4 курс / Дерматовенерология / Дисхромии_Левончук_Е_А_2015
.pdf
Рис. 2. Механизмы.нарушения.пигментообразования:
ИАГ.—.иммунные.антигены;.ИК.—.иммунные.комплексы;.ИФ.—.интерфе- рон;.КА.—.катехоламин;.КЛ.—.клетки.Лангерганса;.Лц.—.лизоцим;.МСГ.—. меланинстимулирующий.гормон;.МТ.—.мелатонин;.П.—.пироген;.ПГ.—.про- стагландин;.С.—.серотонин;.ТТГ.—.тиреотропный.гормон;.ХАГ.—.химические. антигены;.цАМФ.—.циклический.аденозинмонофосфат;.цГМФ.—.цикличе-
ский.гуанозинмонофосфат
11
12
Классификация эпидермальных пигментаций
|
Лейкодерма |
|
Меланодерма |
|
Факторы |
|
|
|
|
Пониженное число . |
Уменьшенное . |
Повышенное число |
Увеличенное . |
|
|
меланоцитов |
содержание меланина |
меланоцитов |
содержание меланина |
|
|
|
|
|
Генетически |
Витилиго, неполный |
Альбинизм, фенилкетону- |
Лентигиноз, синдром |
Нейрофиброматоз, синдром Ол- |
обусловлен- |
альбинизм, синдром . |
рия, туберозный склероз |
Мойниха, синдром |
брайта, веснушки |
ные |
Ваарденбурга, синдром |
|
Пейтца — Егерса |
|
|
Вульфа, синдром Зи- |
|
|
|
|
провски — Марголиса |
|
|
|
|
|
|
|
|
Химические |
Гидрохинон, фенолы |
Гидрохинон, хлорохин, ар- |
Фактор стволовых |
Арсениды, псоралены, 5-фтор |
или лекар- |
|
сениды, кортикостероиды |
клеток, меланинсти- |
урацил, циклофосфамид, иприт |
ственные |
|
|
мулирующий гормон |
(местно), белномицин |
|
|
|
|
|
Эндокринные |
Дефицит витамина В12 |
Квашиоркор, нефротиче- |
— |
Болезнь Аддисона, АКТГ- и МТГ- |
или метабо- |
|
ский синдром, кишечная |
|
продуцирующие опухоли, примене- |
лические |
|
мальабсорбция, гипопи- |
|
ние АКТГ и эстрогенов, беремен- |
|
|
туитаризм, болезнь Адди- |
|
ность, меланодермия, поздняя кож- |
|
|
сона, гипертиреоидизм |
|
ная порфирия, квашиоркор, пелла- |
|
|
|
|
гра, кишечная мальабсорбция |
|
|
|
|
|
Физические |
Ожог, травма |
Травма |
УФ-радиация, вес- |
УФ-радиация, тепловое облучение, |
|
|
|
нушки от инсоляции, |
ионизирующая радиация, травма |
|
|
|
ПУВА-стимулирован |
|
|
|
|
ные веснушки |
|
|
|
|
|
|
Воспалитель- |
Пинта, фрамбезия, кож- |
Саркоидоз, вторичный |
— |
Поствоспалительная гиперпигмен- |
ные или ин- |
ная Т-клеточная лимфо- |
сифилис, проказа, отру- |
|
тация, КПЛ, красная волчанка, |
фекционные |
ма, склеродерма |
бевидный и простой ли- |
|
дерматит атопический, псориаз, от- |
|
|
шай, экзема, псориаз, |
|
рубевидный лишай, склеродерма |
|
|
красная волчанка |
|
|
|
|
|
|
|
Гипопигментация кожи — лейкодерма
Лейкодерма.относится.к.дисхромиям,.которые.появляются.
в.результате. предшествовавших. приобретенных. заболеваний. кожи. (специфическая лейкодерма). либо. возникли. самостоятельно. (спонтанная лейкодерма).. Часто. может. быть. вызвана. внешними.причинами..Лейкодерма.—.не.отдельное.заболева- ние,.а.скорее.признак.нескольких.заболеваний.
Альбинизм. —. наследственный. гипомеланоз,. наследуется. по.аутосомно-рецессивному.типу,.пигмент.отсутствует.во.всей. коже,.волосах,.радужке.
Пиебалдизм. (неполный. альбинизм). —. аутосомно-доми.- нантное. .депигментное.заболевание,.характеризующееся.прядью. волос. белого. цвета. на. темени. и. гиперпигментными. пятнами.
в.зонах.депигментации.кожи..Обусловлено.сниженной.миграцией.в.эмбиональном.периоде.меланоцитов.к.поверхности.кожи.
Синдром Вульфа.—.сочетание.неполного.альбинизма.с.глу- хотой.
Синдром Варденбурга. —. аутосомно-доминантное. заболевание,.характеризующееся.врожденной.глухотой,.гетерохромной. радужкой,. гипомеланотическими. пятнами. кожи,. белой. прядью. волос,. латеральным. расположением. медиального. угла. глаза. и.расширением.корня.носа.
Синдром Зипровски — Марголиса.—.редкое.Х-сцепленное. рецессивное.заболевание,.характеризующееся.глухонемотой,. гетерохромной.радужкой.и.гипомеланозом.кожи.
Туберозный склероз. (болезнь. Бурневилля). —. врожденный. синдром,. который. характеризуется. неврологической. (эпилептические. припадки),. психической. (умственная. отсталость). или. дерматологической. симптоматикой.. Клиническая. картина. туберозного.склероза:
гипопигментированные.пятна.размером.от.1.до.3.см,.чет-
кие. края,. полигональные. очертания,. листовидной. формы,. на. конечностях. располагаются. параллельно. продольной. оси,. на. туловище.—.перпендикулярно;
аденома.себацеум;шагреневые.пятна;
околоногтевые.и.подногтевые.фибромы.
13
Гиперпигментация кожи — меланодерма
Темная окраска кожи закономерно наблюдается при патологии обмена порфиринов. Обнаруживаются нарушения пигментации в виде избыточной веснушчатости или хлоазм на лице, реже — диффузной темной окраской всей кожи. Диффузная гиперпигментация кожи (ГПК) на открытых участках наблюдается у больных врожденной эритропоэтической и поздней кожной порфирией.
Хлоазма (мелазма) встречается при недостаточности функции печени, при эндокринных и обменных нарушениях, у беременных женщин, у девочек в период полового созревания перед первыми менструациями, при применении оральных контрацептивов. Основными факторами, способствующими развитию заболевания, являются УФ-облучение и генетическая предрасположенность. Проявляется меланодерма симметричными гиперпигментированными пятнами неправильных очертаний крупных размеров интенсивной темно-желтой или бурокоричневой окраски. Они располагаются на коже лба, щек, вокруг глаз, рта и на висках.
Различают два гистологических типа хлоазмы: эпидермальный и дермальный. При эпидермальном типе хлоазмы очаги поражения в лучах Вуда становятся более яркими и контрастными. Этот тип прогностически наиболее благоприятен. При дермальном типе пигментация в лучах Вуда не усиливается. Это свидетельствует о преимущественной локализации меланоцитов в дерме; прогноз при лечении неблагоприятный.
К числу редких разновидностей ГПК относят идиопатическую пятнистую пигментацию кожи — пепельный дерматоз, или стойкую дисхромическую эритему. Заболевание характеризуется округлыми пятнами пепельно-серого или темнобурого цвета, которые располагаются на коже шеи, туловища, плеч, реже бедер, не имеют тенденции к слиянию и не сопровождаются субъективными ощущениями. Болезнь возникает без видимых причин, чаще у женщин молодого возраста на фоне общего хорошего состояния и оценивается как добро качественный процесс, имеющий только косметические проблемы.
14
Врожденный системный лентигиноз. характеризуется. обильными.высыпаниями.в.виде.мелких.(до.0,5.см.в.диаметре). округлых. коричневых. пятен,. слегка. приподнимающихся. над. кожей.(лентиго),.местами.сливающихся,.расположенных.диссеминированно.по.всему.кожному.покрову.
Центролицевой лентигиноз (синдром Турена).характеризуется.высыпаниями.типа.лентиго.на.коже.носа,.щек,.шеи.
Периорифициальный лентигиноз (синдром Пейтца — Егерса — Турена). характеризуется. появлением. сразу. после. рождения. высыпаний. типа. лентиго,. веснушек. на. слизистой. оболочке.полости.рта,.губах,.коже.вокруг.рта..Позднее.развивается. полипиз. кишечника. и. желудка.. Все. наследственные. лентиго. нередко. сопровождаются. аномалиями. развития.. Приобретенный лентигиноз.обычно.развивается.на.фоне.нарушений.функции.печени.
Веснушки. наблюдаются. чаще. у. блондинов,. появляются. в.возрасте.3–5.лет.на.участках.кожи,.доступных.инсоляции.
Меланизм. проявляется. с. первых. дней. жизни. и. характеризуется. постепенно. усиливающейся. гиперпигментацией. на. участках.кожи,.подвергающихся.давлению,.натяжению,.а.также.в.складках.кожи.
Синдром Вербова.характеризуется.анонихией,.гиперпигментацией. в. виде. пятен. причудливой. формы,. расположенных. на. сгибательных.поверхностях.конечностей.
Синдром Олбрайта. —. множественная. фиброплазия. костей. с. нарушением. пигментации. кожи. и. преждевременным. половым.созреванием.
Болезнь Релинхаузена (нейрофиброматоз). характеризуется. множеством. мясистых. мягких. на. ощупь. опухолей,. которые.состоят.из.измененной.нервной.ткани..Заболевание.может. прявиться. в. первые. десять. лет. жизни.. При. стертых. формах. может.проявляться.только.пятнами.цвета.кофе.с.молоком..Размер. пятен. —. не. менее. 1,5. см. в. поперечнике,. количество. —. не.менее.5–6.
Землисто-бронзовый. оттенок. кожи. нередко. наблюдается. при.хронических диффузных заболеваниях печени,.но.наибольшая.выраженность.его.при.гемохроматозе..В.случае.патологии эндокринной системы.изменения.кожи.выявляются.при.болезни.
15
Аддисона, заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете, синдроме Нельсона (пигментация и истончение кожи, хромофильная опухоль гипофиза). ГПК встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, пороках и миксомах сердца. Нередко меланодерма является одним из первых симптомов патологического процесса внутренних органов и длительное время может доминировать в клинической картине болезни (например, чернящий акантоз при онкологической патологии).
ГПК нередко связана с неблагоприятным воздействием экзогенных факторов физической и химической природы: избыточная инсоляция, тепловое облучение, ионизирующее излучение, термические ожоги и травматические повреждения кожи. Повышенное отложение пигментов в коже наблюдается на участках, подвергающихся постоянному механическому давлению. Иногда ГПК является результатом продолжительного контакта с одеждой из синтетических тканей (капрон, нейлон)
ирезиновыми изделиями.
Кфакторам химической природы также относят токсическое действие и отложение в коже тяжелых металлов (ртуть, свинец, висмут, золото, серебро и др.). При этом выделяют токсическую меланодермию, которая связана с длительной интоксикацией нефтепродуктами и особенно выражена у женщин на фоне функциональных нарушений эндокринной системы.
Меланодерма может быть вызвана длительным применением некоторых лекарственных препаратов (барбитураты, псоралены, эстрогены, 5-фторурацил, хинолиновая группа), а также хронической алкогольной интоксикацией.
Констатация первично возникающей ГПК должна служить поводом для рекомендации больному комплексного обследования, которое включает:
1) определение функции печени и оценку состояния обмена порфиринов и железа;
2) изучение эндокринного профиля с целью исключения сахарного диабета, заболеваний надпочечников и щитовидной железы;
3) онкологическое обследование.
16
Классификация дермальных гиперпигментаций
Вид.гиперпиг- |
Повышенное. |
Увеличенное.. |
Немеланиновая.. |
|
число.. |
содержание.. |
|||
ментации |
пигментация |
|||
меланоцитов |
меланина |
|||
|
|
|||
|
|
|
|
|
Генетическая |
Монгольские. |
— |
Охроноз.(алкаптону- |
|
|
пятна,.невус. |
|
рия) |
|
|
Ота,.невус.Ито |
|
|
|
|
|
|
|
|
Химическая. |
— |
Фиксированные. |
Серебро,.ртуть,.висмут,. |
|
или.лекар- |
|
медикаментозные. |
антималярийные.пре- |
|
ственная |
|
высыпания |
параты,.фенотиазиды,. |
|
|
|
|
миноциклин |
|
|
|
|
|
|
Эндокринная. |
Хлоазмы |
Хроническая.пи- |
— |
|
или.метаболи- |
|
тательная.недо- |
|
|
ческая |
|
статочность |
|
|
|
|
|
|
|
Физическая |
— |
Эритема.тепловая |
— |
|
|
|
|
|
|
Воспалитель- |
— |
Эритема.стойкая. |
— |
|
ная.и.инфек- |
|
дисхромическая |
|
|
ционная |
|
|
|
|
|
|
|
|
Невус Ота. (окулодермальный. меланоцитоз). развивается. в. раннем. возрасте. у. 1. %. лиц. азиатского. происхождения.. Оттенки. —. от. темно-коричневого. до. сине-черного.. Локализа- ция.—.периорбитальная.область.одного.глаза.
Невус Ито.—.вариант.невуса.Ота,.отличается.локализаци- ей.в.области.шеи.и.плеч.
Охроноз (алкаптонурия). —. наследственный. дефицит. оксидазы.гомогентизиновой.кислоты,.приводящий.к.накоплению. этой. кислоты. в. соединительной. ткани.. Развиваются. изменения. окраски. кожи. от. темно-коричневой. до. синевато-серой.. Наиболее.часто.в.процесс.вовлекаются.ушные.раковины,.кончик.носа,.склеры,.тыльная.поверхность.кистей,.ногтевые.пластинки.
17
Современные методы коррекции гиперпигментаций
Программа отбеливания гиперпигментаций включает несколько направлений:
блокада УФ-индуцированного меланогенеза;непосредственное отбеливание (химические пилинги,
фотототерапия, мезотерапия и другие методы, направленные на уменьшение содержания меланина в эпидермисе, разрушение меланоцитов, применение профессиональных отбеливающих средств);
блокада синтеза нового меланина.
Блокада УФ-индуцированного меланогенеза
Защита кожи от избыточного воздействия УФ-лучей является не менее важной задачей и направлением в терапии, чем проведение каких-либо профессиональных косметических процедур, так как УФ-индуцированный меланогенез может свести на нет все достигнутые ранее результаты. Это связано с тем, что у пациентов с такой патологией склонность к формированию пигментации будет наблюдаться в течение всей жизни.
Пациентам с ГПК рекомендуется соблюдать следующие правила.
1. Исключить избыточную инсоляцию (солярии, прямые лучи солнца), так как ни один фильтр не экранирует 100 % УФ лучей.
2. В период повышенной солнечной активности (с середины февраля по октябрь) обязательно наносить на кожу солнцезащитные фильтры. Степень защиты фильтра должна быть не менее 30. Выбирая фильтр, необходимо обязательно обращать внимание на его химический состав. Фильтр должен быть комбинированным, т.е. содержать минеральные (физические) факторы защиты (оксид цинка, двуокись титана, оксиды железа) и химические (циннаматы — октилметоксициннамат, бензофенон, салицилаты, производные камфоры (метилбензилиден камфора), урокаиновую кислоту, октилтриазон). Физические частицы отражают, рассеивают УФ-лучи и особенно
18
эффективны. в. отношении. УФ-В-спектра.. Они. не. вызывают. аллергических. реакций. и. не. теряют. своей. активности. в. течение. времени.. Химические. —. позволяют. блокировать. и. УФ-А-. и.УФ-В-лучи,.но.снижают.свою.активность.в.результате.погло- щения.квантов.света..В.настоящее.время.наиболее.эффективными.комбинированными.фильтрами.являются.Parsol,.Mexoryl,. а.также.комбинация.октилметокси-циннамата.и.окиси.цинка.
Современные. солнцезащитные. кремы. помимо. фильтров. также.должны.содержать.антиоксиданты,.противовоспалительные.вещества..Это.связано.с.тем,.что.даже.небольшое.количество. квантов. света. способно. вызвать. образование. свободных. радикалов.и.развитие.воспалительной.реакции..В.ответ.на.воспаление.кератиноциты.синтезируют.провоспалительные.медиаторы,.которые.активизируют.меланоциты.и.инициируют.синтез. меланина.
3..По.возможности.не использовать фотосенсибилизаторы:. системные. ретиноиды,. пероральные. контрацептивы,. тетрациклины,. сульфаниламиды,. барбитураты. (в. частности. валокардин,. так. как. в. его. состав. входит. фенобарбитал),. сульфаниламиды,. псоралены,. блеомицин,. фурокумарины,. 5-фторурацил,. а.также.стероидные.кремы,.эфирные.масла.(бергамотовое,.цитрусовые,. которые. могут. входить. в. состав. духов,. антицеллюлитных.средств),.деготь,.нефтепродукты.и.пр.
Отбеливание
Все. современные. профессиональные. средства,. используемые.с.целью.коррекции.гиперпигментаций,.включают.отшелушивающие.и.отбеливающие.вещества.
1..Отшелушивающие средства (химические пилинги).
Для. проведения. процедуры. химического. пилинга. исполь- зуют.альфа-гидроксильные.кислоты.—.AHA.(гликолевую,.мо- лочную,. яблочную,. винную,. лимонную),. а. также. фитиновую,. миндальную,.салициловую.(10–20.%),.ретиноевую.(2–5–10.%),. трихлоруксусную. .(7–15.%).кислоты,.резорцин.
Поверхностные. химические. пилинги. AHA. рекомендуются. как.одна.из.основных.процедур.при.коррекции.гиперпигментаций..Это.связано.с.тем,.что.оксикислоты.обладают.выраженной.
19
отшелушивающей способностью, что позволяет достигнуть хороших эстетических результатов. Помимо этого, такого рода пилинги достаточно просты в проведении, безопасны, нетоксичны, не оказывают системного действия, реабилитационный период отсутствует, что позволяет рекомендовать их для пациентов с гиперпигментациями различного генеза. В последнее время стали появляться новые виды поверхностных химических пилингов — фитиновые, миндальные, полигидроксикислотные. Однако по отшелушивающей активности они уступают гликолевым пилингам. Основным недостатком поверхностных химических пилингов является отсутствие влияния на меланогенез, в связи с чем проведение только поверхностного химического пилинга не всегда позволяет достичь полной коррекции гиперпигментации. В этом случае рекомендуется комбинированная терапия, включающая проведение химических пилингов с фототерапией, мезотерапией и пр.
Ретиноевые пилинги являются одними из наиболее эффективных. Это связано с тем, что ретиноевая кислота не только инициирует выраженную десквамацию, но и угнетает активность фермента тирозиназы, снижая тем самым риск развития поствоспалительной гиперпигментации.
Пилинг резорцином (пилинг Джейснера) и ТСА-пилинг
являются высокоэффективными при коррекции дисхромий (поствоспалительной гиперпигментации), но у пациентов с пигментными пятнами они не только могут спровоцировать усиление пигментации, но и нередко приводят к появлению новых пигментных пятен (поствоспалительная гиперпигментация). Именно поэтому проведение такого рода пилингов требует тщательной предпилинговой подготовки.
Общие правила для проведения процедуры химического пилинга у пациентов с гиперпигментациями следующие:
строгая сезонность: оптимальный период с октября по январь;
обязательна длительная предпилинговая подготовка: 2 недели перед проведением поверхностных пилингов и до 4 недель при проведении поверхностно-срединных пилингов; для уменьшения риска развития поствоспалительной гипер-
20