Redkie_sindromy_pri_rasseyannom_skleroze
.pdfВыполнила: студентка группы 1407 Рахматуллина Эльвира
Клинические проявления РС достаточно хорошо известны практикующим врачам, однако чрезвычайное разнообразие неврологической симптоматики, отсутствие патогномоничных признаков и возможность появления редких и атипичных симптомов заболевания могут вызывать затруднения в диагностическом процессе.
Редкими при рассеянном склерозе являются:пароксизмальные расстройства;
вовлечение черепных нервов (помимо зрительного);
радикулопатии и полиневропатии;
вегетативные нарушения
синдром беспокойных ног;
диссомния.
Атипичными проявлениями РС, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются:
афазия;
гемианопсия;
экстрапирамидные двигательные расстройства;
выраженная мышечная атрофия;
фасцикуляции.
Пароксизмальные состояния при РС
Встречаются в 5–17 % случаев в виде эпилептических и неэпилептических синдромов, что связано с морфологическими особенностями поражения головного мозга. Развитие эпилептических пароксизмов обусловлено влиянием на корковые зоны и подкорковые структуры очага демиелинизации, близко расположенного к поверхности мозга. Неэпилептические пароксизмы развиваются вследствие нарушения функционального состояния осевых цилиндров демиелинизированных нервных волокон.
К пароксизмальным состояниям при РС относят следующие клинические синдромы:
—нетипичные невралгические боли;
—острые сенсорные пароксизмы;
—пароксизмы зуда, дизестезий, парестезий;
—пароксизмальная потеря слуха;
—унилатеральные тонические болезненные спазмы;
—гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии;
—острые эпизоды дизартрии с атаксией;
—хореоатетоз при движении;
—пароксизмальный кашель;
—пароксизмальный конвергенционный спазм;
—нарколепсия;
—эпилептические припадки.
Нетипичные невралгические боли
Характеризуются более длительными эпизодами интенсивной боли, что сопровождается ощущением постоянного дискомфорта в лице. Могут провоцироваться различными факторами или возникают самопроизвольно.
Болевые синдромы
Редко бывают самостоятельными проявлениями PC, однако болевые пароксизмы развиваются более чем у половины больных хотя бы однажды. Крайне редко болевой синдром наблюдается как начальный симптом . Гораздо чаще при PC отмечаются хронические болевые синдромы в виде болезненных дизестезий, боли в спине или болезненных спазмов в ногах.
Другие сенсорные или болевые пароксизмальные симптомы
Проявляются в виде жгучих парестезий, очень сильных или ноющих болей, ощущения дрожания, и зуда. В большинстве случаев подобные симптомы отмечаются в конечностях, но может вовлекаться любая другая часть тела. Особенно часто парестезии возникают в кончиках пальцев и распространяются затем в проксимальном направлении.
Приступ пароксизмального зуда
В отличие от других пароксизмов продолжается обычно не менее 30 минут;
Иногда наблюдается поражение отдельных дерматомов;
Имеет положительную динамику в ответ на кортикостероидную терапию.
Болезненные тонические спазмы
Клинически проявляются как кратковременные тонические сокращения мышц конечностей, сопровождающиеся интенсивной болью. При этом происходит сгибание в локтевом и лучезапястном суставах, приведение руки к туловищу и разгибание ноги в бедренном и коленном суставах.
Длительность пароксизма составляет от нескольких секунд до нескольких минут.
Такие эпизоды протекают очень стереотипно и могут возникать как при обострении PC, так и в период стабильного состояния.
Возможно вовлечение лицевой мускулатуры, при этом изолированные тонические спазмы мышц лица обозначаются как гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии. Чаще они бывают односторонними, реже — наблюдаются с двух сторон.