Первичные иммунодефицитные синдромы

I.Синдромы недостаточности клеточного иммунитета: синдром Ди-Джорджи (агенезия или гипоплазия вилочковой железы)

синдром Мак-Кьюсика (иммунодефицит с аххондроплазией)

II. Синдромы недостаточности гуморального иммунитета:
	агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой
	(болезнь Брутона)
	синдром Веста (избирательный дефицит IgA)
III. Комбинированные иммунодефициты:
	синдром Гланцманна-Риникера (агаммаглобулинемия
	швейцарского типа)
	атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
	синдром Незелофа (комбинированный тип с наличием
	В-лимфоцитов и иммуноглобулинов)

Основные причины вторичных (приобретённых) иммунодефицитов

1. Инфекции

2. Злокачественные новообразования

3.Кортикостероидная, цитостатическая, лучевая терапии

ВИЧ-инфекция

ВИЧ-инфекция – антропонозное вирусное заболевание, в основе патогенеза которого лежит поражение иммунной системы и развитие вследствие этого вторичных оппортунистических инфекций и новообразований, приводящих к гибели больного.

Строение ВИЧ

Эпидемиология

ВИЧ-инфекция – антропоноз

Источник инфекции – больной человек в любой стадии инфекционного процесса

Факторы передачи ВИЧ-инфекции:

кровь

семенная жидкость

вагинальный секрет

грудное молоко

Факторами передачи ВИЧ-инфекции не являются слёзы, слюна, пот.

Механизмы и пути передачи ВИЧ

I.Контактный механизм передачи:

половой путь

	гемоконтактный путь
	интранатальный путь

II.Вертикальный механизм передачи:

гематогенно-трансплацентарный путь

восходящий путь

III.Артифициальный механизм передачи:

инъекционный путь

трансфузионный путь

путь передачи, ассоциированный с инвазивными диагностическими процедурами

	операционный путь

Патогенез

I.Попадание ВИЧ в организм (гениталии, прямая кишка, кровь)

II. Связывание ВИЧ с мембраной клетки хозяина (рецепция):

слияние gp120 вируса с рецептором CD4+ клеток хозяина

III. Активизация ВИЧ под влиянием Ко-факторов (ЦМВ-
инфекция,
ВЭБ-инфекция и др.)
IV. Развитие иммунодефицита:
	супрессия CD4+ T-лимфоцитов
	снижение способности Т-лимфоцитов к пролиферации
	поликлональная активация В-клеток
(гипергаммаглобулинемия,
	ослабление способности продуцировать антитела)
	дискоординация иммунологических взаимоотношений

V. Развитие оппортунистических инфекций и нерегулируемого опухолевого роста

Классификация ВИЧ-инфекции (В.И.Покровский, 2001)

1. Стадия инкубации

2.Стадия первичных проявлений

3.Латентная стадия

4.Стадия вторичных заболеваний (стадии 4а, 4б, 4в)

5.Терминальная стадия

Стадия инкубации

Длится от 3 недель до 3 месяцев, может затягиваться до года.

Происходит репликация вируса, но антител к ВИЧ в крови нет (до 6 месяцев).