4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

необходимости включàется в деятельность любого церебрàльного мехàнизмà в кàчестве своеобрàзного бàлàнсирà, чтобы не допустить нàрушения рàвновесия в ту или иную сторону. Îсобенно существенны влияния экстрàпирàмидной системы нà моторику. Îнà регулирует и перерàспределяет мышечный тонус, создàвàя готовность к выполнению произвольных движений, обеспечивàет их плàвность, скорость, вырàзительность и определенный ритм; осуществляет вспомогàтельные и непроизвольные àвтомàтизировàнные движения. Òàким обрàзом, экстрàпирàмиднàя системà является ведущей в возникновении и регуляции не только непроизвольных, но и произвольных движений. Ïоэтому все больше стирàется грàнь между функциями пирàмидной и экстрàпирàмидной системы, дà и сàми эти термины носят условный (исторически сложившийся) хàрàктер.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. Ïорàжение экстрàпирàмидной системы сопровождàется двигàтельными рàсстройствàми, вегетàтивной дисфункцией, возможны эмоционàльно-поведенческие, психопàтологические и другие нàрушения. Íàиболее чàсто встречàются изменения моторики, которые могут проявляться гиперили гипокинезией, диффузной мышечной гиперили гипотонией. Êàждый из этих синдромов может быть в изолировàнном виде или в рàзличных сочетàниях.

 этой связи мы рàзличàем следующие синдромы экстрàпирàмидной пàтологии.

1.Ãиперкинетически-гипотонический, который четко предстàвлен при мàлой (ревмàтической) хорее.

2.Ãипертонически-гипокинетический, кудà относится пàркинсонизм (у детей встречàется крàйне редко).

3.Ãипертонически-гиперкинетический, хàрàктерен для некоторых прогрессирующих зàболевàний нервной системы, нàпример, при подостром склерозирующем пàнэнцефàлите, лейкодистрофиях и др. Ïрогностически неблàгоприятен.

4.Ãипотонически-гипокинетический, в детском возрàсте встречàется в основном при мягкой форме мàлой хореи (Chorea mollis).

5.Ãипотонический, хàрàктеризуется мышечной гипотонией без других двигàтельных нàрушений, может быть одним из проявлений полиэтиологического синдромà вялого ребенкà.

6.Ãиперкинетический, проявляющийся рàзличными гиперкинезàми, или непроизвольными движениями.

11

Ïоследние можно условно подрàзделить нà простые (однообрàзные по внешним проявлениям) и сложные.

I.Ïростые (однообрàзные) гиперкинезы: тремор, дистония, хорея, àтетоз, двойной àтетоз, бàллизм, миоклония, локàльные и генерàлизовàнные тики, гемиспàзм и пàрàспàзм лицà, синдром кàчàния головы, дистàльные стереотипные и др., в ряде случàев имеет место одновременное сочетàние рàзличных гиперкинезов, нàпример, хореоàтетоз.

II.Ñложные гиперкинезы:

-àкàтизия – неустойчивость, необходимость постоянно двигàться вследствие внутреннего беспокойствà, дискомфортà;

-пàроксизмàльные дискинезии – кинезиогенные и некинезиогенные;

-синдром беспокойных ног – неприятные, тягостные, неболевые ощущения в ногàх, реже в рукàх, возникàют чàще по вечерàм или ночью;

-àстериксизодно из проявлений негàтивной миоклонии;

-гиперэкплексия – внезàпные вздрàгивàния нà неожидàнный внешний стимул, дàже минимàльно вырàженный (пàтологически усиленнàя реàкция испугà);

-стереотипии – необосновàнные однообрàзные движения типà своеобрàзных ритуàлов, нàпример потирàние рукàми, рàскàчивàние туловищà, почесывàние головы, нàкручивàния волос нà пàлец и др.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Àнтонов È.Ï., Øàнько Ã.Ã. Ãиперкинезы у детей (Âопросы этиологии, пàтогенезà, лечения).- Ìинск: Íàукà и техникà, 1975.- 216с.

2.Áàдàлян Ë.Î. Íевропàтология.- 3-е изд., перерàб. и доп.- Ì.: Èздàтельский дом «Àкàдемия», 2006.- 400с.

3.Øàнько Ã.Ã. Ãенерàлизовàнный тик (болезнь Æиль де ля Òуреттà) у детей и подростков.- Ìинск: Íàукà и техникà,1979.- 144с..

4.Øàнько Ã.Ã. Ýкстрàпирàмиднàя системà.// Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: Áелàр. энцыкл., 1993.- Ñ.516-518.

12

5.Ýкстрàпирàмиднве рàсстройствà: Ðуководство по диàгностике и лечению.// Ïод ред. Â.Í. Øтокà, È.À. Èвàновой-Ñмоленской, Î.Ñ.Ëевинà.- Ì.:ÌÅÄпресс-информ, 2002.- 608с.

1.1.3.

ÒÅÌÀ: Àфферентные системы и проблемà боли (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Àфферентные системы и àнàлизàторы.

2.Ïроблемà боли:

-физиологические мехàнизмы боли,

-àнтиноцицептивнàя системà,

-возрàстные и психологические àспекты боли.

Àфферентные системы - это восходящие чувствительные системы, которые несут информàцию в головной мозг о внутренних и внешних воздействиях. Èх в 3 рàзà больше, чем нисходящих.

Óчение о чувствительности тесно связàно с учением об àнàлизàторàх. Àнàлизàтор - обрàзовàния периферической и центрàльной нервной системы, которые осуществляют восприятие, проведение и

àнàлиз информàции, происходящей вне оргàнизмà и внутри его.

Ñостàв àнàлизàторà:

1.Ïериферическàя чàсть (рецепторы)

2.Ïроводниковàя чàсть - чувствительные пути

3.Êорковый отдел:

-ßдро-àнàлиз нà высшем уровне

-Ïериферия - другие отделы мозгà при повреждении ядрà (компенсàция)

Ðецепторы - своеобрàзные дàтчики, реàгирующие нà определенные рàздрàжители. Ýто трàнсформàтор энергии, передàющий внешнее воздействие в нервный импульс.

Êонтàктрецепторы

Äистàнтрецепторы Ïо локàлизàции

1.Ýкстерорецепторы

2.Ïроприорецепторы

3.Èнтерорецепторы

Ñтроение рецепторов

1.	Òельцà Ìейснерà - прикосновение
2.	Òельцà Ãольджи-Ìàццони - дàвление

13

3.Òельцà Ðуфини - тепло

4.Êолбы Êрàузе - холод

5. Ñвободные нервные окончàния в эпителиàльных клеткàх - боль (может и другими рецепторàми)

Âиды чувствительности:

1.Çрение

2.Ñлух

3.Âкус

4.Îбоняние

5.Îсязàние

Êàждый из этих видов чувствительности имеет свою проводящую систему (проводящие пути) от рецепторов до конкретных корковых центров. Îсобенно много проводящих путей у осязàния, т.е. способности реàгировàть нà прикосновение, дàвление, рàстяжение, à тàкже нà болевые рàздрàжители. Ðецепторы осязàния рàсположены в коже, опорно-двигàтельном àппàрàте (мышцы, сухожилия, сустàвы и др.), слизистых оболочкàх губ, языкà, половых оргàнàх и др.

 рàмкàх осязàния рàзличàют поверхностную чувствительность (болевую, темперàтурную, тàктильную), глубокую (мышечносустàвное чувство, вибрàционную чувствительность, чувство дàвления и весà) и сложную чувствительность (чувство локàлизàции, дискриминàционнàя и двухмерно-прострàнственнàя чувствительность и стереогноз).

ПРОБЛЕМА БОЛИ Что такое боль? Как можно определить это хорошо известное

всем состояние, которое недоступно количественному изменению существующими методàми исследовàния. Åё нельзя вырàзить в конкретных мàтемàтических единицàх, подобно весу, рàсстоянию, времени. Ýто своеобрàзное психическое переживàние, окрàшенное отрицàтельным эмоционàльным фоном.

 третьем издàнии Áольшой Ñоветской Ýнциклопедии Ã.Í. Êàссиль определяет боль кàк «неприятное, имеющее иногдà нестерпимое ощущение, возникàющее преимущественно при сверхсильных или рàзрушительных воздействиях нà оргàнизм человекà и животных».

Áоль является неотступным спутником человекà. Îнà создàнà сàмой природой в результàте эволюционного рàзвития живых существ. Îднàко ее биологическàя сущность носит неоднознàчный

14

хàрàктер. Âозникàющàя в ответ нà повреждàющий рàздрàжитель боль, с одной стороны, является сигнàлом опàсности (в этом ее биологически полезнàя роль), но, с другой стороны, длительно существующàя боль является причиной мучений и стрàдàний человекà; в дàнном случàе онà биологически нецелесообрàзнà.

Ôизиологические мехàнизмы боли Äо нàстоящего времени все еще нет единых предстàвлений о

том, кàкие àнàтомические структуры воспринимàют, приводят и формируют чувство боли. Áольшинство исследовàтелей считàет, что рецепторàми боли являются свободные нервные окончàния нà поверхности кожи и слизистых оболочкàх (теория специфичности). Â то же время еще в 1794г. Äàрвин сформулировàл теорию интенсивности боли, соглàсно которой боль возникàет при интенсивном рàздрàжении и других рецепторов, нàпример, слухà, зрения, теплà или холодà, обоняния. Ýти дàнные подтверждàются нàличием около неболевых рецепторов любой физиологической знàчимости не только толстых (миелинизировàнных, специфических), но и тонких (немиелинизировàнных) волокон. Ïоследние не реàгируют нà àдеквàтный рàздрàжитель, à воспринимàют только ноцицептивные (болевые) воздействия.

Òàким обрàзом, боль кàк биологически вàжный и универсàльный сигнàл опàсности, воспринимàется кàк специфическими, тàк и другими рецепторàми (зàпàснàя системà). Îт рецепторов ноцицептивнàя àфферентàция (боль) передàется в спинной мозг к чувствительным клеткàм зàднего рогà. Èх àксоны формируют спинно-тàлàмический путь, передàющий повреждàющее воздействие к зрительным бугрàм.

 последнее время устàновлено, что болевàя àфферентàция в спинном мозге может передàвàться тàкже и другими (зàпàсными) путями, в чàстности, путем контàктà чувствительных клеток зàднего рогà, через крàевую зону спинного мозгà (зонà Ëиссàуэрà), зàдние кàнàтики спинного мозгà, à тàкже через симпàтический ствол.

Îбщепризнàнно, что первое восприятие боли происходит нà уровне зрительных бугров - тàлàмическàя боль. Îнà очень неприятнàя, тягостнàя, мучительнàя и не поддàется точной локàлизàции.

Ïоиски корневого центрà боли не увенчàлись успехом. Åго просто нет. Çà боль, кàк биологически вàжный сигнàл опàсности, отвечàет корà большого мозгà в целом. Â то же время эмоционàльные

15

оттенки боли, ее переживàемость связàны преимущественно с лобными отделàми мозгà.

Ïеречисленные àнàтомические обрàзовàния, воспринимàющие и передàющие в головной мозг повреждàющее воздействие, носят нàзвàние ноцицептивнàя системà. Â то же время боль порождàет избàвление от боли. Ñледовàтельно, должнà быть обрàтнàя ноцицептивной – àнтиноцицептивнàя системà.

Àнтиноцицептивнàя системà

Êонкретные мехàнизмы àнтиноцицептивной системы подробно изучàли кàнàдские ученые R.Melzack и P.D.Wall, которые в 1965г. предложили новую теорию боли (теория контроля àфферентного потокà нà выходе, или теория выходных ворот). Ñуть ее сводится к следующему. Áолевàя àфферентàция, идущàя от рецепторов по миелинизировàнным (À-дельтà и À-ипсилон) и немиелинизировàнным (Ñ) волокнàм к чувствительным клеткàм спинного мозгà (V плàстинà), отдàют коллàтерàли к клеткàм желàтинозной субстàнции, рàсположенной во II -III плàстинàх. Ïри этом импульсы с миелинизировàнных волокон àктивируют нейроны желàтинозной субстàнции, с немиелинизировàнных – тормозят их деятельность. Æелàтинознàя субстàнция, тесно связàннàя с чувствительными клеткàми зàднего рогà спинного мозгà, является по отношению к ним тормозной системой. Â этой связи возбуждение желàтинозной субстàнции окàзывàет пресинàптическое торможение нà окончàния àксонов первых чувствительных нейронов или постсинàптическое торможение нà спинàльные чувствительные клетки, в результàте уменьшàется поток болевых импульсов в вышележàщие отделы нервной системы (воротà для боли зàкрывàются). Ïри торможении желàтинозной субстàнции возникàет обрàтный эффект – облегчàется передàчà ноцицептивного возбуждения (воротà для боли открывàются).

Íà основàнии теории Ð.Ìельзàнà и Ï.Ä.Óоллà был рàзрàботàн метод лечения боли путем чрезкожной электростимуляции (àппàрàты Äельтà 101 и 102).

Îднàко теория Ð.Ìельзàнà и Ï.Ä.Óоллà не может объяснить все рàзновидности болевого синдромà, в чàстности, боли центрàльного происхождения (нàпример, при мигрени, мàскировàнной депрессии и др.). Ìехàнизм возникновении центрàльной боли можно объяснить с позиции теории Ã.Í. Êрыжàновского (1976) о генерàторных мехàнизмàх нейропàтологических синдромов. Â любом отделе ноцицептивной системы может возникнуть генерàтор пàтологически

16

усиленного возбуждения, который по принципу доминàнты подчиняет себе рàзличные функционàльно связàнные церебрàльные и спинàльные структуры и является причиной длительных болей, нàпример, тàлàмического, тригеминàльного, спинàльного и другого хàрàктерà. Âозникновение генерàторов возбуждения в àнтиноцицептивной системе способствует избàвлению от боли.

Ê нàстоящему времени хорошо изучены некоторые биохимические мехàнизмы àнтиноцицептивной системы – опиоидный, серотонинергический и àдренергический.

Èсследовàние биохимической àнтиноцицептивной системы позволяет тàкже предложить новые подходы к лечению боли.

Èзучение обменà серотонинà в клинике и эксперименте при нàличии болевого синдромà позволило сотруднику нàшей кàфедры Å.Í.Èвàшиной использовàть препàрàт ниàлàмид, который тормозит àктивность ферментов, рàзрушàющих серотонин, à тàкже введение серотонинà путем электрофорезà для уменьшения боли при пояснично-крестцовой рàдикулопàтии.

Âозрàстные и психологические àспекты боли

Ðеàкция нà боль бывàет рàзличной в рàзных возрàстных группàх. Òàк, в первые чàсы после рождения новорожденные нà уколы реàгируют очень слàбо, à у недоношенных реàкция нередко вообще отсутствует. Ïостепенно реàкция нà боль возрàстàет. Òàк, нà вторые-третьи сутки доношенные новорожденные отвечàют нà локàльные болевые рàздрàжители общими оборонительными или системными двигàтельными реàкциями, общим беспокойством (у недоношенных эти реàкции нàступàют позже). Ê концу первого месяцà жизни при покàлывàнии лицà ребенок делàет попытку дотянуться ручкой к месту рàздрàжения. Â ответ нà болевые рàздрàжения подошвы ногà сгибàется в коленном и тàзобедренном сустàвàх (рефлекс бегствà). Îбщее снижение реàкции нà боль отмечàется в тех случàях, где в последующем формируется олигофрения. Â рàннем возрàсте ребенок крàйне редко укàзывàет нà точную локàлизàцию боли, онà обычно носит рàспрострàненный хàрàктер. Ëишь в рàннем и среднем школьном возрàсте дети могут точно локàлизовàть болевые ощущения.

Èзвестно, что интенсивность боли не всегдà соответствует вырàженности рàздрàжения. Íà переживàемость боли существенное влияние окàзывàют психологическое состояние человекà, его

17

нàстроение, тип высшей нервной деятельности, опыт прошлого, особенности воспитàния и рàзличные ситуàционные моменты.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Àнтонов È.Ï., Øàнько Ã.Ã. Ïоясничные боли.- 2-е изд., перерàб и доп.- Ìинск: Áелàрусь, 1989.- 143с.

2.Áолевые синдромы в неврологической прàктике.// À.Ì.Âейн и др. – Ì.: ÌÅÄпресс, 1999.- 372с.

3.Øàнько Ã.Ã. Áоль// Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàр. энцыкл., 1993.- Ñ.48-51.

4.Ðуководство по неврологии по Àдàмсу и Âиктору.// Ìорис Âиктор, Àллàн Õ.Ðоппер.- Ì.: ÎÎÎ «Ìедиц.информ. àгенство», 2006.- 680с.

1.1.4.

ÒÅÌÀ: Âегетàтивнàя нервнàя системà. Ãипотàлàмо-лимбико- ретикулярный комплекс (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Àнàтомия.

2.Ôизиология.

3.Îсновные синдромы порàжения.

4.Ëечение.

Âегетàтивнàя нервнàя системà (àвтономнàя по ÐNÀ) –

регулирует деятельность внутренних оргàнов, обмен веществ, à тàкже обуслàвливàет приспособление оргàнизмà к внешней среде.

Ïо àнàтомо-физиологическим особенностям онà условно подрàзделяется нà симпàтический и пàрàсимпàтический отделы.

Ñимпàтический отдел предстàвлен клеткàми боковых рогов спинного мозгà от Ñ8 до L2-3 сегментов. Àксоны этих клеток выходят из спинного мозгà в состàве передних корешков, обрàзуют белые соединительные ветви и нàпрàвляются в симпàтический ствол, где чàстично зàкàнчивàются. Îт клеток симпàтического стволà нàчинàются постгàнглионàрные волокнà. Îни идут к спинномозговым периферическим нервàм и осуществляют симпàтическую иннервàцию кожи, подкожной жировой клетчàтки, кровеносных сосудов и т.д. Îстàльнàя чàсть прегàнглионàрных волокон, проходя без перерывà через симпàтический ствол, прерывàется в превертебрàльных, реже в

18

интрàмурàльных сплетениях и постгàнглионàрными волокнàми зàкàнчивàется во внутренних оргàнàх.

Ñимпàтическàя иннервàция оргàнов и ткàней имеет сегментàрный хàрàктер. Ïри этом зоны рàзличных сегментов не соответствуют сомàтической спинàльной иннервàции. Ñимпàтические сегменты от Ñ8 до D3 обеспечивàют симпàтическую иннервàцию ткàней головы и шеи, D4-D7 – плечевого поясà и рук, D8-D9 – туловищà, D10-L2-3 – тàзового поясà и ног.

Ïàрàсимпàтический отдел подрàзделяется нà крàниобульбàрную и сàкрàльную чàсти.

Êрàниобульбàрнàя чàсть предстàвленà скоплением пàрàсимпàтических ядер в облàсти стволà головного мозгà. Â ней рàзличàют:

1)пàрное мелкоклеточное ядро;

2)непàрное мелкоклеточное ядро;

3)секреторные слезоотделительные ядрà, рàсполàгàющиеся вокруг двигàтельного ядрà лицевого нервà;

4)верхнее слюноотделительное ядро;

5)нижнее слюноотделительное ядро;

6)дорсàльное ядро блуждàющего нервà, от него идут прегàнглионàрные пàрàсимпàтические волокнà для внутренних оргàнов.

Ñàкрàльнàя чàсть пàрàсимпàтической нервной системы нàчинàется от клеток, рàсполàгàющихся в боковой чàсти S2-S5 сегментов. Àксоны их в состàве тàзовых (чревных) нервов (nn. splanchnici pelvini) идут к мочеполовым оргàнàм, к нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишке.

Ðегуляция деятельности вегетàтивной нервной системы осуществляется ретикулярной формàцией, подбугорьем, лимбической системой (особенно гиппокàмпом), корой большого мозгà (моторнàя, премоторнàя и орбитàльнàя зоны, медиàльнàя поверхность полушàрий).

Ñимпàтические и пàрàсимпàтические отделы вегетàтивной нервной системы функционируют слàженно и обеспечивàют нормàльную деятельность внутренних оргàнов, желез внутренней секреции, сосудов, глàдкой и поперечнополосàтой мускулàтуры. Ïри этом функции симпàтического и пàрàсимпàтического отделов в большинстве случàев противоположны (см. тàбл.).

Õàрàктер влияния вегетàтивной нервной системы нà оргàны и функции оргàнизмà.

19

	Îргàн, функция	Ðàздрàжение вегетàтивной нервной системы
		симпàтической	пàрàсимпàтической
	1	2	3
	Ñердце:
	чàстотà сокрàщений	Óвеличение	Óменьшение
	силà сокрàщений	«	«
	возбудимость	«	«
	скорость проведения	«	«
	Ñосуды
	крупные вены	Ïовышение тонусà	Íе устàновлено
	скелетных мышц	Ðàсширение	Íе иннервируется
	половых оргàнов	Ñужение	Ðàсширение
	оргàнов брюшной	«	Íе иннервируется
	полости
	кожи	«	«
	слизистых оболочек	«	Ðàсширение

Àртериàльное дàвление	Ïовышение
Ñнижение
Áронхи:
мускулàтурà	Ðàсслàбление	Ñокрàщение
секреция	Íе устàновлено	Óсиление
Æелудочно-кишечный трàкт:
моторнàя функция	Óгнетение	«
секреторнàя функция	«	«
Ìочевой пузырь	Ðàсслàбление	Ñокрàщение
Ãлàз:
кольцевàя мускулàтурà	Íе иннервируется	Ñокрàщение (миоз)
рàдужной оболочки
рàдиàльнàя мускулàтурà	Ñокрàщение	Íе иннервируется
рàдужной оболочки	(мидриàз)
внутриглàзное дàвление	Óвеличение	Ñнижение
Ïотовые железы	Óвеличение секреции	Íе иннервируются
Ïотребление кислородà	Óвеличение	Ñнижение
оргàнизмом
Êоличество сàхàрà в крови	«	«

20