Тема. Хвороби систем крові. Захворювання крові та сечовідних шляхів.
Мета. Дати студентам загальні уявлення про особливості кровотворення в дітей. Розглянути причини, симптоми, профілактику анемії. Лейкоз причини симптоми; ознайомити з захворюванями нирок та сечовідних шляхів. Розвивати логічне мислення, уяву, мову; виховувати стійкий інтерес до навчальної дисципліни; прищеплювати любов до дітей.
Вид заняття. Лекція.
Методи: словесні, наочні.
Матеріально – технічне забезпечення та дидактичні засоби: ТЗН, підручники, роздатковий матеріал.
План заняття.
1. Анемія її види.
2. Лейкози.
3. Геморагічний діатез.
4. Хвороби нирок.
Основна література.
1. Коцур Н.І. Основи педіатрії і гігієни дітей раннього та дошкільного віку: Навчальний посібник. – Чернівці: Книги- ХХ1, 2004. – 576с.
2. Педіатрія // За ред. С. К. Ткаченко, P. І. Поцюрко, Ю. С Коржинський та ін. -К. : Здоров'я, 2000. - 520с.
3. Основы медицинских знаний. /Под ред. Р. В. Тонковой -Ямпольской. -2-е изд., дораб. - М: Просвещение, 1986. -319с
4. Практичні роботи з курсу"Основи медичних знань" Укл.О.Д.Мойсак.-К.:, 1992
Додаткова література.
1. Інфекційні хвороби./ За ред. М. Б. Тітова. - К. : Вища шк., 1995. - 567с.
2. Грушко В. С Основи здорового способу життя. - Т. :СМП „Астон", 1999. - 368с.
3. Сестринська справа. /За ред. М. І. Шевчука - К. : Здоров'я, 1994. - 496с.
4. ГоращукВ.П. Валеологія. : К. : Генеза, 1998. - 144с.
5. Андропова М.В. Гигиена детей и подростков.-М.;Медицина.- 1982
6. Бутилін Ю. П., Бутилін В. Ю. Це ви можете без лікаря. Посібник з першої медичної допомоги
у невідкладних станах. - К. : Скарби, 2002.
Хід заняття.
1. Організаційна частина.
- перевірка присутності студентів.
2. Актуалізація опорних знань.
- Що таке анемія?
- Яке ви знаєте злоякісне новоутворення кровотворної системи?.
- Назвіть хвороби нирок?
- Внаслідок чого можуть виникати анемії?
3. Повідомлення теми, формулювання мети та основних завдань
4. Мотивація навчальної діяльності.
1. Анемія (недокрів'я) — патологічний стан, що характеризу ється зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об'єму крові.
Класифікація анемії побудована за етіопатогенетичним принципом. Розрізняють такі форми анемії:
1. Дефіцитна анемія: а) залізодефіцитна анемія; б) мегало бластна анемія, зумовлена дефіцитом ціанокобаламіну та фо лієвої кислоти.
2. Апластична анемія: а) спадкова анемія (Фанконі, Блекфе-»1«—Даємонда); б) набута анемія.
3. Гемолітична анемія: а) спадкова гемолітична мікросфе-роцитарна анемія; б) набута гемолітична анемія імунної природи.
Залізодефіцитна анемія — одне з найчастіших захворювань крові немовлят та дітей раннього віку.
Етіологія і патогенез. Нестача заліза в організмі дитини може виникнути унаслідок:
1) аліментарного дефіциту через нераціональне харчуван-Ш (раннє штучне вигодовування, незбалансована дієта переважно молочно-вуглеводистого характеру);
2) недостатнього надходження заліза від матері (недоношеність, багатоплідна та багаторазова вагітність);
3) порушення всмоктування та транспорту заліза;
4) підвищення потреби заліза під час посиленого росту дитини (ранній хлороз періоду статевого дозрівання дівчаток);
5) підвищених утрат у разі гострих і хронічних кровотеч, глистяної інвазії, підвищеної потреби під час інфекційних захворювань.
У разі залізодефіцитної анемії у дитини розвивається не лише анемія, а й загальний тканинний дефіцит заліза, що призводить до порушення функцій багатьох органів та систем.
Клініка. Першими симптомами залізодефіцитної анемії, що привертають до себе увагу, є: млявість дитини, погіршення апетиту, поява блідості шкіри та слизових оболонок. У разі тривалого і значного дефіциту заліза спостерігають сухість шкіри, ламке, без блиску, волосся. Зміни серцево-судинної системи характеризуються тахікардією, появою анемічного систолічного шуму, що проводиться на великі судини шиї. Змінам травного каналу властиві анорексія, спотворення апетиту (бажання їсти крейду, землю), ангулярний стоматит, утруднено ковтання, порушення всмоктування у тонких кишках, розлади випорожнень. Часто збільшуються печінка та селезінка.
Анемію діагностують, якщо рівень гемоглобіну нижчий ніж 110 г/л, хоча у разі важкої анемії він може знижуватися до 20 г/л. Анемія має гіпохромний характер, колірний показник є нижчим ніж 0,8, у важких випадках — 0,3—0,4. Еритроцити гіпохромні, зменшені в розмірах (мікроцити). Кількість ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарна формула суттєво не відхиляються від вікової норми. Діагностичне значення має зниження сироваткового заліза та феритину.
Лікування залізодефіцитної анемії передбачає усунення причини дефіциту заліза. Обов'язково проводять корекцію харчування дитини, у раціон уводять згідно з віком овочеві та м'ясні страви. Лікування залізодефіцитної анемії неможливе без застосування препаратів заліза. У дитячій практиці широко застосовують заліза сульфат та заліза лактат. Ці препарати малотоксичні, і лікування ними ефективне. Патогенетичним є застосування аскорбінової кислоти, що значно поліпшує засвоєння заліза. Лікування залізодефіцитної анемії триває 2—3 міс. Препарати заліза для парентерального введення застосовують рідко, лише за наявності синдрому порушеного всмоктування заліза та непереносності ентеральних препаратів. Гемотрансфузії для лікування залізодефіцитної анемії не застосовують. Гемотрансфузії проводять у випадках, коли анемія супроводжується значним погіршенням функції серцево-судинної системи.
Диспансерний нагляд проводять протягом 6 міс після нормалізації аналізу крові.
Апластична анемія — стан, за умови якого повністю пригнічується кровотворна функція кісткового мозку.
Розрізняють спадкові (природжені) та набуті апластичні анемії. Спадкові апластичні анемії в основному діагностують у дитячому віці.
Етіологія та патогенез апластичної анемії залишаються до кінця не вивченими. Обговорюються різні механізми розвитку аплазії кісткового мозку. Установлено, що мають значення іонізуюча радіація, певні медикаменти, токсичні речовини, генетичні чинники. Донедавна вважалося доведеним, що первинним патогенетичним механізмом розвитку апластичної анемії є депресія гемопоезу, зумовлена імунними механізмами. Проте останніми роками встановлено, що основний патогенетичний механізм розвитку апластичної анемії пов'язаний з внутрішнім дефектом стовбурової клітини.
Клініка. Природжена апластична анемія починається в ранньому дитячому віці. Діти народжуються з малою масою тіла, множинними природженими вадами, відстають у психомоторному та фізичному розвитку, особливо затримується ріст. Вони бліді від народження, у них часто спостерігають вогнищеву або дифузну бронзову пігментацію шкіри. У разі анемії Фанконі порушується функція трьох ланок кровотворення: еритроїдної, гранулоцитарної та мегакаріоцитарної (тромбо-цитної). Тому крім анемії спостерігають множинні крововиливи в шкіру, кровотечі з носа та ясен. Часто спостерігають ангіну, стоматит, інші інфекційні ускладнення, фебрильну температуру. В аналізі крові — нормохромна анемія важкого ступеня, тромбоцитопенія, лейкопенія та гранулоцитопенія. Збільшена ШОЕ. У пунктаті кісткового мозку — різке зниження нормального гемопоезу, багато жирових клітин, плазматичні клітини, лімфоцити.
У разі анемії Блекфена—Даємонда порушується тільки ерит-ропоетична функція кісткового мозку.
Лікування. Найефективнішим методам лікування апластичної анемії є алогенна трансплантація Кісткового мозку. За умови такої терапії шанс на видужання мають 75% хворих. Причому ефект від лікування є кращим у дітей, що не отримували в минулому гемотрансфузії. У разі неможливості проведення трансплантації кісткового мозку застосовують анти-лімфоцитарний глобулін, циклоспорин-А, метилпреднізолон, гемотрансфузії.
Гемолітична анемія — група захворювань, для яких характерний підвищений патологічний розпад еритроцитів. Виокремлюють спадкову та набуту гемолітичну анемію. Спадкову гемолітичну анемію, у свою чергу, поділяють на: а) мембрано-патію (порушення структури мембрани еритроцитів); б) гемоглобінопатію (аномальна структура та синтез гемоглобіну); в) ензимопатію (порушення функції ензимів).
До групи набутих гемолітичних анемій відносять імунні анемії та деякі інші. Клінічно для гемолітичної анемії характерним є анемія, жовтяниця та гепатолієнальний синдром.
Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія зумовлена патологією мембрани еритроцитів, яка має підвищену проникність для іонів натрію. Еритроцити набирають форми сфе-роцитів і гемолізуються в синусоїдах селезінки.
Клініка. Основними клінічними симптомами є жовтяниця, блідість, спленомегалія (збільшення селезінки). Під час огляду привертає увагу баштоподібний череп, "готичне" піднебіння, широке перенісся та інші стигми дизембріогенезу. Погіршення стану дитини спостерігають особливо під час гемолітичного кризу: наростають явища анемії, жовтяниці, можуть бути нудота, блювання, збільшуються печінка та селезінка. Ця симптоматика є характерною для будь-якої гемолітичної анемії. В аналізі крові дітей з мікросфероцитарною гемолітичною анемією знаходять мікросфероцити — еритроцити сферичної форми зі зменшеним діаметром. Анемія має нормохромний характер з високим ретикулоцитозом, появою ядерних форм еритроцитів у периферійній крові. Основною ознакою мікро-сфероцитарної анемії є зниження осмотичної резистентності еритроцитів, мінімальної — до 0,7% розчину натрію хлориду, максимальної — до 0,38% розчину натрію хлориду. У крові спостерігають непряму білірубінемію, у сечі — підвищення кількості уробіліногену.
Лікування у разі важкої анемії проводять шляхом переливання еритроцитної маси. Радикальним методом лікування мік-росфероцитарної гемолітичної анемії є спленектомія, після якої спостерігають повне клінічне видужання.
Набута імунна гемолітична анемія — група захворювань, за наявності яких знаходять антитіла до антигенів еритроцитів. Зустрічається у дітей рідко, після 1-го року життя. Характеризується блідістю, помірною жовтяницею, збільшеною селезінкою.
В аналізі крові — анемія з підвищеним рівнем ретикуло-цитів, непрямого білірубіну. Позитивні тести Кумбса та інші імунологічні проби, що виявляють антиеритроцитарні антитіла.
Лікування. Найкращий ефект лікування імунної гемолітичної анемії дає застосування кортикостероїдів. У разі анемії важкого ступеня застосовують гемотрансфузії.