2 курс / Гистология / Патологическая_анатомия_Недзьведь_М_К_,_Черствый_Е_Д_

мозга) опухоль обозначается как ПНЭО. Следует отметить, что ПНЭО ЦНС и периферические ПНЭО являются двумя разнородными группами опухолей, что подтверждается иммуногистохимическими методами исследования с разными антигенами (гликопротеин гена MIC2), что является маркером периферических ПНЭО.

Медуллобластома – злокачественная эмбриональная опухоль, локализующаяся в мозжечке. Микроскопически представлена густо расположенными клетками с овальными и моркововидными ядрами и скудной цитоплазмой. Ее типичная локализация – червь мозжечка (рис. 71 на цв. вкл.). Характерен инфильтративный рост в полушария мозжечка, мозговые оболочки, ствол головного мозга, просвет и стенки 4-го желудочка. Метастазирует преимущественно по ликворным путям. Существует несколько гистологических вариантов, однако все они обладают схожим биологическим поведением и относятся к опухолям 4-й степени злокачественности.

6.9.2.Менинготелиальные (менингососудистые) опухоли

Вэту группу входят разнообразные формы менингиом – новообразований, развивающихся из мозговых оболочек и родственных им тканей. Их объединяет происхождение из менинготелиальных (арахноидальных) клеток, а не локализация в мозговых оболочках, как считалось ранее. Менингиомы встречаются преимущественно у взрослых, составляя 13–19% всех интракраниальных новообразований в этой возрастной группе.

Макроскопически менингиомы обычно имеют вид узла (рис. 72 на цв. вкл.), связанного с твердой мозговой оболочкой, у детей они имеют другой вид – крупные кистозные менингиомы, а также возможна внутрижелудочковая локализация опухоли.

Гистологически выделяют 15 форм менингиом. Такое многообразие обусловлено, видимо, источником их роста (менинготелиальные клетки, которые имеют мезенхимальное происхождение, а это обусловливает их способность дифференцироваться в процессе опухолевого роста

вклеточные элементы с различным фенотипом).

Почти все менингиомы дают положительное иммунное окрашивание с антигенами к виментину, десмину и, в меньшей степени, – к цитокератину. Из 15 известных гистологических форм менингиом следует выделитьнаиболеечастые: менинготелиальная, фиброзная, смешанная, псаммоматозная, ангиоматозная, папиллярная и др.

Менингиомы относятся к опухолям с непредсказуемым клиническим поведением. Это подтверждается тем, что между гистологическими признаками менингиом и их клиническим «поведением» могут

181

существовать определенные несоответствия, что затрудняет, а в ряде случаев делает невозможным точное определение степени злокачественности опухоли и прогноза течения заболевания. Описаны случаи, когда хорошо дифференцированные менингиомы растут инвазивно в окружающие ткани (кости черепа и мозг) и даже могут метастазировать во внутренние органы (чаще в легкие). Анализ этих наблюдений дает основание заключить, что определение степени злокачественности менингиом должно базироваться не только на гистологических признаках, но и на учете биологического поведения опухоли, характера ее роста и локализации.

Все менингиомы можно разделить на три группы. Первая группа –

типичные, или доброкачественные, менингиомы, составляющие абсо-

лютное большинство этих опухолей (менинготелиальная, фиброзная, переходная, псаммоматозная), более редкие формы (ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, лимфоплазмоцитарная, метапластическая). Биологическое поведение этих менингиом чаще доброкачественное, хотя они склонны к инвазивному росту и рецидивированию. В большинстве случаев опухоли этой группы относятся к новообразованиям 1-й степени злокачественности.

Во вторую группу относят атипичную и папиллярную менингиомы.

Биологически эти опухоли более агрессивны, чем доброкачественные, растут инвазивно и метастазируют. Относятся к опухолям 2-й и 3-й степени злокачественности.

Третья группа представлена анапластической (малигнизированной) менингиомой.

Менинготелиальная менингиома представлена пластами светлых эпителиоподобных клеток, разделенных прослойками стромы. Характерны луковичные структуры (рис. 73 на цв. вкл.), сформированные вытянутыми клетками, которые закручены вокруг находящихся в центре «луковицы» дегенеративных клеток. Рядом с луковицами часто выявляются псаммозные тельца, представляющие собой гомогенные округлые образования, либо гиалиновые (оксифильные), либо обызвествленные (базофильные).

Атипичная менингиома имеет особое значение. В опухоли могут выявляться следующие признаки: множественные митозы, повышенная клеточная плотность, мелкие клетки с высоким ядерно-цитоплаз- матическим соотношением и/или выраженными ядрышками, солидный рост, некрозы. Признаки атипии могут быть очаговыми или распространенными. Решающее диагностическое значение имеет определение митотической активности. В типичных, или доброкачественных, менингиомах могут встречаться лишь единичные митозы, тогда как в анапластической менингиоме – множественные и равномерно расположенные

182

во всех участках, а в атипичной – множественные, но располагающиеся неравномерно.

Папиллярная менингиома – опухоль, содержащая периваскулярные псевдорозетки, неопластические клетки схожи с менинготелиальными, но их ядра мономорфны, имеют округлую форму, отмечаются рассеянные митозы. Главным диагностическим признаком этой опухоли является наличие папиллярных структур сосочков с центрально расположенными сосудами. Папиллярная менингиома встречается преимущественно у детей, часто рецидивирует, растет инвазивно в головной мозг и метастазирует.

Анапластическая (малигнизированная) менингиома встречается редко, обладает гораздо более выраженными гистологическими признаками злокачественности, чем атипичная форма опухоли. В этом густоклеточном новообразовании определяются ядерная атипия, высокая митотическая активность и распространенные очаги некроза.

На материалах повторных биопсий рецидивирующих менингиом установлено, что типичные, атипичная и анапластическая менингиомы могут быть этапами опухолевой прогрессии и в ряде случаев завершаются развитием менингиального саркоматоза.

6.9.3. Лимфомы и гемопоэтические опухоли

Первичное поражение этими опухолями ЦНС наблюдается редко, чаще они врастают из соседних тканей или носят метастатический характер. Среди заболеваний этой группы встречаются первичные злокачественные лимфомы, плазмоцитома и гранулоцитарная саркома.

Первичные злокачественные лимфомы в большинстве случаев яв-

ляются моноклональными В-крупноклеточными, иммунобластными (Т-клеточные лимфомы редки). Первичные лимфомы часто расположены в субэпендимарной зоне, могут быть билатеральными и симметричными, одиночными и множественными, узловыми и диффузно-ин- фильтративными. Чаще всего поражаются полушария большого мозга, затрагивается мозолистое тело, реже – подкорковые узлы и стволовая часть мозга.

Микроскопически выявляются множественные периваскулярные инфильтраты, опухолевые клетки, инфильтрирующие стенку сосудов, окружены ретикулиновой сетью. Определяются множественные митозы. Характерным признаком является наличие в периваскулярных участках наряду с опухолевыми клетками нормальных лимфоцитов, гистиоцитов и реактивных астроцитов. Из многочисленных гистологических форм неходжкинских лимфом преобладает лимфоплазмоцитарная лимфома.

183

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) как первичная опухоль поражает ЦНС крайне редко.

Плазмоцитома – опухоль, состоящая из зрелых опухолевых плазматических клеток. Наиболее часто опухоль локализуется в костях черепа и мозговых оболочках. Диагностическим признаком является продукция моноклонального глобулина. Иногда данная опухоль предшествует развитию миеломной болезни.

Гранулоцитарная саркома – опухоль, состоящая из опухолевых гранулоцитов различной степени дифференцировки. Эта опухоль предшествует или сопутствует острому миелобластному лейкозу. Чаще всего располагается субдурально.

6.9.4. Герминоклеточные опухоли

Герминоклеточные опухоли состоят из примордиальных (зародышевых половых – герминогенных) клеток или из эмбриональных соматических клеток. Встречаются преимущественно у детей и составляют около 2% всех новообразований ЦНС в этой возрастной группе. Герминоклеточные опухоли чаще всего локализуются в гонадах и экстрагонадно. Гистологически они не отличаются от соответствующих опухолей гонадной и экстрагонадной локализации и представлены теми же нозологическими формами: герминома, тератомы, эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка и хориокарцинома.

Герминома – самая частая из опухолей этой группы, располагается преимущественно в пинеальной и супраселлярной областях. В большинстве случаев имеет вид узла с четкими границами, иногда может быть множественной с поражением обеих вышеуказанных областей и распространением по стенкам 3-го желудочка. Примерно половина опухолей супраселлярной локализации сопровождается вовлечением в процесс шишковидной железы, пинеальные герминомы чаще одиночные. Изредка герминома может встречаться в подкорковых ядрах больших полушарий головного мозга и таламусе. Эти опухоли приводят к возникновению гидроцефалии и преждевременному половому развитию, при супраселлярной локализации – сопровождаются гипопитуитаризмом, нарушением зрения и несахарным диабетом.

Микроскопически герминома состоит из мономорфных клеток с большими везикулярными ядрами и выраженными ядрышками, светлой ШИК-положительной цитоплазмой. Строма опухоли инфильтрирована лимфоцитами.

Тератома может быть зрелой, незрелой и со злокачественной трансформацией. Локализация опухоли разнообразна: не только пинеальная и супраселлярная области, но и желудочки мозга, мостомозжечковый угол.

184

Вбольшинстве случаев тератомы включают производные всех трех зародышевых листков.

Взрелой тератоме клеточные и тканевые элементы хорошо дифференцированы вплоть до образования «плода в плоде» («fetus in fetus»). Эти крайне редко встречающиеся случаи рассматриваются как вариант неразделившейся двойни.

Незрелаятератома ЦНСвстречаетсягораздочащезрелой. Опухоль состоит из фетальных тканей, в ней обнаруживаются, прежде всего, незрелые эктодермальные структуры, такие как эмбриональный медуллярный нейроэпителий, сетчатка и сосудистое сплетение. Мезенхимальный компонент опухоли представлен, как правило, миксоидной тканью с малодифференцированными клетками.

6.9.5.Опухоли селлярной области

Вселлярной области встречаются различные формы новообразований: герминоклеточные, примитивные нейроэктодермальные (ПНЭО), ретинобластома, краниофарингиомы (встречающиеся преимущественно

удетей) и аденомы гипофиза (как правило, наблюдающиеся у взрослых). Краниофарингиома – наиболее частая опухоль селлярной области.

Это самая распространенная детская опухоль ЦНС (7%). Предполагают, что источники развития краниофарингиом – эктопированный одонтогенный эпителий или остатки гипофизарного хода.

Различают адамантиноматозный и папиллярный варианты краниофарингиом. У детей в отличие от взрослых папиллярная краниофарингиома встречается очень редко. Осложнениями опухоли являются нарушения зрения и гипопитуитаризм.

Адамантиноматозная краниофарингиома макроскопически пред-

ставляет собой кисту, заполненную коричневой жидкостью типа машинного масла, в которой обнаруживаются блестящие кристаллы холестерина. В типичных случаях опухоль локализуется в интраили супраселлярных областях с распространением на 3-й желудочек, реже – инфратенториально, интраназально, в области 3-го желудочка и шишковидной железы.

Микроскопически основу опухоли составляют множественные эпителиальные дольки, напоминающие листки клевера. Клетки в периферической части долек имеют цилиндрическую форму и располагаются палисадообразно, в центральной части – клетки звездчатые с анастомозирующими отростками. В опухоли много кист, заполненных детритом и жидкостью. В редких случаях опухоль имеет одонтогенный вид, вплоть до образования зубов.

185

Папиллярная краниофарингиома имеет вид инкапсулированного узла, расположенного в 3-м желудочке. Микроскопически опухоль состоит из солидных пластов хорошо дифференцированных эпителиальных клеток, разделенных фиброваскулярной стромой.

Оба варианта краниофарингиом – доброкачественные новообразования, относятся к опухолям 1-й степени злокачественности.

Макроскопически аденомы гипофиза имеют вид узла мягкой консистенции серо-розового или кремового цвета. Выделяют микроаденомы (< 1 см в диаметре) и макроаденомы (> 1 см в диаметре), последние могут разрушать дно турецкого седла, врастая в основную пазуху, носоглотку, или распространяться в полость 3-го желудочка.

Микроскопически гормональноактивные аденомы представлены солидными полями крупных клеток с большим ядром, а гормонально неактивные состоят из мелких клеток, образующих периваскулярные розетки или железистоподобные структуры.

Классификация аденом гипофиза основана на иммуногистохимическом определении гипофизарных гормонов и данных электронно-мик- роскопического исследования.

К гормональноактивным аденомам гипофиза относятся:

пролактотропная аденома (клинически проявляется гиперпролактинемией, аменореей, галактореей, импотенцией);

соматотропная аденома (гиперсекреция соматотропного гормона ведет к развитию гигантизма или акромегалии);

смешаннаяпролактино-соматотропнаяаденома(клиническаякартина характернакакдляпролактотропной, такидлясоматотропнойаденомы); кортикотропная аденома (клинически проявляется развитием бо-

лезни Иценко – Кушинга или синдрома Нельсона); тиреотропнаяаденома(сопровождаетсягипоилигипертиреозом);

гонадотропная аденома (клинически наблюдаются гипогонадизм и ожирение);

плюригормональная аденома (пестрота клинической картины, акромегалия, гиперлактинемия).

К гормональнонеактивным аденомам гипофиза относятся онкоци-

тарная (представлена мелкими ацидофильными клетками, формирующими периваскулярные розетки или железистоподобные структуры) и недифференцированная (состоит из мелких хромофобных клеток с гиперхромными ядрами, клетки формируют периваскулярные розетки и железистоподобные структуры) аденомы.

Карцинома гипофиза – злокачественная опухоль из секреторных клеток аденогипофиза. Может быть как гормональноактивной, так и гормональнонеактивной. Растет инвазивно, метастазирует в головной и спинной мозг (возможны множественные метастазы), а также экстакраниально – в кости, печень, легкие, лимфатические узлы.

186

6.9.6. Опухоли черепных и спинномозговых нервов, метастатические опухоли

Среди опухолей черепных и спинномозговых нервов встречаются шваннома, нейрофиброма и злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. Они могут быть компонентами нейрофиброматоза I и II типов или развиваться спорадически.

Морфологическиепроявленияэтойгруппыопухолейприведеныниже. Метастатические опухоли – встречаются преимущественно у взрослых. Источниками могут быть раковые опухоли любой локализации, но чаще других это рак легких и предстательной железы у мужчин, рак молочной железы у женщин, рак почек, толстой кишки, а также меланомы. Метастатическое поражение ЦНС в детском возрасте встречается гораздо реже, чем у взрослых, и прежде всего при лейкозах

и саркомах.

Локализация метастатических опухолей разнообразна.

Метастатические опухоли костей черепа и твердой мозговой оболочки представлены внутрикостными остеобластическими поражения, рост которых может приводить к сдавлению мозга. Реже встречаются очаговые метастазы только твердой мозговой оболочки, макроскопически напоминающие менингиомы. Распространенные гематогенные внутрикостные метастазы черепа характерны для рака предстательной железы, а метастазы в области турецкого седла – для рака молочной железы, реже – легких. Карциномы, растущие в области головы и шеи, могут метастазировать интракраниально периневральным путем. Такие метастазы с поражением кавернозного синуса типичны для аденоидно-кистозной карциномы (цилиндромы) слюнных желез.

Источниками метастатических опухолей позвоночника и эпиду-

рального пространства чаще всего является рак молочной и предстательной желез, легких. Эти опухоли обычно приводят к компрессии спинного мозга. Отличительными особенностями обладают метастазы рака предстательной железы, которые являются остеобластическими и в типичных случаях поражают одновременно поясничные и крестцовые позвонки, кости основания черепа, кости таза и ребра, при этом (как правило) сдавления спинного мозга не происходит.

Метастатическиеопухолипиальнойоболочкиисубарахноидаль-

ного пространства наблюдаются, прежде всего, при раке молочной железы и желудка с развитием менингеального карциноматоза.

Метастазы в вещество головного и спинного мозга могут быть одиночными (аденокарциномы желудочно-кишечного тракта) и множественными (при меланоме). Для них характерна широкая перитуморозная зона отека. Чаще поражается кора и прилежащее белое вещество

187

больших полушарий головного мозга. В большинстве случаев метастазы

вЦНС возникают на поздних этапах развития основного заболевания и при наличии распространенного метастатического поражения других органов.

Метастазы при лейкозе могут наблюдаться как в оболочках, так и

ввеществе мозга. Поражение оболочек встречается преимущественно при остром лейкозе (прежде всего лимфобластном). Своеобразный вид имеет поражение ЦНС при остром миелобластном лейкозе – гранулоцитарная саркома или хлорома. При этом опухолевые узлы располагаются обычно в эпиили субдуральных пространствах головного или спинного мозга.

6.10. Опухоли периферических нервов

Периферические нервы состоят из дорсальных и вентральных нервных корешков, их окончаний, вегетативных ганглиев и нервных волокон. Большинство нервов обладает смешанным строением и состоит из соматических (относящихся к туловищу), двигательных (моторных) и чувствительных (сенсорных) висцеральных и вегетативных волокон.

Периферические нервы построены из безмиелиновых (диаметр 0,4–3 мкм) и миелиновых (диаметр 1–15 мкм) волокон, сгруппированных в своеобразные пучки. Каждый из двух типов волокон покрыт поддерживающими леммоцитами (шванновскими клетками), образующими оболочку вокруг осевого цилиндра. Эти клетки являются дериватами нервного гребня.

Опухоли периферических нервов возникают не только в обычных локализациях, но и в полости черепа, спинномозговом канале.

В группе опухолей периферических нервов преобладают две тесно связанные друг с другом формы – шваннома и нейрофиброма.

Шваннома (неврилеммома, невринома) – доброкачественная опу-

холь, наиболее часто возникающая в зонах корешков чувствительных спинальных нервов. Опухоль также может поражать черепные нервы, особенно преддверную (вестибулярную) ветвь VIII пары этих нервов

(вестибулярная шваннома) или слуховой нерв (акустическая шванно-

ма). В первом случае узел опухоли локализуется в зоне мостомозжечкового узла (рис. 74 на цв. вкл.), во втором – узел может врастать во внутренний слуховой проход. Иногда шваннома растет в дистальных отделах периферических нервов, проходящих в мягких тканях или даже во внутренних органах.

Макроскопически шваннома – это одиночная, четко ограниченная и инкапсулированная опухоль диаметром 2–3 см. Как правило, шваннома

188

прикрепляется к нервному стволу, но может быть и отделена от него. На разрезе в плотной сероватой ткани опухолевого узла выявляются кисты с буроватой жидкостью.

Микроскопически определяются пучки и тяжи из многочисленных овальных и вытянутых клеток среди развитой сети аргирофильных и коллагеновых волокон. Пучки и тяжи могут располагаться беспорядочно или формировать упорядоченные фигуры: завихрения, палисадные структуры, параллельные ряды.

Палисады – ритмичные структуры из чередующихся в виде лестницы длинных рядов параллельно расположенных ядер клеток и фибриллярных зон, последние образованы тонкими отростками опухолевых клеток. Палисады (тельца Верокаи) – специфический и основной признак варианта шванномы типа А по Антони (N.R.E. Antoni). Существует и другой тип Шванном – тип В, или фасцикулярный, для которого характерно наличие значительного количества ксантомных клеток. Считается, что клинически I тип шванном протекает более доброкачественно.

Нейрофиброма – это доброкачественная опухоль из эндопериневрия. Она, как и шваннома, связана с пораженным нервным стволом и обычно локализуется в мягких тканях, под кожей в зонах корешков спинного мозга. Реже опухоль обнаруживается в средостении или внутренних органах.

Микроскопически ткань опухоли представляет смешанную популяциюизшванновскихэлементов, периневральныхклетокифибробластов, довольно рыхло расположенных в миксоидной строме, которая содержит разное количество коллагена. Клетки опухоли формируют пучки, собирающиеся в ленты или волны, реже пучки образуют завихрения.

При наличии множественных нейрофибром говорят о нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена). Это наследственное заболевание с ауто- сомно-доминантным типом наследования. Различают два типа нейрофиброматоза – NF1 и NF2. Первый тип характеризуется наличием нейрофибром, шванном слухового нерва, глиом зрительного нерва, менингиом, пигментных узелков на радужной оболочке глаз (узелки Лиша) и пигментированных макул на коже вида «кофе с молоком». Опухоли, возникающие при NF1, гистологически идентичны тем нейрофибромам, которые встречаются спорадически; NF2 встречается реже. Для NF2 характерно наличие двусторонней нейрофибромы слухового нерва, иногда множественных менингиом и пятен типа «кофе с молоком».

Микроскопически нейрофибромы слухового нерва по строению совершенно идентичны шванномам.

Злокачественная опухоль периферических нервов (злокачествен-

ная шваннома) по существу является высокозлокачественной саркомой. Для этой опухоли характерны местная инвазия, метастазы и мно-

189

гократное рецидивирование после удаления. Несмотря на название, злокачественная шваннома никогда не возникает в результате малигнизации доброкачественной шванномы, она появляется de novo.

Микроскопически всегда имеются признаки анаплазии, большое количество фигур митоза и участки некроза.

6.11. Опухоли вегетативной нервной системы

Вегетативная нервная система (ВНС) – это часть нервной систе-

мы организма, регулирующая деятельность внутренних органов, систем обмена веществ и функциональное состояние тканей.

Симпатическая часть ВНС представлена серым веществом боковых стволов спинного мозга от VIII шейного до III поясничного сегмента; симпатическими стволами с их ганглиями; межузловыми и соединительными ветвями; ветвями и ганглиями, участвующими в формировании нервных сплетений.

Парасимпатическая часть ВНС состоит из глазодвигательного, лицевого, язычного, глоточного, блуждающего нервов и их ядер; нейронов боковых столбов спинного мозга на уровне II–IV крестцовых сегментов, а также связанных с ними ганглиев и постганглионарных волокон.

Группу опухолей ВНС составляют опухоли периферических ганглиев и параганглиев (рис. 75).

Нейробластома – самая частая опухоль периферических ганглиев. Она характерна для детского возраста, особенно для периода новорожденности. Нейробластома составляет 54% от всех врожденных опухолей

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли центрального отдела:

нейрональные и нейрональноглиальные опухоли коры лобных и теменных долей, гипоталамуса, обонятельного мозга, полосатого тела, ствола мозга, мозжечка, ядер черепно-мозговых нервов и боковых рогов пояснично-гру- динного и крестцового отделов

спинного мозга

Опухолипериферическогоотдела:

нервы и экстрамуральные и интрамуральные узлы (симпатический ствол, предпозвоночные и органные сплетения, парасимпатические узлы): шваннома, нейрофиброма, нейробластические опухолисимпатическихузлов(нейробластома, ганглионейробластома, ганглионеврома), параганглиома

Рис. 75. Опухоли вегетативной нервной системы

190