто застывает на месте с неосознанным взглядом, иногда при этом у него могут подергиваться глаза и мышцы лица. 80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага – они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. Во время простых приступов человек находится в сознании, но не контролирует определенную часть своего тела или у него возникают непривычные ощущения. При сложном приступе происходит нарушение сознания (частичная потеря), когда человек не понимает, где он находится, что с ним происходит, в это время вступить в контакт с ним не возможно. Во время сложного приступа, так же, как и во время простого, происходят неконтролируемые движения в какой-либо части тела, а иногда это даже может быть имитацией целенаправленного движения – человек ходит, улыбается, разговаривает, поет, «ныряет», «бьет по мячу» или продолжает начатое до приступа действие (ходьбу, жевание, разговор). И простой, и сложный парциальный приступ может завершаться генерализацией. Все типы приступов являются кратковременными – длятся от нескольких секунд до 3х минут. Почти все приступы (кроме абсансов) сопровождаются послеприступной спутанностью и сонливостью. Если приступ протекал с полной потерей или с нарушением сознания, то человек ничего о нем не помнит. У одного пациента могут сочетаться различные типы приступов, и может меняться частота, с которой они возникают. Причины эпилепсии. Как уже говорилось выше, эпилепсия подразделяется на 2 основные разновидности: Идиопатическая и симптоматическая. Идиопатическая эпилепсия чаще всего бывает генерализованной, а симптоматическая – парциальной. Это связано с разными причинами их возникновения. В нервной системе сигналы от одной нервной клетки к другой передаются с помощью электрического импульса, который генерируется на поверхности каждой клетки. Иногда возникают ненужные избыточные импульсы, но в нормально работающем головном мозге они нейтрализуются специальными антиэпилептическими структурами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия развивается в результате генетического дефекта этих структур. В этом случае мозг не справляется с излишней электрической возбудимостью клеток, и она проявляется в судорожной готовности, которая может в любой момент «захватить» кору обоих полушарий мозга и вызвать приступ. При парциальной эпилепсии формируется очаг с эпилептическими нервными клетками в одном из

полушарий. Эти клетки генерируют излишний электрический заряд. В ответ на это сохранившиеся антиэпилептические структуры образуют вокруг такого очага «защитный вал». До какого-то момента судорожную активность удается сдерживать, но наступает кульминационный момент, и эпилептические разряды прорываются сквозь границы вала и проявляются в виде первого приступа. Следующий приступ, скорее всего, не заставит себя ждать – т.к. «дорожка» уже проложена. Такой очаг с эпилептическими клетками формируется, чаще всего, на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. Вот основные из них: 1. Недоразвитие структур мозга

– возникает не в результате генетических перестроек (как при идиопатической эпилепсии), а в период созревания плода, и может быть увиденным на МРТ; 2. Опухоли головного мозга; 3. Последствия инсульта; 4. Хроническое употребление алкоголя; 5. Инфекции центральной нервной системы (энцефалиты, мениногоэнцефалиты, абсцесс мозга); 6.Черепно-мозговые травмы; 7. Наркологическая зависимость (особенно от амфетаминов, кокаина, эфедрина); 8. Прием некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, антибиотиков, бронходилятаторов); 9. Некоторые наследственные болезни обмена веществ; 10. Антифосфолипидный синдром; 11. Рассеянный склероз Факторы развития эпилепсии. Бывает так, что генетический дефект не проявляется в виде идиопатической эпилепсии и, человек живет без болезни. Но при возникновении «благодатной» почвы (одно из вышеперечисленных заболеваний или состояний) может развиться одна из форм симптоматической эпилепсии. В таком случае у молодых людей чаще формируется эпилепсия после черепно-мозговых травм и злоупотребления алкоголем или наркотиками, а у пожилых – на фоне опухолей головного мозга или после инсульта. Осложнения при эпилепсии. Эпилептический статус – состояние, когда эпилептический приступ продолжается более 30 минут или когда один приступ следует за другим, и пациент не приходит в сознание. К статусу чаще всего приводит резкое прекращение приема противоэпилептических препаратов. В результате эпилептического статуса у пациента может остановиться сердце, нарушиться дыхание, рвотные массы могут попасть в дыхательные пути и вызвать пневмонию, может возникнуть кома на фоне отека мозга, а также возможно наступление смерти. Симптомы эпилепсии Психические расстройства больных эпилепсией определяются: 1. органическим поражением головного мозга, лежащим в основе заболевания эпилепсии; 2. эпилептизацией, то есть результатом деятельности эпилептического очага, 3. зависят от локализации очага; 4. психогенными, стрессовыми факторами; 5. побочным действием антиэпилептических препаратов - фармакогенные изменения; 6. формой эпилепсии (при отдельных формах отсутствуют). структура психических расстройств при эпилепсии 1. Психические нарушения в продроме припадка 1. Предвестники в виде аффективных нарушений (колебания настроения, тревога, страх, дисфория), астенических симптомов (утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности) 2. Ауры (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, психическая) 2. Психические нарушения как компонент приступа 1. Синдромы изменения сознания: а) выключение сознания (кома) - при генерализованных припадках и вторичногенерализованных б) особые состояния сознания - при простых парциальных припадках в) сумеречное помрачение сознания - при сложных парциальных припадках 2. Психические симптомы (нарушения высших корковых функций): дисмнестические, дисфазические, идеаторные, аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные. 3. Постприступные психические нарушения 1. Синдромы изменения сознания (сопор, оглушение, делирий, онейроид, сумерки) 2. Афазия, олигофазия 3. Амнезия 4. Вегетативные, неврологические, соматические нарушения 5. Астения 6. Дисфория 4. Психические нарушения в межприступном периоде 1. Изменения личности 2. Психоорганический синдром 3. Функциональные (невротические) расстройства 4. Психические нарушения, связанные с побочным

влиянием антиэпилептических препаратов 5. Эпилептические психозы особенности

изменений личности при эпилепсии 1. Характерологические:						эгоцентризм;
педантизм;	пунктуальность;			злопамятность;		мстительность;
гиперсоциальность;		привязанность;		инфантилизм;	сочетание грубости и
угодливости. 2.		Формальные	расстройства мышления:			брадифрения
(тугоподвижность, замедленность);			обстоятельность; склонность к детализации;

конкретно-описательное мышление; персеверация. 3. Перманентные эмоциональные расстройства: вязкость аффекта; импульсивность; эксплозивность; дефензивность (мягкость, угодливость, ранимость); 4. Снижение памяти и интеллекта:

легкие когнитивные нарушения; деменция (эпилептическое, эгоцентрическое, концентрическое слабоумие). 5. Изменение сферы влечений и темперамента: повышенный инстинкт самосохранения; повышение влечений (замедленный темп психических процессов); преобладание хмурого, угрюмого настроения Диагностика эпилепсии. При постановке диагноза «эпилепсия» важным является установить ее характер – идиопатический или вторичный (т.е. исключить наличие основного заболевания, на фоне которого развивается эпилепсия), а также тип приступа. Это необходимо для назначения оптимального лечения. Сам пациент зачастую не помнит, что и как с ним происходило во время приступа. Поэтому очень важны те сведения, которые могут предоставить близкие пациента, находившиеся рядом с ним во время проявлений болезни. Необходимые обследования: 1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) – регистрирует измененную электрическую активность мозга. Во время приступов изменения на ЭЭГ присутствуют всегда, но между приступами в 40% случаев ЭЭГ соответствует норме, поэтому необходимы повторные обследования, провокационные пробы, а также видео-ЭЭГ-мониторинг. 2. Компьютерная (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) головного мозга 3. Общий и развернутый биохимический анализ крови При подозрении на определенное основное заболевание при симптоматической эпилепсии – проводятся необходимые дополнительные обследования При заболевании эпилепсия, лечение состоит из различных компонентов. Основными моментами при подборе терапии эпилепсии можно считать, во-первых, индивидуальность дозировки препаратов, начиная с наименьшей, а также смеси противоэпилептических лекарств, во-вторых — длительность курсового лечения. Терапия судорожных пароксизмов. Здесь одним из основных средств является люминал (фенобарбитал). Суточные дозы колеблются от 0,05 до 0,15-0,2 г. Необходимо помнить, что при передозировке и длительном применении могут возникать побочные проявления в виде головных болей, сонливости, головокружения, запоров, сыпей на теле. Фенобарбитал часто сочетают с кофеином, он также является основным компонентом таких смесей, как смесь Серейского, Бродского, Воробьева и др. Дифенин, как и люминал, обладает антиконвульсивным действием, показан при лечении больших судорожных припадков по 0,2-0,3 г/сут. Дифенин противопоказан при заболеваниях сердечнососудистой системы. Гексамидин является надежным антиконвульсантом, менее эффективен он при абортивных припадках. Суточная доза гексамидина от 1,0 до 1,5 г. Более широким спектром действия обладает бензонал, который применяется для лечения и больших и малых припадков, также и при джексоновских пароксизмах. Бензоналом можно лечить и бессудорожные приступы и дисфории. Суточные дозы от 0,3 до 0,9 г. Начинают терапию с малой дозы (0,1-0,2 г/сут). При стойком улучшении состояния дозу бензонала снижают до разовой 0,1 г в сутки и применяют длительное время. Хлоракон также назначают для лечения малых и больших припадков. Суточная доза препарата достигает 2-4 г в сутки. В настоящее время введены и новые препараты для лечения эпилепсии. Это производные вальпроевой кислоты: депакин, конвулекс, дипромол и др. Лечение эпилепсии депакином начинается с дозировки 0,3 г 3 раза в день с последующим увеличением на 0,2 г до максимальной дозы 2,6 г в сутки. Ламиктал