Церулоплазмин

Церулоплазмин (ферроксидаза), ММ=135 кД, содержит 8 ионов Cu⁺ и 8 ионов Cu²⁺ (0,27‑0,32% всей массы белка) и 5 пептидных связей, чувствительных к действию протеаз. Это белок острой фазы, регулятор обмена меди в организме (комплексирует 90% всей меди плазмы) – транспортирует ионы меди из печени в другие органы. Церулоплазмин является оксидазой полифенолов и диаминов, катализирует окисление Fe²⁺ в Fe³⁺ и этим способствует насыщению апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга, как сывороточный антиоксидант ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает О₂ до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот. 

Нормальные величины

Сыворотка (радиальная иммунодиффузия)
Дети	новорожденные	0,01-0,3 г/л
	6-12 мес	0,15-0,50 г/л
	1-12 лет	0,30-0,65 г/л
Взрослые		0,15-0,60 г/л
Моча (тот же)		0,045-0,066 мг/сут

Клинико‑диагностическое значение

Повышенные результаты определяются при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, хронических воспалительных процессах, холестазе, гепатите, циррозе печени, инфаркте миокарда, острых инфекциях, злокачественных новообразованиях с метастазами, при беременности и использовании эстрогенов.

Уменьшение показателя выявлено при снижении синтеза фермента (болезнь Вильсона‑Коновалова), повышенной потере (заболевания ЖКТ, нефротический синдром), уменьшении абсорбции в кишечнике (нарушения всасывания, недостаточность питания).

Gc-компонент

Gc-компонент (group specific components) — компонент групповой специфичности, состоит из двух субъединиц, отличающихся по подвижности: тип 1 — быстро мигрирующая субъединица, тип 2 — медленно мигрирующая субъединица. В крови присутствуют различные варианты Gc‑компонента: 1‑1, 1‑2, 2‑2, при этом у разных рас частота встречаемости того или иного варианта варьирует. Так, у европейцев тип 1‑1 встречается у 45% населения, тип 1‑2 ‑ у 7%, тип 2‑2 ‑ у 39%. Существуют также и другие типы: Gc‑X, Gc‑Y.

Нормальные величины

Сыворотка

0,30‑0,55 г/л

Клинико‑диагностическое значение.

Типирование по Gc‑компоненту проводится в судебной медицине в делах о спорном отцовстве. Повышение показателя наблюдается при болезнях печени, снижение — при беременности.

Бета-глобулины - это чаще транспортные белки

Фракция β-глобулинов содержит

• трансферрин,

• гемопексин,

• лактоферрин,

• сексстероид-связывающий глобулин (SHBG),

• компоненты комплемента С1-С4, С9,

• плазминоген,

• проконвертин,

• фибриноген,

• β-липопротеины.

В свежей сыворотке эта фракция часто разделена, меньшая β₂-фракция в основном обусловлена β-липопротеинами (ЛПНП).

Более подробно белки данной фракции описаны здесь.

1. Трансферрин – гликопротеин плазмы, имеет два центра связывания железа, присоединяет только трехвалентное железо вместе с анионом гидрокарбоната, синтезируется в печени и ретикуло-эндотелиальной системой. Функции белка заключаются в связывании железа, превращении его в деионизированную форму и транспорте между тканями, в основном, между печенью и костным мозгом.

2. Гемопексин – гемсвязывающий гликопротеин, синтезируется в гепатоцитах, также связывает порфирин, гемсодержащие хромопротеины (гемоглобин, миоглобин, каталазу), доставляя их в печень, где происходит распад гема и связывание железа с ферритином.

 3. Стероид-связывающий β-глобулин синтезируется в печени, связывает половые гормоны тестостерон, эстрадиол, дигидротестостерон, что регулирует долю свободной (активной) фракции гормонов. Синтез белка стимулируется эстрадиолом, подавляется андрогенами.

В  эту фракцию белков также входят липидпереносящие белки:  β-липопротеины (липопротеины низкой плотности) и преβ-липопротеины (липопротеины очень низкой плотности).