Кератодермия Унны-Тоста

Кератодермия

Кератодермия

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

МНОГОФОРМНЫЕ КЕРАТОЗЫ

•Син.: поликератозы Турена

•Группа наследственных врожденных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями эктодермальной дисплазии (поражением ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями нервной, костной и других систем. A. Touraine выделил группу врожденного поликератоза в 1943 г., включив в нее аномалии эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. И. И. Потоцкий (1977) считает целесообразным относить поликератоз Турена к эктомезодермальным дисплазиям.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

ВРОЖДЕННЫЕ ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

•Гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития тканей производных эктодермы (волосы, ногти, зубы, потовые железы). Количество синдромов, включающих первичное поражение хотя бы одного производного эктодермы, более 100. В настоящее время используют классификацию эктодермальных дисплазии с условным номерным обозначением поврежденного деривата дермы (1- дисплазия волос, 2- зубов, 3- ногтей, 4- потовых желез).