- •«Воистину, за каждой тягостью наступает облегчение» (94:15)
- •Вопрос 1
- •Эритроцитозы
- •Вопрос 2-4 анемии
- •Вопрос 5 Проявления анемий в полости рта
- •Вопрос 6 Патофизиология системы лейкоцитов
- •Вопрос 7
- •Вопрос 8
- •Вопрос 9
- •Вопрос 10
- •Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле
- •Вопрос 11
- •Вопрос 12 Гемобластозы
- •Общая характеристика лейкозов
- •Опухолевый атипизм
- •Характеристика отдельных, наиболее часто встречающихся лейкозов.
- •Острый лейкоз
- •Хронический лейкоз
- •Вопрос 13 Острые лейкозы
- •Вопрос 14 Хронические лейкозы
- •Вопрос 15 Хронический миелолейкоз
- •Вопрос 16
- •Информационный материал система гемостаза
- •Типовые формы патологии системы гемостаза
- •Вопрос 17
- •Чрезмерную активацию прокоагулянтов и проагрегантов.
- •Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, тромбина, и др.).
- •Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов и проагрегантов.
- •Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.
- •Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов;
- •Вопрос 18
- •Вопрос 19 Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов
- •Вопрос 20 Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)
- •Вопрос 21
- •Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (двс) крови.
- •Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы
- •Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.
- •Проявления двс-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома.
- •Вопрос 22 гипоксия
- •Вопрос 23
- •Вопрос 24
- •Вопрос 25
- •Вопрос 26
- •Вопрос 27
- •Вопрос 28
- •Общая инфа
- •Вопрос 29 патофизиология дыхательной недостаточности
- •Вопрос 30 Классификации дн
- •Вопрос 31 Обструктивный, рестриктивный и смешанный тип нарушения вл
- •Вопрос 32 Диффузионные формы дн
- •Вопрос 33 Нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений
- •Вопрос 34 Нарушение регуляции дыхания
- •Вопрос 35 Виды, этиология и патогенез одышки.
- •Вопрос 36 Нефропатии – все формы патологии почек
- •Ренальные причины
- •Патофизиология почек
- •Вопрос 37 ренальные и экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
- •Вопрос 38
- •Вопрос 39
- •Вопрос 40
- •Вопрос 41 уремия
- •19.12.1. Клинические проявления уремии
- •Вопрос 42 лечение патологии почек
Вопрос 20 Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Тромбоцитопеническая (идиопатическая, аутоиммунная) пурпура — группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).
Выделяют аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатической), так и вторичной. Гаптеновые (иммунные) формы тромбоцитопении связаны с использованием ЛС и инфекционными заболеваниями.
Классификация
Выделяют острую и хроническую формы течения заболевания.
Острая: продолжительность заболевания менее 6 мес.
Хроническая (более 6 мес): период обострения (криз), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина обусловлена нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины и формы на коже; развиваются кровотечения из носа, дёсен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; развитию синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется развитием хронической железодефицитной анемии.
Заболевание следует заподозрить при сочетании геморрагической сыпи на коже и носовых и маточных кровотечений при отрицательном семейном анамнезе и отсутствии других признаков наследственного дефицита тромбоцитов.
Лабораторные исследования
Кровь. В остром периоде — железодефицитная анемия, тромбоцитопения. При хроническом течении — гипохромная микроцитарная анемия. Время кровотечения удлинено. Определяется повышенное содержание IgG к Аг тромбоцитов, увеличение ЦИК.
Миелограмма закономерено демонстрирует увеличение количества мегакариоцитов с отсутствием тромбоцитов, что естественно, поскольку последние потребляются на периферии.
Лечение
Гемостатическая терапия. Для остановки кровотечений используют ингибиторы фибринолиза [аминокапроновая кислота, аминометилбензойная кислота (памба, амбен, гумбикс), транексамовая кислота (трансамча)], карбазохром (ад- роксон), этамзилат (дицинон) и т.п. Местная кровоточивость останавливается тампонадой. Для купирования маточных кровотечений применяют аминокапроновую кислоту (8—12 г/сут перорально) или аминометилбензойную кислоту (памба, 250 мг 3 раза в день перорально), местранол.
Глюкокортикоиды. Назначают преднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2—4 раза (на 5—7 дней). Продолжительность лечения составляет 1—6 мес в зависимости от терапевтического эффекта и его стойкости. Показатель эффективности терапии — купирование геморрагического синдрома в течение первых дней лечения.
Спленэктомия показана при неэффективности терапии глюкокортикоидами или при быстром рецидиве тромбоцитопении после отмены глюкокортикои- дов. Спленэктомию у взрослых, как правило, производят через 4 мес от начала заболевания, у детей — через 12 мес. Абсолютные показания к спленэктомии:
тяжёлый тромбоцитопенический геморрагический синдром с множественными геморрагиями на лице, слизистой оболочке ротовой полости и активными некупируемыми кровотечениями;
часто рецидивирующая тромбоцитопения, приводящая к необходимости постоянного применения глюкокортикоидов.
Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и др.) применяют изолированно или в сочетании с преднизолоном при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии. Лечение проводят амбулаторно.
Иммуноглобулин человека для внутривенного введения используют при неэффективности иммунодепрессантов. Иммуноглобулин вводят в/в в дозе 400 мг/кг в день в течение 5 дней.
Диспансеризация. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частота посещений врача зависит от тяжести заболевания и программы лечения на данном этапе.
Прогноз: спленэктомия даёт эффект в 70% случаев.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тромбоцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.