6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней
.pdfР и с . 56. Схема истории заболевания больного С. узелковым периартериитом.
радау до 38;5° с ознобами, потами, кашель. ГТозже присоединились отеки ног, гипертония (до 180/120 мм рт. ст.). С 20.1Х по 15.Х' находился в больнице. За это время1 состояние больного прогрессивно ухудшалось1. При рентгенографии в легких выявлены мелкоочаговые сливные тени, за-
темнение справа в верхней доле и слева в прикорневой зоне. Помимо этого, |
|||
отмечены |
признаки- |
полиневрита; протеинурия (до l,3ff/oo), нарастающая |
|
азотемия. |
В крови: |
лейкоциты — 2Г300, РОЭ — 12 мм/ч. На ЭКГ имелись |
|
изменения |
миокарда |
левого желудочка. |
Диагностирован узелковый не* |
ри артериит. |
|
|
|
Проводилось лечение дексаметазоном |
(40 мг), строфантином, фуро- |
семидом, резерпином, пенициллином, в результате чего нормализовалась температура, уменьшились' артральгии-, одышка-, кашель с мокротой; Однако нарастали слабость, отеки, гипертония. Вольной по" собственному желанию выписался, одновременно прекратил принимать все лекарстве:
18.Х 1971 г. поступил в нашу клинику. Объективно: состояние средней тяжести. Питание снижено. Отеки голеней, рук. В легких при перкуссии звук несколько укорочен в ннж-них< отделах с обеих сторон,- там же при аускультации дыхание оелаблено. Число дпитании 18 в 1 мин: Левая гра-
ница |
сердца по срединно-ключичной линии. Тон» |
глухие, |
пульс |
100 |
уда- |
ров в |
1 мин, ритмичный. Артериальное давление |
180/130 |
мм рт. |
ст. |
Пе- |
чень пальпируется у края реберной дуга. Селезенка не увеличена. Невропатологом констатирована гипертоническая энцефалопатия-; окулпетом—-
значительное |
сужение артерии |
сетчатки- |
(местами |
извитость). |
В |
кроете |
||||
эр. — 4 700 000, |
л,— 15000, с, — 85,5%, |
РОЭ — 20 |
мм/ч. |
Анализ |
мочи: |
|||||
удельный вес—1010, белок — 3°/оо, лейкоциты |
и эритроциты — 2—3 |
в-поле |
||||||||
зрения. Креатинин |
сыворотки |
крови —2,65 |
мг%, |
клубочковая |
фильтра- |
|||||
ция— 10,4 мл |
в |
1 |
мин, канальцевая реабсорбция — 90%. |
Рентгенологиче- |
ски в синусах, больше слева, выявлена жидкоеть. По сравнению с картиной в легких от 1.Х" отмечено обратное развитие имевшихсяинфильтрггтивных изменений и одновременно уплотнение интерстициадьной' ткани
.187
легких, расширение корней, увеличение сердца, в основном левого желудочка. Магнезиальное время 21 с. На ЭКГ (рис. 57): предсердная тахикардия с непостоянной атриовёнтрикулярной блокадой 2:1, 3:1, выраженные изменения гипертрофированного левого желудочка с коронарной недостаточностью.
Назначены бутадион, азатиоприн (200 мг), предиизолон (20 мг), эритромицин, дигоксин, допегит, периодически фуросемид. С 24.X появились боли в животе, 25.X — картина кишечного кровотечения, снизилось содержание гемоглобина, усилилось сердцебиение (пульс до 150 ударов в 1 мни). Проводилась гемостатическая терапия, однако боли в животе, кровотечение продолжались, сохранялась выраженная тахикардия, уси-
лились явления |
сердечной недостаточности, особенно |
по малому |
кругу. |
||
На ЭКГ: предсердная тахикардия до 170 ударов в 1 |
мин |
с явлениями |
|||
перемежающейся блокады правой и левой ножек пучка |
Гиса. 27.Х, |
поми- |
|||
мо кишечного кровотечения, появились геморрагические |
высыпания на |
||||
коже живота, грудной клетки, 28.Х больной скончался. |
|
|
|
||
Клинический диагноз: узелковый периартериит острого течения с по- |
|||||
ражением сердца (миокардит со сложным |
нарушением |
ритма и явления- |
|||
ми сердечной |
недостаточности), легких |
(пневмония), |
желудочно-кишеч- |
ного тракта с массивным кишечным кровотечением, почек (артериальная гипертония и почечная недостаточность), нервной системы (чувствительный полиневрит), с артральгиями, лихорадочной реакцией. На секции диагноз был полностью подтвержден.
Благодаря полиморфизму |
клинических симптомов |
болезни |
с характерным поражением |
почек, сердца, легких, |
нервной |
системы, суставов и высокой гипертонией, диагноз не представляет трудности. Обращает на себя внимание быстрое течение с прогрессированием поражения почек. Особенностью является поражение сердца без характерного для узелкового периартериита синдрома коронарной недостаточности, но с признаками прогрессирующей сердечной недостаточности и выраженным нарушением процессов возбудимости в сердечной мышце. Имевшаяся клиника соответствовала картине диффузного миокардита, а фактически морфологические изменения в сердце касались мелких сосудов с вовлечением окружающей их ткани сердца.
Признаки миокардита с исходом иногда в миофиброз наблюдались в нашей клинике у 9 из 71 больного узелковым периартериитом. Следует отметить, что прогрессирующая сердечная недостаточность, а также аритмии и нарушения проводимости встречаются при узелковом периартериите реже, чем признаки коронарной недостаточности. Они более характерны для миокардита и часто являются достаточно грозным прогностическим признаком, особенно когда развиваются при тяжелой почечной гипертонии и почечной недостаточности. Поражение перикарда возникает, как правило, лишь в связи с уремией, а эндокарда — лишь тогда, когда больной ранее перенес ревматизм. Holsinger (1962) при детальном сопоставлении клинических и анатомических данных отметил артериит коронарных артерий со следами перенесенного инфаркта у 41 из 66 больных узелковым периартериитом,
,188
|
Р и с. 57. |
|
Электрокардиограмма |
того |
же |
больного: |
|
|
левограмма, признаки |
коронарной |
недостаточности |
и атриовептрикуляр- |
|||||
|
|
|
ной |
блокады. |
|
|
|
|
причем |
этот диагноз прижизненно |
был |
поставлен |
только у |
||||
3 больных. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Следует отметить, что имеется существенное расхождение |
||||||||
между |
данными |
Holsinger (1962) |
и наблюдениями других |
|||||
исследователей, |
в |
частности |
сотрудников |
нашей |
клиники. |
Этот автор часто констатировал при узелковом периартериите тяжелую сердечную недостаточность (почти в 50% случаев), перикардит (в 33%) и т. д., в то время как другие авторы указывают, что такие явления наблюдаются значительно реже. Расхождение, по нашему мнению, связано с тем, что он брал в разработку только секционные случаи. В настоящее время все чаще встречаются случаи этого заболевания с относительно благоприятным, нередко хроническим, течением, моноорганным поражением, когда прижизненный диагноз может быть установлен достоверно на основании клинических данных и биопсии какого-либо органа. Успехи в лечении этой болезни несомненны, в частности, применение бутадиона, кортикостероидов, цитостатиков помогает значительно продлить жизнь таким больным, что и учитывается, как правило, многими авторами при научной разработке клиники узелкового периартериита.
Д е р м а т о м и о з и т известен |
как преимущественно кож- |
|
но-мышечное заболевание, однако, |
помимо изменений |
кожи |
с характерными «фиолетовыми очками» вокруг глаз и |
мышц, |
,189
с выраженным нередко миастеническим синдромом, при этом заболевании наблюдается неяркая висцеральная патология, позволяющая включить его в группу коллагенэзов. Поражение сердца, большую часть которого составляет мышечная ткань, встречается при этом заболевании чаще, чем изменения Б других органах. Так, О. М. Виноградова и А. П. Соловьева (1968) обнаружили его у 30 из 40 больных, у части лишь при специальном повторном инструментальном обследовании. Наибольшие изменения в сердце обычно отмечались на высоте заболевания, на фоне общего тяжелого состояния больных (Е. М. Тареев, 1965), при этом значительное поражение сердца с выраженной декомпенсацией для дерматомиозита нетипично. На фоне тяжелого общего состояния больных с характерными кожными проявлениями, миастенией и миальгией отмечается наклонность больных к положению ортопноэ, имеется одышка (частично связанная с поражением мышц грудной клетки и нарушением функции внешнего дыхания), некоторое увеличение левого желудочка, глухость тонов, непостоянный мышечный систолический шум, наклонность к гипотонии, тахикардии. Нередки разнообразные изменения на ЭКГ (прежде всего изменения зубца Т), однако известны и случаи возникновения при дерм атом везите полной поперечной блокады с синдромом Морга н-ьи—Адамса—Стокса, потребовавшим имплантации водителя ритма. При микроскопическом исследовании в миокарде находят прежде всего фрагментацию мышечных волокон, потерю поперечной исчер ценности, набухание, отек межуточной ткани. Реже находят воспалительную инфильтрацию. В артариолах обнаруживают гиали1юз, фибршшндный некроз стенок, иногда пластинчатые тромбы с возможной окклюзией сосудов. Не исключается |1Сход воспалительно-дистрофических изменений в миокарде в миокардиасклероз.
При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду, «то поражение миокарда у больных дерматомиозигом может быть другой природы.
•Больной "К. '(наблюдение 54-е), S9 лет, -находился в клинике в сентяб* 1961 т. (рис. $6). В -прошлом перенес эпидемический гешюшг, «веяаяеiiKj легких; -о течение «пегих лет страдая почечки-каменной б океан ыо с редкими почечными -коликами; с весны 11960 -г. .поввипмоь редкие щмютунм стенокардии, а .детом констатировано предынфарктное состояние, па ««веду которого -был госпитализирован. В июне 1961 г. отметил нарастающую
слабое |
47.1/1Ы I |
,появились |
лцмвршпеть вокруг |
глаз, |
затем |
эритем afrea- |
||||
W |
высыпании |
на |
жожсе гэяовы. С ^подозрением |
«а |
системную волчанку |
|||||
•U-X был |
гасп-италмаи-рован. |
С»отояиие |
ухудшалееь, |
присоединились боли |
||||||
и |
слабость в |
мышцах, преимущественно |
шеи, плечевого |
пояса |
и |
течении преднизолоном возник отек на руках, затем в области плечевого П»яса и бедер. ttft.HK ивлвилэоь затруднение при -глотании ннщи с издергиванием, а еще иарез 8—4 дня «ашель с отделением мэкратн. колннэсгео
БЬГЕ^РЕ УВЕЛИЧИВАЛАСЬ. В ОВВАИ С НИ-РАСТШАЩШЛИ «ШЯ.ГВМ
<№
Р »е. 58. Схема истории заболевания больного К.
миастении не мог самостоятельно двигать рука>м-и и иогэми, «яовяслар голова, возникли приступы болей в сердце давящего характера продолжительностью 20—30 мин. 25.IX 1961 г. переведен в нашу клинику.
Объективно: состояниетяжелое, положение приближается к пассивному из-за выраженной мышечной слабости. В постели предпочитает положение с приподнятым изголовьем. Движения рук. ног, головы почти отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Гиперемия кожи щек в виде бябечки. Нерезко выраженные отеки предплечий. В легких слева спереди на уровне III ребра влажные хрипы. Число дыханий 24 в 1 ми». Сердце незначительно увеличено влево, тоны глухие. Пульс 96 ударов в 1 мин. Артериальное давление 160/90 мм рт. ст. (в последующие дни в пределах 130/70 мм рт. ст.). Во время еды часто поперхнвается. Живот мягкий, безболезненный. Печень незначительно увеличена. При рентгенологическом исследовании высказано предположение о наличия распадаю-
щейся он у.то л и левого |
легкого |
с абецедирввзнием. |
Анализ крови: лейкоци- |
|||
ты — 10 900, РОЭ — 40 |
мм/ч. |
Анализ мочи: |
белок |
до |
0,15%.ц., |
эритроциты |
выщелоченные и свежие, лейкоциты. В |
мокроте, |
имевшей |
слизнсто- |
гнойный характер, обнаружено большое количество лейкоцитов и эритроциты, а атипические клетки не найдены. На ЭКГ: синусовая тахикардия, снижение зубца Ti, Н,
Учитывая выраженное поражение мышц конечностей, шеи, глотки с миастенией, отеком мышц, изменение кожи лица, начавшееся типичным параорбитальным отеком с последующими зритематозными высыпаниями на щеках, у больного был диагностирован дерматомиозит. Рентгенологические данные позволяли подозревать ран легкого и считать в этом случае дерматомиозит вторичным процессом. Однако не исключалась полностью аспнрацишшая пневмония (в связи с поперхиванием), развившаяся на фене стероидной терапии. Больной продолжал пелучать предни-
Золон (да 60 |
мг в суики), |
антибиотики. |
Одна к в состояние существенно |
не улучшалось |
(ужмьшшкя- |
лишь отек на |
руках). Периаддецши. вевы-ша- |
|
|
1 9 1 ^ |
|
лась температура . до... 39" с ознобом, видеяязюоь большое количество мокроты. 8.Х больной вместо 60 мг принял только 20 мг преднизолона.
Вечером у него появились удушье, |
цианоз,' то |
есть симптомы отека лег- |
кого. Состояние улучшилось после |
введения |
строфантина, кордиамина. |
На следующий день на ЭКГ отмечена выраженная отрицательная дина-
мика; снижение |
ST—Т, появление глубоких отрицательных |
зубцов |
Т[, н, v а—», что |
позволяло подозревать очаговые изменения в |
области |
передней стенки |
левого желудочка и перегородки. Доза преднизолона |
была увеличена, но 11.Х вновь развился приступ с резко выраженным цианозом, тахикардией, одышкой, признаками отека легких, при этом артериальное давление было 220/120 мм рт. ст. Введение эуфиллина, дибазола, строфантина привело к кратковременному снижению давления до 180/100 мм рт. ст. и уменьшению признаков отека, но в течение 3 ч давление оставалось повышенным, снижаясь лишь на несколько минут после повторных введений эуфиллина, дибазола, аминазина; сохранялись цианоз, выраженная одышка, большое количество влажных хрипов в легких. На ЭКГ, снятой в этот момент, обнаружено выравнивание отрицательных зубцов Т. На высоте этого приступа, не приходя в сознание,
больной |
скончался. |
|
|
На |
секции |
обнаружен рак верхней доли левого легкого с метастазами |
|
в регионарные |
лимфатические узлы, очаговая пневмония нижней доли |
||
левого |
легкого, |
дерматомиозит с |
поражением мышц шеи, конечностей, |
грудной |
клетки, |
стероидная язва |
желудка, мочекаменная болезнь. В серд- |
це в области передней стенки обнаружены очаговые некротические изменения.
Таким образом, у больного с солидным раком легкого, вторичным дерматомиозитом острого течения, с дистрофическими изменениями миокарда и признаками нарушения кровообращения при внезапном значительном снижении дозы преднизолона развились очаговые изменения в миокарде. В дальнейшем у больного, до того страдавшего мочекаменной
болезнью с |
явлениями |
пиелонефрита, |
возник сосудистый криз |
с резким |
устойчивым |
повышением |
артериального давления |
как в большом, так и малом кругах и отеком легких. Патогенез этого гипертонического криза у больного раком представляется не совсем ясным. Нельзя исключить массивного выделения из опухоли вазоактивных веществ (серотонин), способствовавших повышению давления. Острота развития криза, выраженность цианоза позволяли прижизненно подозревать тромбоз в системе легочной артерии, что однако не подтвердилось на секции.
Описанное наблюдение демонстрирует важную особенность клиники дерматомиозита, а именно, его нередкое (у '/з—• 'А' больных) возникновение на фоне опухолевого процесса различной локализации, который, как и в данном случае, часто выявляется клинически позже дерматомиозита. Изменения сердца в основном были связаны с сопутствующими заболеваниями (стенокардия на фоне небольшого коронаросклероза, гипертония, частично обусловленная пиелонефритом). Ввиду того, что дерматомиозит чаще встречается в возрастной группе 45—60 лет (О. М. Виноградова, А. П. Со-
,192
ловьева, 1968), возможность возникновения таких изменений вполне объяснима. В целом же следует отметить, что поражение крупных коронарных артерий, как эндокарда и перикарда, не типично для дерматомиозита (поражение эндокарда может быть при сочетании этого заболевания с ревматическим митральным стенозом).
При дерматомиозите в основном применяют кортикостероиды, которые должны назначаться как можно раньше и в высоких начальных дозах (до 80—100 мг преднизолона). В связи с тем, что лечение длительное, возможно возникновение вторичных изменений в сердце в виде стероидной кардиопатии (наряду с другими осложнениями стероидной терапии). Помимо этого, у пожилых больных с проявлениями атеросклероза мы неоднократно наблюдали также обострение коронарной недостаточности с учащением болевых приступов.
С а р к о и д о з — это хронический гранулематозный процесс с поражением прежде всего легких, напоминающим туберкулез, однако с отрицательными туберкулиновыми пробами. Поражение легких с прогрессированием пневмофиброза чаще всего приводит к формированию легочного сердца. В более редких случаях отмечается образование саркоидных гранулем в миокарде, которые длительно могут протекать бессимптомно. При более распространенном поражении увеличивается сердце, развиваются различные аритмии и нарушения проводимости, а также признаки сердечной недостаточности (Nissen, 1964). Bates, Walsh (1948) на секции обнаруживали значительное поражение миокарда, тогда как прижизненно тахикардия была единственным сердечным симпто-
мом. Нередки случаи |
внезапной |
смерти в |
связи с аритмией |
или развитием полной |
поперечной |
блокады |
(по Porter, 1960,— |
в 22 из 33 случаев). Кроме того, развитие саркоидоза сердца,
видимо, возможно |
при появлении полной поперечной блокады |
у молодых лиц и |
отсутствии какой-либо другой причины (как |
это имело место |
в наблюдении 73-м). Диагноз саркоидоза |
сердца следует считать вероятным при возникновении сердечной недостаточности у больных саркоидозом, подтвержденным биопсией лимфатического узла или положительной пробой Квейма при умеренном поражении легких, не способном выз-
вать нарушение |
кровообращения. |
А м и л о и д о з |
с е р д ц а в основном встречается при |
первичном амилоидозе (очень редко и при вторичном). Он характеризуется наличием плохо поддающейся лечению сердечной недостаточности, увеличением сердца. Диагноз ставится на основании исключения иных заболеваний сердца и
нахождения каких-либо признаков |
амилоидоза других |
орга- |
|
нов (при |
первичном — увеличение |
языка, поражения |
желу- |
13-102 |
193 |
|
|
Р и с . 59. Схема истории заболевания |
больной Л. первичным амило- |
идозом. |
|
дочно-кишечного тракта) или наличия указаний на семейный характер заболевания. Диагноз может быть подтвержден биопсией десны или слизистой оболочки прямой кишки.
Больная |
JI. (наблюдение |
55-е), 53 лет, находилась |
в клинике в нояб- |
ре 1972 г. и |
феврале 1973 г. |
(рис. 59). С 1933 по 1971 |
г. больная работа- |
ла в литейном цехе, имела контакт с окисью кремния. В 1958 г. во время периодического медицинского осмотра на рентгенограммах были отмечены изменения, подозрительные на силикоз. Однако самочувствие оставалось хорошим. С 1963 г. обнаруживается альбуминурия. С 1970 г. появилось онемение и чувство жжения в пальцах кистей, позже боли в мышцах рук, туловища, ощущение скованности при движении. С середины 1971 г. стала отмечать колющие боли в обла.ги сердца, одышку при движении, временами сухой кашель. Рентгенологически обнаружено увеличение сердца, преимущественно за счет левого желудочка. С конца 1971 г. беспокоит расстройство стула, изредка рвота. Больная неоднократно обследовалась, ставились диагнозы: силикоз, силикоартрит, узелковый периартериит. Предпринятое лечение преднизолоном (15 мг) в сочетании с анаболическими гормонами сопровождалось резким ухудшением состояния с появлением рвоты, отеков ног, усилением диареи, одышки. С августа 1972 г. наблюдались увеличение языка, снижение аппетита, метеоризм. При поступлении состояние больной средней тяжести, питание резко понижено, кожа бледная с пониженным тургором, создавалось впечатление о неко-
тором |
ее |
уплотнении |
на туловище и об образовании |
«кисета» вокруг рта. |
||||
В |
параорбитальных |
областях — геморрагии; |
мышцы |
кистей рук, |
предпле- |
|||
чий, |
плеч |
гипотрофичны, отмечены отеки |
ног |
и |
поясничной |
области. |
||
В |
легких — жесткое |
дыхание в нижних отделах. |
Перкуторно: сердце зна- |
чительно увеличено во всех направлениях, тоны приглушены, на верхушке небольшой систолический шум, пульс 92 удара в 1 мин, ритмичный. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Язык заметно увеличен с отпечатками зубов по краям. Живот вздут. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не увеличена.
.194
Р и с . 60. Электрокардиограмма той же больной: левограмма, синусовая тахикардия, низкий вольтаж зубцов.
Анализ |
крови: |
НЬ — 8,1 |
г%, |
эр.— 2 515 000, |
л,—5600, |
|
п.—5%, с.-* |
||||||||||
60%, эозин,—1%, лимф,—25%, |
мои,—9%, |
РОЭ — 45 |
мм/ч. |
Общий |
бе- |
||||||||||||
лок — 6,7 |
г%, |
альбумины — 56,6%, |
глобулины: |
oti — 8,2%, |
а 2 — 1 2 6%, |
||||||||||||
(3 — 11,8%, |
у — 10,9% . Иммуноглобулины: |
А —85 мг%, |
М — 295 |
мг%, |
|||||||||||||
G —337 мг%. Реакция Ваалера—Роузе отрицательная, |
остаточный азот — |
||||||||||||||||
33 мг%, |
холестерин — 120 |
мг%. |
Показатели |
коагулограммы |
в |
пределах |
|||||||||||
нормы. |
Анализ |
мочи: |
удельный |
вес — 1010—1014, |
белок — 4%о. |
Исследо- |
|||||||||||
вание |
по |
|
Аддису—Каковскому: |
|
лейкоциты — 1 952 000, |
эритроциты |
|||||||||||
640 000, |
цилиндры — 100 000. |
Креатинин крови — 2,9 |
мг%, |
клубочковая |
|||||||||||||
фильтрация — 16,7 |
мл |
в 1 |
мин, реабсорбция — 97,5%. |
|
|
|
|
|
При рентгенологическом исследовании: эмфизема легких, диффузное усиление и деформация интерстициального рисунка легких, особенно В нижних отделах, плевро-диафрагмальные и плевро-перикардиальные сращения с обеих сторон. Сердце значительно увеличено, особенно за счет левого желудочка. Пищевод не изменен. Желудок увеличен, резко атоничен, провисает до входа в малый таз, натощак содержит жидкость, остатки пищи, перистальтика не прослеживается. На протяжении 2 ч наблюдения незначительное количество контрастной массы эвакуировалось в тонкую кишку. Через 24 ч в желудке остается 2/з принятого накануне бария. Спустя 3 нед после указанного исследования в области газового пузыря желудка и в толстой кишке остаются следы бария. Выраженные явления эпифизарного остеопороза костей кистей рук, намечающийся
компрессионный перелом |
поясничного позвонка. |
На ЭКГ (рис. 60)! |
синусовая тахикардия, значительное снижение |
вольтажа, отклонение электрической оси сердца влево (AQRS около 30°), признаки гипертрофии левого желудочка.
Результаты биопсии ткани языка: при окраске конгоротом и тиофлаБИНОМ Т обнаруживается отложение амилоида по ходу коллагеновых во» локон, в адвентиции и под эндотелием сосудов.
13: |
195 |
За время пребывания в клинике увеличились отеки, метеоризм (в связи с парезом кишечника), после кратковременного приступа пароксизмальной тахикардии прогрессировали йвления сердечной недостаточности, пре-
имущественно |
по |
большому |
кругу. |
|
|
|
Клинический |
диагноз: |
первичный |
амилоидоз с |
поражением сердца |
||
(с умеренным |
нарушением |
кровообращения |
по обоим |
кругам), желудоч- |
||
но-.кчшечного |
тракта, языка, почек |
(со |
снижением |
концентрационной |
функции, отечным синдромом, анемией), легких, мышц (с явлениями нейропатии), костей.
Больная повторно госпитализирована в клинику э крайне тяжелом состоянии в начале февраля 1973 г. и умерла на следующий день при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.
На секции диагноз первичного амилоидоза |
был подтвержден. В серд- |
г,е обнаружена умеренная гипертрофия обоих |
желудочков, расширение |
всех камер сердца, отчетливое уплотнение его стенок (при разрезе его ножницами анатом испытывал затруднение). На разрезе в миокарде были отчетливо видны очажки отложения масс амилоида, который выявлен и в других органах. Помимо выраженных изменений желудка й кишечника, отмечен значительный остеопороз и истончение костей, особенно ребер.
Учитывая клинику и данные биопсии языка, в котором обнаружено отложение амилоида, диагноз не вызывал сомнений. На ранних этапах обследования в нашей клинике особенно обращали на себя внимание болезненные ощущения в пальцах рук, подозрительные на синдром Рейно, некоторое уплотнение кожи, а также медленно прогрессирующее поражение сердца, желудочно-кишечного тракта, языка. В связи с этим высказывалось подозрение о системной склеродермии. На основании изменений в легких и длительного контакта с пылью, содержавшей двуокись кремния, было заподозрено сочетание силикоза с развернутым неспецифическим синдромом в виде склеродермии. Против этого диагноза свидетельствовало нехарактерное поражение почек (со значительным снижением функции их, но без гипертонии), отсутствие существенных изменений кожи, в частности на кистях, несмотря на длительное существование болезненных проявлений. Кро-
ме |
того, при более |
детальном рассмотрении |
эти |
нарушения |
не |
укладывались в |
картину синдрома Рейно |
(в |
частности, |
они были независимы от влияния холода), не сопровожда-
лись |
изменением цвета кожи пальцев рук. |
В настоящее время проводится подразделение амилоидоза |
|
на |
идиопатический (первичный) и приобретенный вторичный |
как осложнение хронической инфекции, ревматоидного артрита и др. Некоторые авторы особо выделяют также наследственный (генетический) амилоидоз, амилоидоз при ретикулезах и старческий амилоидоз сердца. При вторичном
амилоидозе, включая амилоидоз при ретикулезах, |
а также |
при большинстве типов семейного амилоидоза |
поражение |
сердца по существу отсутствует, в клинической картине преобладают симптомы поражения почек (нефротический синдром с развитием в последующем сморщенной почки), иадпо-
196