Патогенез.

При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см², а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см² возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.

Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).

Клиническая картина:

слабость

утомляемость

одышка, постоянного характера и усиливающаяся в положении лежа

кашель

кровохарканье

ощущение сердцебиений

удушье, заканчивающееся развитием отека легких

Данные физикального обследования:

расширение границ относительной тупости в лево за счет увеличения левого предсердия

при пальпации нередко над верхушкой сердца выявляется диастолическое дрожание

при аускультации - громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана ("митральный щелчок”) и диастолический шум с максимумом у верхушки

повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона

при резкой дилятации правого желудочка появляется пульсация шейных вен и систолический шум отностельной недостаточности трехстворчатого клапана

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии правого желудочка

увеличение левого предсердия (Р. mitrale)

у части больных - мерцание (трепетание предсердий)

                     2. Рентгенологическое исследование:

увеличение левого предсердия

при тяжелом стенозе - расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли)

                       3. Эхо КГ:

позволяет рассчитать площади митрального отверстия и градиент давления

оценить кровоток через митральный клапан

измерить давление в легочной артерии

определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов

измерить объем левого и правого желудочка

Лечение

1.Лечение хирургическое.

баллонная вальвулопластика

комиссуротомия

протезирование клапана

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии)

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность - это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов.

Этиология:

после перенесенного ревматизма

митральный пролапс

инфекционный эндокардит

кальциноз митрального клапана

травмы грудной клетки

врожденное расщепление створки митрального клапана

Классификация митральной недостаточности

1.По течению:

острая

хроническая

2.По этиологии:

ишемическая и неишемическая.

органическую и функциональную (относительную)

и др.

3.Cтепени тяжести митральной недостаточности:

незначительная

умеренная

выраженная

тяжелая

4.Стадиимитральной недостаточности:

I (компенсированная стадия)- незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.

II (субкомпенсированная стадия) - митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.

III (декомпенсированная стадия) - резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.

Патогенез

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. При незначительной митральной недостаточности - компенсация усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.

При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочекбыстро гипертрофируется и дилятируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.

Клиническая картина

слабость

утомляемость

одышка

ощущение сердцебиений

проявления сердечной недостаточности (при прогрессировании заболевания)

Данные физикального обследования

увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево

систолический шум регургитации с максимум на верхушке

систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье”)

I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана

при легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тон

нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа

Диагностика

1. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения.

2. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии левого желудочка

3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.

4. ЭхоКГ +  доплерокардиография (степень митральной регургитации)

Лечение

1.Хирургическая коррекция дефекта:

замена клапана

клапансберигающие операции (пластика)

                      2. При невозможности оперативного вмешательства проводится                     терапия сердечной недостаточности

Аортальный порок

Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.

Этиология:

ревматический

атеросклеротический

врожденный

Патогенез

уменьшение площади аортального отверстия

концентрическая гипертрофия левого желудочка

диастолическая дисфункция

фиксированный ударный объем

нарушения коронарной перфузии

декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность

Клиника

Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств:

одышка

головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния

боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия)

утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе.

Данные физикального обследования

снижение систолического и среднего артериального давления

умеренное увеличение размеров сердца влево

сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз

грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины

при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности -IV тон

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии  левого желудочка

                     2. Рентгенологическое исследование:

кардиомегалия при сердечной недостаточности

кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты

при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения

                       3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение

площадь аортального отверстия

трансвальвулярный градиент давления

толщину стенки левого желудочка и состояние его функции

Лечение

1. Лечение хирургическое.

замена клапана

баллонирование

комиссуротомия

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма).

Недостаточность аортального клапана

Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Этиология:

ревматическая

при инфекционном эндокардите

атеросклероз аорты

  расширение кольца аортального  клапана при тяжелой артериальной гипертензии

при сифилитическом аортите

при синдроме Марфана и Рейтера

 анкилозирующем спондилите

расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты

разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит)

Патогенез

компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.

при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации  является усиленное сокращение левого предсердия

признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.

усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

 нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

относительная недостаточность коронарного кровотока.

Классификация:

I степень - регургитация менее 20%

II степень - 20-35%

III степень - 35-50%

IV степень - регургитация более 50%

Клиника

утомляемость

ощущение сердцебиений

пульсация в голове

головокружения

кардиалгия

стенокардия

Данные физикального обследования

деформация грудной клетки

выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков

повышенное систолическое АД

пониженное диастолическое АД

кардиомегалия

смещение верхушечного толчка вниз и влево

диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта

практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум

интенивность I тона, нередко, не изменена

II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)

при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон

аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе  - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка

                     2. Рентгенологическое исследование:

кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка

нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты

                       3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)

снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие

увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

выраженность регургитации

Лечение

1. Лечение хирургическое.

2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  (профилактика и лечение сердечной недостаточности).

Ревматоидный артрит (РА) (Материал подготовила доц. Крюк М.А.)

РА - хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Этиология заболевания неизвестна.

Предрасполагающие факторы(у генетически предрасположенных лиц, ассоциированная со спектром антигенов гистосовместимостиНLA):

- женский пол (женщины страдают РА в 3 раза чаще мужчин)

- переохлаждение

- респираторные вирусные инфекции

- беременность

- стресс

Патогенез:

В основе патогенеза РАлежит нарушение иммуннного ответа с дисбалансом иммунокомпетентных клеток и нарушением их функциональной активности

Образование плазматическими клетками синовиальной оболочки антител против собственных иммуноглобулинов - ревматоидных факторов (РФ) классов IgG иIgM

Формирование иммунных комплексов, запускающих каскад иммуновоспалительных реакций в суставах и внутренних органах

Серопозитивный РА - РФ обнаруживается в периферической крови и синовиальной жидкости.

Серонегативный РА - РФ обнаруживается только в синовиальной жидкости.

Течение РА

Быстро прогрессирующее (значительное увеличение деформации, вовлечение более 3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на 2 ступени иухудшение их функции на 50%)

Медленно прогрессирующее(небольшое увеличение деформации, вовлечение 2-3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на одну ступень и небольшое ухудшение их функции)

Без заметного прогрессирования (никакой клинической динамики в течение 2-3 лет)

Критерии ревматоидного артрита:

1.артрит 3 или большего количества суставов, более 6 недель

2.артрит суставов кисти

3.симметричный артрит

4.утренняя скованность не менее 1 часа

5.ревматоидные узелки

6.положительный РФ в сыворотке крови

7.рентген-признаки типичные для ревматоидного артрита

8.4 из 7 достаточно для постановки диагноза

Диагностика:

Общий анализ крови:

анемия (нормо или гипохромная),лейкопения (реже лейкоцитоз), эозинофилия,тромбоцитоз, ↑СОЭ

Биохимический анализ крови:

↑ C- реактивного белка

Гипоальбуминемия

↑γ и α2 - глобулинов

↑ циркулирующих иммунных коплексов

Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений) (85%)

↑Фибриногена

↑ Гликопротеидов

↑ANA (30%) при тяжелом течении

↑LE-клетки (5-10%) при тяжелом течении

Исследование синовиальной жидкости

1.Снижениевязкости синовиальной жидкости

2.Муциновый сгусток становиться рыхлым

3.Резко увеличивается количество лейкоцитов

4.Синовиальная жидкость богата белком

5.В цитоплазме лейкоцитов могут содержаться округлые зеленоватые включения - вакуоли, похожие на виноград (рагоциты)

Степени активности ревматоидного артрита (клинико-лабораторные данные)

Icтепень активности: утренняя скованность около 1 часа, умеренная гипергамма-глобулинемия (до 12%), минимальные титры С-реактивного белка

IIcтепень активности: утренняя скованность до полудня, умеренная гипертермия, гипергаммаглобулинемия (12-15%), увеличе-ние СОЭ (20-40 мм/ч), умеренное повышение титра С-реактивного белка

IIIcтепень активности: утренняя скованность в течении суток, гипертермия периартикулярных тканей пораженных суставов, гипергаммаглобулинемия (↑15%), увеличение СОЭ (↑40 мм/ч), высокое повышение титра С-реактивного белка

Лечение:

1.Этиотропной терапии не существует

2.Противовоспалительная терапия:

I. НПВС (подавляют активность фермента циклооксигеназы):

неселективныеингтбиторыЦОГ(диклофенак, ибупрофен, индомета-цин)

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (нимесулид, мелоксикам