71. Болезнь Меньера. Патогенез, клиника, лечение.
Характеризуется тетрадой при приступе: 1. Приступы системного головокружения (20мин – 12ч) могут быть различной частотой от пары в неделю до раза в год 2. Прогрессирующее флюктуирующее снижение слуха (колебания слуха) 3. Ушной шум 4. Заложенность уха
Этиолгия: -нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей -ангионевроз, дистония, вазомоторные и нервно-трофические растройства, нарушения обмена, аллергии
Патогенез -Развивается гиперпродукция эндолимфы, снижается ее розорбция, а также нарушается проницаемость мембран внутреннего уха -Все это приводит к увеличению кол-ва эндолимфы и возникает лабиринтная гипертензия -Из-за гипертензии основание стремени и мембрана окна улитки выпячивается в барабанную полость – затрудняется проведение звуковой волны и нарушается трофика рецепторных аппаратов уха
-такое давление нарушает жизнедеятельность рецепторов с одной стороны (с одного уха), раздражает их и приводит к дисбалансу с другой стороны (с рецепторным аппаратом второго уха) -после периода раздражения рецепторы разряжаются вестибулярным кризом – приступом головокружения и напряжение в рецепторах сбрасывается
Клиника -тетрада при приступе -головокружение: сопровождается тошнотой, рвотой, нарушениями равновесия и другими вегетативными проявлениями -шум: беспокоит еще задолго до развития вестибулярных расстройств, во время приступа усиливается, вначале шум вне приступов периодический, а по мере развития заболевания становится постоянным -флюктуирующая тугоухость: снижение слуха до и во время приступа -спонтанный нистагм во время приступа, меняющий направление -после приступа снижение слуха, заложенность и шум уменьшаются -каждый приступ приводит к снижению слуха т.к. давление на кортиев орган с каждым разом убивает несколько клеток, также возможен разрыв Рейснеровой мембраны На ранних стадиях заболевания слух нарушен по кондуктивному типу, затем - по смешанному. Первоначально нарушается восприятие преимущественно низких частот
Стадии: 1. Начальная: гидропс выявляется в период, предшествующий приступу 2. Стадия выраженных клинических проявлений: весь симптомокомплекс болезни, а внутрилабиринтное давление повышено постоянно 3. «Перегоревшая» - флюктуация слуха исчезает, аудиограмма нисхордящая как при нейросенсорной тугоухости, нет костно-воздушного разрыва, дегидратационные тесты не улучшают слух
Атипичные Формы: 1. Кохлеарная – только снижение слуха и шум 2. Синдром Лермуайе – во время приступа слух улучшается 3. Отолитовые кризы – гидропс в мешочках, на фоне приступа у пациентов теряется устойчивость и пациент падает
Диагностика -типичная клиника -надпороговая аудиометрия: различные тесты с использованием звуков различной интенсивности, например Si-Si тест, где пациент определяет были ли увеличение интенсивности звука. На этих тестах у больных болезнью Меньера определяется феномен усиленного нарастания громкости: наряду с понижением остроты слуха развивается повышенная чувствительность к громким звукам -определение гидропса лабиринта: дегидратирующие тесты (например с лазиксом, он снижает повышенное давление и в ближайшие часы слух улучшается – это определяют аудиометром)
Лечение Во время приступа: -атропин: блокирует вегетативную систему -антигистаминные – супрастин, драмина -папаверин – вестибулярный супрессор -при тошноте/рвоте – церукал, торекан -глюкоза 10-20мл 40% в/в или новокаин -(промедол или аминазин) -применяют диазепам (реланиум) т.к. действует на рецепеторы мозжечка и как следствие тормозятся вестибулярные ядра
Вне приступов: -Бетасерк (бетагистин) – нормализует давление эндолимвы, улучшает коровоток в ухе -Диуретики -ГКС (из-за предположительно воспалительной или иммунной теории развития гидропса) -препараты, улучшающие микроциркуляцию: реополиглюкин, гемодез -препараты, улучшающие мозговое кровообращение: милдронат, пентоксифиллин -метаболические препараты: ноотропил
Хирургическое лечение: 1. Шунтирование перепонки – для коррекции уровня давления между отделами внутреннего уха, а также для введения ГКС интратимпанально 2. Операции на эндолимфатическом мешочке: шунт в мешочек для дренирования эндолимфы, рассечение эндолимфатического протока 3. Рассечение вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (с сохранением слуховой части)
4.
Деструкция лабиринта