Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб.

• Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

• Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.

• Проба с тирамином.

• При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 ч должны лежать.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

• повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы - нормальны;

• похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;

• молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;

• нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Лечение феохромоцитомы хирургическое – удаление опухоли.

Лапароскопическая адреналэктомия – предпочтительный метод хирургического лечения феохромоцитомы (в настоящее время считается «золотым стандартом»). При лапароскопической адреналэктомии сокращается время проведения больного в стационаре.

• Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные методы лечения.

Консервативное лечение

• При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида – препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, – фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 ч, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.

• Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.

• У больных, которым предстоит удаление феохромоцитомы, существует риск развития катехоламинового криза во время операции (из-за внезапного удаления источника выработки гормонов), что можно уменьшить предоперационной подготовкой. В последние 3 дня перед операцией ежедневно проводят внутривенные вливания феноксибензамина. 

При феохромоцитомном кризе вводят:

• в/в α-адреноблокаторы (2—4 мг фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2%-ного раствора тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида. Потом вводят в/м с переходом на пероральный прием (20—50 мг фентоламина).

• При выраженной тахикардии (более 120 ударов в минуту), не не часто с нарушением ритма, назначают β-блокаторы.

• Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, показана экстренная операция — удаление опухоли.

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Хроническая надпочечниковая недостаточность— заболевание коры надпочечников, характеризующееся недостаточным образованием в них гормонов.

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

• первичную ХНН  (Аддисонова болезнь, бронзовая болезнь) - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;

• вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (Аддисонова болезнь).

• Причинами первичной ХНН являются:

• 1) аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;

• 2) туберкулез, метастазы опухолей, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;

• 3) ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, лечение цитостатиками, длительное лечение ГКС.

• Распространенность первичной ХНН колеблется от 40-60 до 110 случаев в год на 1 млн населения. Средний возраст больных при манифестации заболевания составляет от 20 до 50 лет (чаще 30-40 лет).

• Наиболее частой причиной этого является аутоиммунный процесс в надпочечниках. Но вызывать деструкцию надпочечников могут палочки туберкулеза и другие микроорганизмы. Аддисонова болезнь может иметь семейный характер. У женщин болезнь встречается в 2, 5 раза чаще.

• Дефицит гормонов коры надпочечников (кортизол, кортикостерон) вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного и водно-электролитного обмена.

• Заболевание развивается постепенно.