- •Оглавление:
- •Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.
- •Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов — васкулиты с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или
- •IgA-васкулит (Шенлейна– Геноха) — васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно
- •История
- •Эпидемиология
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На поверхностных кожных сосудах виден
- •Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха. Иммуногистологическое окрашивание демонстрирует гранулярное отложение иммуноглобулина
- •Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании. Концентрическая масса представляет слои тканей в
- •Клиника
- •Поражение кожи — один из диагностических критериев
- •Полиартралгии и признаки артрита
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Частота поражения почек при IgA-васкулите колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение
- •Поражение нервной системы у больных наблюдается редко, хотя при острой форме заболевания могут
- •Существуют определенные особенности течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У детей началу болезни
- •Осложнения
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагностика
- •В острой фазе заболевания у большинства (96%) детей обнаруживают ухудшение диффузионной способности легких
- •Классификационные критерии IgA-васкулита Американской коллегии ревматологов:
- •Лечение
- •Медикаментозное лечение
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание
- •Болезнь Рандю— Ослера—Вебера
- •Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте,
- •Этиология
- •TGFb-сигнальный путь
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Спасибо за внимание!
- •Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
- •История
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение ВДП
- •Поражение почек
- •Поражение глаз
- •Поражение кожи
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Поражение нервной системы
- •Диагностика
- •Лечение
- •ФГБОУ ВО СЗГМУ ИМ.И.И.Мечникова Минздрава России
- •Определение
- •История
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патоморфология
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •диагностика
- •Признак
- •Инструментальная
- •Дифференциальна
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание!
- •БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА
- •ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ — АРТЕРИИТ, ЧАСТО ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТЫ И/ИЛИ ЕЕ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ,
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •Поражение верхнечелюстной артерии приводит к «перемежающейся хромоте» жевательных мышц, беспричинной зубной боли или
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •-Западный государственный медицинский университет
- •Болезнь Такаясу
- •Этиология
- •Патоморфология
- •1.При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий.
- •I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. IIа тип –
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Локализация
- •Диагностика (1)
- •Диагностика (2)
- •Диагностика
- •Лечение
- •Хирургическое
- •Болезнь Кавасаки
- •Может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и
- •Этиология,
- •Клиника
- •Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:
- •Дополнительные
- •Другие симптомы
- •Диагностика
- •Дифференциальный
- •Лечение
- •Неблагоприятный прогноз при:
Клиническая картина
•Синдром гиперреактивности бронхов.На начальном этапе бронхоспазм выражен умеренно.Затем постепенно развивается тяжелая бронхиальная астма, тре-бующая назначения системной терапии ГК (у 70% больных). Обо- стрения болезни бывают частыми, плохо контролируются с помощью приема умеренных доз ГК. Интервалы между ремиссией постепенно сокращаются, интенсивность и тяжесть симптомов астмы нарастают. Нередко присоединяется легочная инфекция с развитием бронхоэктатической болезни. Часто с началом васкулита наблюдают уменьшение астматических приступов, а в некоторых случаях возникает и ремиссия астмы.
Клиническая картина
•Поражение пищеварительной системы характеризуется бо- лями в животе, диареей, иногда кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки. Васкулит может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости. Иногда эозинофильный гастроэнтерит предшествует клинической картине васку лита. У больных в ряде случаев наблюдается увеличение печени на фоне лимфаденопатии и спленомегалии.
Клиническая картина
•Поражение сердца встречают довольно часто. Различные изменения на ЭКГ возникают почти у половины больных. В трети случаев развиваются острый или констриктивный перикардит, сердечная недостаточность. У больных нередко развивается миокардит, ведущий к формированию сердечной недостаточности, симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия.
Клиническая картина
•Поражения кожи могут быть первыми и наиболее характерными признаками заболевания, к ним относят узелки, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы.
Клиническая картина
•Поражение нервной системы чаще всего характеризуется клиническими проявлениями полиневритов с вовлечением в патологический процесс чувствительных и двигательных нервов. Изменения со стороны центральной нервной системы обусловлены вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого калибра и проявляются в форме ишемического или геморрагического инсульта. Поражение центральной нервной системы — вторая основная причина смерти больных.
Клиническая картина
•Поражение почек встречают реже, чем другие признаки заболевания. У половины больных диагностируют очаговый нефрит, часто приводящий к повышению АД. У больных, имеющих перинуклеарные АНЦА, развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Диагностика
•астма (затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе);
•эозинофилия >10%;
•аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит)или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;
•мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок;
•мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании;
•синусит (боли или рентгенологические изменения в области околоносовых пазух);
•скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве, определяемое при биопсии.
диагностика
•Эозинофилия (более 1,0х10 9/л у 97% больных).
•Нормохромная нормоцитарная анемия.
•Лейкоцитоз.
•Увеличение СОЭ.
•Содержание СРБ.
•Часто отмечают повышение IgE.
•Обнаружение АНЦА подтверждает диагноз.
Признак
Клинические
признаки
Морфология
Патогенез
АНЦА «+» |
АНЦА»-« |
Некротизирующи Гиперплазия,лег гломерулонефри очные т,пурпура,глоточ инфильтраты,по
ные липоз слизистой кровотечения,мо оболочки
ноневрит носа,кардиомиоп атия
Поражение Инфильтрация мелких сосудов тканей
эозинофилами
АНЦА- Воздействие ассоциированны токсичных й продуктов эозинофилов
Инструментальная
диагностика
•Рентгенография ГК - инфильтраты неоднородного транзисторного характера(локализация в нескольких сегментах)
•КТ - наличие инфильтратов периферических паренхиматозных инфильтратов,имеющих вид «матового стекла»,утолщение стенок бронхов,вплоть до образования бронхоэктазов.Сосуды легких - расширение с остроконечными окончаниями
•Трансбронхиальная биопсия