45.Рубеолярная олигофрения.
Эта форма патологии впервые была описана N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время беременности коревую краснуху.
Частота рубеолярной олигофрении связана с эпидемиологическими условиями. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35 % случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3-4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17-25 % детей Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены. Решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во время беременности.
Для рубеолярной формы характерно сочетание слабоумия с пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мочеполовых органов. В неврологическом статусе отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания.
Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения, расстройствами сна.
Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения. Профилактика состоит, прежде всего, в предупреждении заболевания краснухой беременных.
48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Летальность зараженных плодов достигает 50 %.
Клиническая картина врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок родится без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.
К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.
Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: седловидный нос, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).
Неврологически характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет), параличи и парезы черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные движения. В первые годы жизни могут отмечаться частые судорожные припадки.
Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, преобладают глубокие степени слабоумия. В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. Тяжелым, но относительно редким осложнением может быть гидроцефалия. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывает положительной.
Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики), препараты рассасывающего действия, стимулирующие средства.
49.
Листериоз центральной нервной системы у детей впервые описан в Австралии в 1915 г.Atkinson. Возбудителем заболевания является грамположительный аэробный микроб Listeriamonocytogenes, широко распространенный среди животных (кролики, морские свинки, мыши). Возбудитель листериоза обладает выраженным нейротропным действием. Заражение происходит от больной матери гемоплацентарным или контактным путем — во время родов или в постнатальном периоде. Выделяют несколько форм заболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную. Нервная форма листериоза протекает в виде серозного менингита или менингоэнцефалита и при инфицировании ребенка во внутриутробном и раннем постнатальном периодах может вызывать грубые поражения головного мозга, которые приводят к психическому недоразвитию
Клинические проявления зависят от того, в каком периоде произошло заражение. При более частом внутриутробном заражении на первое место выступают явления менингоэнцефалита. При заражении в постнатальном периоде в одних случаях клиническое проявление начинается с признаков инфекционного заболевания: высокая температура, понос, рвота, гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее частыми и патогномоничными симптомами являются ангина, протекающая с увеличением затылочных, шейных и паховых лимфатических узлов, розеолярная или розеолярно-папулезная сыпь, нередко принимающая сливной характер и держащаяся в течение 4—5 дней. Отмечается также увеличение селезенки и изменение крови со значительным повышением количества моноцитов. В других случаях общесоматическая реакция может быть выражена значительно слабее, и на первый план выступают неврологические нарушения: симптомы нарушенного сознания, менингеальные явления, пирамидные знаки, парезы, теми- и тетраплегии, судороги, преимущественно клонические. В спинномозговой жидкости обычно обнаруживаются повышение белка, смешанный цитоз с последующим преобладанием лимфоцитов, положительные глобулиновые реакции.
В большинстве случаев, при своевременно начатой терапии, неврологические симптомы исчезают. Однако при врожденном, а в ряде случаев и при перенесенном в первые годы жизни листериозном менингоэнцефалите остаются стойкие симптомы органического поражения ЦНС. Степень психического недоразвития обычно глубокая. В структуре интеллектуального дефекта отмечаются признаки психоорганического синдрома. Диагноз ставится на основании эпидемиологического анамнеза, клинических данных и лабораторных методов исследования: реакции Пауля — Буннеля с листериозным диагностикумом, выделение листерий из спинномозговой жидкости. Лечение в остром периоде проводится сульфаниламидными препаратами и антибиотиками.