Задача 4.Больнй к., 20 л

1. ЦП=(70*3)/350 = 0,6 гипохромия; ИР = 0,13 - ФСКМ - гипорегенераторное.

2. Эритроидный росток: показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия.

Миелоидный росток: абсолютная лейкопения и относительный лимфоцитоз.

Тромбоциты в норме.

Наследственная сидеробластная анемия (наличие в к.м. сидеробластов ( ринг-форм), повышенное сыв.железо, ЛЖСС понижена, наследственность, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз)

• Гипохромная

• Гипорегенераторная

• Микроцитарная

• Нормобластическая

• Нарушение кровообразования (нарушение усвоения железа костным мозгом)

3. Этиология, патогенез.

Наследственная форма (ваш к.о.)

Так же могут быть: лекарства, пром яды, алкоголь, идиопатические факторы.

Наследственная форма почти всегда связана с генетическим дефектом аминолевулинсинтетазы

Частичное замещение нормальных гемопоэтических клеток линией мутантных СКК дефектных в плане синтеза гемма.

4. Осложнения: гемосидероз – отложение и накопление железа во внутренних органах, нарушение функции этих органов.

5. Профилактика – лечение препаратами, образующими комплексы в крови с железом и выводящими его с мочой (хелаторы) + вит B6.

№5.Больная Д.,30 лет.

1.ЦП=(90*3)/320=0,84- умеренно гипохромная;

ИР=7,1-гиперрегенераторная;

ФСКМ-гиперплазия эритроидного ростка костного мозга.

Показатели кол-ва эритроцитов,уровня сод-я гемоглобина,гематокрит снижены-анемия;

Кол-во тромбоцитов в норме;

Кол-во лейкоцитов повышено,наличие незрелых форм нейтрофилов-нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево;лимфоцитопения.

2.Наследственный сфероцитоз(б-нь Миньковского-Шоффара):анемия,желтуха,спленомегалия,снижение осмотической резистентности эритроцитов из-за аномальной цитоархитектоники мембраны,повышенное содержание билирирубина)

Патогенез-гемолитическая;

Нормобластическая;

Умеренно гипохромная,гиперрегенераторная;микроцитарная.

3.Патогенез:дефект мембраны или цитоскелета(например,дефицит спектрина)->высокая проницаемость мембраны для Na->нарушение работы Na/K насоса->Na накапливается в избытке->гипергидратация эр->эр становится сфероцитом,не способным подеддерживать свою форму->поодвергается разрушению в селезенке.(атакуются макрофагами)

Отсюда боль в селезенке,спленомегалия.

Разрушение эр->повышение билирубина,цвет кожи,ЖКБ,печеночные колики

.Слабость,головокружене,тахикардия,бледность-гемическая гипоксия;

4.Снижение ОРЭ:эр не способны изменять свой объем при растяжении из-за аномалии в строении мембраны.

Повышенное содержание ретикулоцитов:разруш-е эр-гипоксия-активая эритропоэза путем избыточной выработки эритропоэтина;

Лейкоцитоз:гемолит криз-ООФ(?)

гемолиз эр-повышение билирубина и железа.

Задача 6.

Больной С, 16 л.

1. ЦП = (60*3)/200 = 0,9 нормохромия, ИР = 0. Арегенераторная

Эритроидный росток:показатели эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, гематокрита резко снижены - анемия.

Тромбоцитопения

Миелотоксический агранулоцитоз, абс лейкопения.

2. Гипопластическая анемия ( отравление бензолом, мелкоточечные кровоизлияния (петехии, экхимозы), некротические язвы слизистой зева и полости рта, по лаб данным – угнетение всех линий гемопоэза)

• Нормохромная

• Арегенераторная

• Микроцитарная

• Нормобластическая

• Нарушение кровообразования

3. Абсолютное содержание в крови

нейтрофилов – 2,5*10⁹ * 0,26 = 0,65 *10^{9 -} абсолютная нейтропения

Лимфоциты - 2,5*10⁹ * 0,69 = 1,7 *10⁹ норма

Причина – приобретенная гипоплазия костного мозга промышленным ядом (бензолом).

4. Этиология – отравление парами бензола (вибрация, ионизирующая радиация, токи высокой частоты, прочие пром яды, лекарственные средства (цитостатики. АБ), туберкулез, злокачественные опухоли, вирусы)

Патогенез: повреждающее действие этиологического фактора – уменьшение пула СКК – угнетение всех ростков кроветворения – клинические проявления

Симптомы: слабость, головокружение, бледность – гемическая гипоксия; повышение температуры – ООФ; геморрагии – тромбоцитопения; некротические язвы – присоединение вторичной инфекции вследствие лейкопении.