СКЛЕРОДЕРМИЯ
.docСИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с развитие локального или генерализованного фиброза кожи подлежащих тканей и висцеральных органов.
При ССД развиваются:
-
Характерные изменения кожи
-
Вазоспастические реакции (синдром Рейно)
-
Псевдоартриты
-
Акроостеолиз
-
Кальцинаты и висцериты
-
Склеродермический эзофагит
-
Дуоденит с синдромом нарушенного всасывания
-
Диффузный фиброз легких
-
Крупноочаговый кардиосклероз
-
Склеродермическая нефропатия
Наиболее частым является поражение кожи (95 %).
Лимитированная форма ССД известна как CREST-синдром и включает – подкожный кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилию и телеангиоэктазии.
Синдром Рейно – раннее и трудно поддающееся лечению проявление болезни. Различают периферический (внезапное побеление или посинение конечностей, онемение языка, парестезии) и генерализованный (повышение АД, церебро- и кардиалгии, внезапная потеря зрения) варианты.
Исходом дистрофических изменений в тканях может быть синдром Тибьержа-Вайсенбаха, или подкожный кальциноз. Обычно кальцинаты образуются в местах подверженных травматизации.
Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза)
Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски
Суставной синдром (50 % детей) – отечность, скованность и боль в суставах
Поражение мышц бывает двух типов:
-
диффузный интерстицильный фиброзирующий миозит с постепенным замещением мышечных волокон соединительной тканью
-
истинный миозит с проксимальной мышечной слабостью и увеличением мышечных ферментов в крови
Легочно-плевральный синдром – изменение легочного рисунка, легочная гипертензия, минимальный интерстициальный фиброз
Поражение сердца и сосудов – кардиальный фиброз и очаговый некроз, нарушение ритма и проводимости
Поражение органов пищеварения – атрофия гладких мышц и их фиброз приводят к изменениям подвижности ЖКТ и развитию псевдообструкции
Поражение печени – первичный билиарный цирроз
Поражение почек – минимальные изменения мочевого осадка. Иногда формируется синдром «истиной склеродермической почки» с быстрым развитием ХПН и злокачественной артериальной гипертензией
Особенности ювенильной склеродермии:
-
Преморбидный фон, представленный энцефалопатией и ВСД
-
Начало болезни после инфекций, вакцинаций, травм
-
Слабая выраженность и обратимость висцеритов
-
Нарушение роста пораженной конечности
-
Многообразие клинических форм
-
Изменение кожных проявлений при вступлении пациентов в пубертатный возраст
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные данные неспецифичны. На R-грамме может быть обнаружен остеолиз дистальных фаланг пальцев, отложение кальция в подкожной клетчатке, сужение суставной щели.
Решающим в диагнозе является клиническая симптоматика.
КЛАССИФИКАЦИЯ ССД
По течению:
-
Острое
-
Подострое
-
Первично-хроническое
По клиническим проявлениям:
-
Классическую диффузную ССД с тотальным поражением кожи
-
Распространенную ССД с поражением 20 % кожи и ее подразделением на:
- проксимальную
- гемисклеродермию
-
Акросклеротический вариант – преимущественное поражение кистей, стоп и лица
-
CREST-синдром
-
Перекрестные синдромы
Кроме того, наблюдаются висцеральная, атипичная, индуцированная, а т.ж. преобладающая у детей – очаговая СД.
Основные направления терапии при ССД
Вид терапии |
Группа лекарственных средств |
Препараты |
Противовоспалительная |
Глюкокортикоиды |
Преднизолон, метипред |
НПВС |
Ортофен, индометацин, пироксикам и др. |
|
Иммуносупрессивная |
Аминохинолиновые |
Делагил, плаквенил |
Цитостатики |
Метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, сандиммун |
|
Сосудистая
|
Дезагреганты |
Дипиридамол, курантил |
Вазодилятаторы |
Трентал, пентоксифиллин |
|
Антагонисты Са |
Нифедипин, норваск |
|
Ингибиторы АПФ |
Каптоприл, эналаприл |
|
Ангиопротекторы |
Реополиглюкин, тиклопидин |
|
Укрепляющие стенку сосудов |
Троксевазин, винпоцетин, венорутон и др. |
|
Антигипоксические |
Актовегин, солкосерил, предуктал |
|
Простагланндиновые |
Вазопростан |
|
Базисная |
Антифиброзные |
Купренил, унитиол, мадекассол, дуицифон |
Стимулирующая процессы рассасывания, регенерацию и обмен соед. ткани |
Хондропротекторы |
Румалон, остеохондрин, структум |
Антиоксидантная |
|
Масло шиповника, облепихи, витамины А, Е, С, Д, эйканол, каратолин |
Мембраностабилизирующая |
|
Гептрал, эссенциале, липостабил |
Экстракорпоральная |
|
Плазмоферез, гемосорбция, ГБО |
Симптоматическая |
Антациды Ферменты Прокинетики |
Фосфалюгель и др. Мезим и др. Мотилиум и др. |
Местная |
|
Димексид в аппликациях с НПВ-мазью, лидазой. Мази, гели содержащие гепарин, троксевазин, гидрокортизон, актовегин, солкосерил и др. Электрофорез с лидазой, гиалуронидазой |
Физические методы |
|
Массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия |
Лимфодренаж |
|
Лекарственный, обычный и подводный массаж, тепло, гимнастика |