- •Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
- •Рассеянный склероз
- •2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
- •3. Классификация
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •6. Критерии достоверности диагноза (по w.I. McDonald et al., 2005)
- •7. Дифференциальная диагностика:
- •1) Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм),
- •8. Принципы лечения
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •2. Патогенез
- •3. Классификация:
- •4. Клиника:
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Лечение
- •Миастения
- •3. Классификация
- •1) Генерализованная миастения:
- •2) Локальные формы:
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •1) Клинические:
- •6. Дифференциальный диагноз
- •7. Принципы лечения
- •8. Неотложные состояния при миастении
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •1) Клиника:
- •2) Лечение
- •Сирингомиелия
- •1. Этиология и патогенез:
- •2. Классификация
- •3. Клиника и критерии диагностики
- •4. Данные дополнительных исследований:
- •5. Дифференциальная диагностика:
- •6. Принципы лечения
- •Болезнь двигательного нейрона
- •3. Классификация:
- •1) Спорадический (классический) бас;
- •4. Клиника и критерии диагностики
- •4) Отсутствие симптомов, выходящих за пределы понятия о системности бас (!):
- •5. Данные дополнительных исследований:
- •7. Принципы лечения
- •Деменция: общие вопросы
- •1. Этиология
- •2. Международные критерии диагноза (мкб-X):
- •3. Диагностические мероприятия при деменции должны включать:
- •1) Нейропсихологическое тестирование:
- •4. Клинические варианты деменций:
- •5. Принципы лечения:
- •Болезнь Альцгеймера
- •2. Патогенез:
- •3. Классификация:
- •2) Ранняя деменция:
- •3) Умеренная деменция:
- •4) Тяжелая деменция:
- •4. Клиника и критерии диагностики:
- •1) Наличие синдрома деменции.
- •4) Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.
- •Сосудистая деменция
- •2. Патогенез
- •3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)
- •4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (nincds-airen)
Занятие №13. Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы Вводная часть
Экзаменационные вопросы (лечебный):
2.24. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение и экспертиза трудоспособности.
2.25. Острый рассеянный энцефаломиелит: патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.
2.31. Cирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.
2.32. Миастения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз-хроническое прогрессирующее (демиелинизирующее) заболевание нервной системыс множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста. Распространенность – 5-70 на 100000 населения, градиент – «север-юг» и «запад-восток» (для РФ) - преобладание в северных и западных регионах РФ. Женщины в 1,5-2 раза чаще, среди близких родственников частота в 15-20 раз выше, чем в общей популяции. Возраст дебюта, в среднем – 20-40 лет. Социальное значение PC определяется ранним наступлением инвалидности (в 30% случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.
1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята аутоиммунная теория возникновения PC. Вероятнее всего имеет место сочетание эндогенных факторов (генетически обусловленной неполноценности иммунной системы - комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-aльфа) и экзогенных факторов (персистирующие вирусные агенты, определенные географические условия, особенности питания).
2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):
относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина.
генетическая восприимчивость (HLAA3,B7,DR2) – первичный антигенный стимул (вирусная инфекция, вакцинация и пр.) – сенсибилизация Т-лф к собственным антигенам – продукция провоспалительных цитокинов – активация В-Лф – продукция аутоантител (в частности, к ОБМ) – ЦИК – вазопатия – нарушение ГЭБ – очаговый отек и воспаление в мозге – очаги демиелинизации – запуск протективных механизмов - ремиелинизация
при длительной и выраженной демиелинизации наступает гибель аксонов, приводящая к появлению стойких симптомов («черные дыры»)
под действием длительного воспаления и, вероятно, некоторых других факторов происходит нейродегенерация
3. Классификация
по топическому признаку:
1) цереброспинальная форма;
2) церебральная форма;
3) спинальная форма.
по течению:
1) ремиттирующая;
2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания);
3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений);
4) прогрессирующее течение с обострениями.
по стадии:
1) обострение(экзацербация) - появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов (не менее 24 часов), на фоне стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца;
2) ремиссия - отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов;
3) хроническое прогрессирование- увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 2-х месяцев без стабилизации или улучшения;
4) стабилизация- отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца. Возможно введение понятия ухудшение - нарастание тяжести состояния больного, как правило, увеличении DSS на 1 балл или EDSS на 0,5 - 1 балл. Улучшением считается уменьшение индекса DSS или EDSS по крайней мере на 1 балл или начало стабилизации процесса.
по преобладающему синдрому(шкала повреждения функциональных систем по J.F.Kurtzke (FS):
1) Поражение зрительного нерва (0-6 баллов)
2) Нарушение других черепных нервов (0-5 баллов)
3) Симптомы поражения пирамидного пути (0-6 баллов)
4) Нарушение координации (0-5 баллов)
5) Нарушение чувствительности (0-6 баллов)
6) Нарушение функций тазовых органов (0-6 баллов)
7) Изменение интеллекта (0-5 баллов)
по уровню инвалидизации(шкалаEDSSот 0 до 10 баллов).