5 курс / Госпитальная педиатрия / 2 том Респираторная медицина

Раздел 10

	Хирургическое лечение	10, 12, 22, 38, 41, 50]. Метастатическое поражение
	Характер и объем оперативного вмешательства	внутригрудных лимфатических узлов (N+) зави-
		сит от морфологического подтипа карциноида [6,
	при карциноидных опухолях отличаются от тако-
	вых при раке легкого. Минимальным радикаль-	10, 37, 41]. Метастазы (включая микрометастазы)
	ным объемом операции считают лобэктомию с	в лимфатических узлах выявляют в целом у 36%
	медиастинальной лимфаденэктомией. Поражение	больных: при типичном карциноиды внутриле-
	лимфатических узлов достигает 30% [37]. По дан-	гочные узлы (N1) поражаются у 27% пациентов,
	ным E. Aydin и соавт. (2011), у 34 из 104 паци-	при атипичном — у 85%, а средостенные (N2) у
	ентов были выявлены регионарные метастазы: у	каждого четвертого при атипичном карциноиде.
	20 в лимфатических узлах групп N1, у 14 — N2.	Рецидив в регионарных лимфатических узлах на-
	Средний диаметр первичной опухоли в группе при	блюдается у 5,4% оперированных [50].
	N1 и N2 составил 33,5 и 38 мм соответственно,	Альтернативой пневмонэктомии у больных с
	тогда как при N0 — 22,5 мм. При типичном кар-	локализацией карциноида в устье долевого бронха
	циноиде лимфогенные метастазы в целом выявле-	является лобэктомия с циркулярной резекцией
	ны у 11 из 72 (15,3%), при атипичном — у 23 из	бронхов и межбронхиальным анастомозом [3, 6,
	32 (71,8%) больных [11]. Объем медиастинальной	22, 51, 52].
	лимфаденэктомии дискутабелен ввиду меньшей,	При типичном карциноиде с учетом локали-
	чем при раке, частоте локорегионарного мета-	зации в крупном бронхе и отсутствии регионар-
	стазирования, особенно типичного карциноида.	ного метастазирования возможна изолированная
	Анализ хирургического лечения 252 пациентов с	резекция бронха с формированием межбронхи-
	типичным (174) и атипичным (78) карциноидом	ального анастомоза и сохранением всей легочной
	не показал разницы частоты лимфогенных метас-	паренхимы [3, 6, 37, 53, 54]. Подобные вмеша-
	тазов при выборочной и систематической лимфа-	тельства возможны только при опухолях низкой
	денэктомии (10,9 и 11,9%, р=0,79) [41].	степени злокачественности, при которых линия
	Необходимость выполнения пневмонэктомии	пересечения бронха может отстоять от видимого
	возникает в 3 раза реже, чем при раке, их удель-	края опухоли на 0,5–1,0 см без риска развития
	ный вес составляет 7–16% [6, 10, 50]. Такой объем	локального рецидива [6].
	операции при центральном карциноиде обуслов-	МНИОИ им. П.А. Герцена располагает опытом
	лен, как правило, вторичными необратимыми	хирургического лечения 298 больных с карцино-
	гнойно-воспалительными изменениями в легоч-	идом легкого, у 184 морфологически верифици-
	ной паренхиме в результате длительной обтура-	рован типичный, у 114 — атипичный карциноид.
	ции главного бронха. Однако наличие массивного	В оценке степени распространенности опухолево-
	перибронхиального компонента при поражении	го процесса нами использована Международная
	долевых и главного бронхов (рис. 10.70) порой не	классификация рака легкого по системе TNM:
	позволяет выполнить меньший объем вмешатель-	I стадия диагностирована у 32%, II — у 41%, III —
	ства [6, 37].	у 26%, IV — у 2% больных. Следует отметить, что
	Основными объемами хирургического лечения	нескольким пациентам операции были выполне-
	при карциноидах являются органосохраняющие	ны повторно по поводу рецидива заболевания.
	операции типа лобэктомиии ее вариантов [3, 6,	Регионарные метастазы (N+) чаще наблюдали при

а		б

Рис. 10.70. Центральный карциноид левого легкого с поражением главного бронха: а — компьютерная томограмма органов грудной клетки в легочном окне; б — макропрепарат (левое легкое с опухолью в главном бронхе)

250

Неопластические заболевания легких

атипичном карциноиде. В целом при опухоли Т1 они были выявлены у 9,4%, Т2 — у 31,5%, при Т3 — у 59,4% пациентов. Все больные были радикально оперированы с обязательным удалением клетчатки с ипсилатеральными средостенными лимфатическими узлами.

Преобладали органосохранные операции (83,9%): лоб/билобэктомия — 40,3%, лобэктомия

срезекцией и пластикой бронхов — 30,3%, сублобарные резекции (сегментэктомия и атипичная резекция) — у 4,7%. При центральных высокодифференцированных карциноидных опухолях выполняли изолированную резекциюбронха(-ов)

смоноили полибронхиальными анастомозами (табл. 10.19), то есть с сохранением всей легочной ткани (рис. 10.71). На первом этапе у 20 (80%) из них выполнено эндобронхоскопическое удаление экзофитного компонента опухоли. Пневмонэктомия при карциноиде по вынужденным показаниям в целом выполнена у 16,1% больных.

а

Таблица 10.19. Изолированная резекция бронха(-ов) при центральном типичном карциноиде (МНИОИ им П.А. Герцена)

	Тип бронхопластической операции	Число
		больных
	Циркулярная резекция правого главного	7
	бронха
	Циркулярная резекция левого главного	5
	бронха
	Циркулярная резекция промежуточного	7
	бронха
	Циркулярная резекция верхнедолевого и	2
	главного бронха слева
	Циркулярная резекция верхнедолевого и	2
	главного бронха справа
	Циркулярная резекция среднедолевого и	1
	промежуточного бронха справа
	Циркулярная резекция нижнедолевого и	1
	промежуточного бронха справа
	Всего	25

б

в		г

Рис. 10.71. Этапы операции «изолированная резекция левого главного бронха»: а — выделение бронхов; б — резекция участка главного бронха с опухолью; в — формирование анастомоза между верхнедолевым, нижнедолевым и главным бронхами; г — укрытие зоны межбронхиального анастомоза местными тканями

251

Раздел 10

Таблица 10.20. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с карциноидом легкого

			Пятилетняя выживаемость, %
Авторы, год	Число больных
		общая		типичный	атипичный
				карциноид	карциноид
Aydin E. et al. (2011) [22]	104	89,0		92,0	73,0
Machuca T.N. et al. (2010) [3]	112	89,2		91,0	56,0
Bini A. et al. (2008) [38]	54	91,0		91,0	88,0

Пятилетняя выживаемость больных после хирургического лечения без учета гистологического типа опухоли составляет 81%: при типичном карциноиде — 100% и атипичном — 90%. Отдаленные результаты лечения больных с низкодифференцированной формой карциноида (анаплазированным) малоутешительны, более 5 лет живут 37%, причем этот срок переживают лишь пациенты без регионарных метастазов (N0) или с поражением бронхопульмональных и корневых лимфатических узлов (N1).

Аналогичные отдаленные результаты хирургического лечения приводят и зарубежные хирурги, считая гистологическую форму основным прогностическим фактором (табл. 10.20).

При атипичном карциноиде более 5 лет при I стадии переживают 71%, при II — 46%, а при III — 37% больных [40]. В своих наблюдениях G. Cardillo и соавт. (2004) отмечают 100% пятилетнюю выживаемость при отсутствии регионарных метастазов (N0), независимо от типа карциноида. Однако при N1 таковые показатели достоверно разнятся при типичном и атипичном карциноиде, 90 и 78,8% соответственно. Худшие пятилетние результаты отмечены в группе больных с атипичным карциноидом при N2 (22,2%) [8]. Показатели 10-летней выживаемости в целом составляют 72– 92%: при типичном карциноиде — 89–93%, при атипичном — 46–64% [2, 3, 22, 38, 41].

Общая безрецидивная пятилетняя выживаемость в целом больных с карциноидом легкого после хирургического лечения составляет 92%, коррелирует с морфологическим типом карциноида (р=0,04) и стадией (р=0,02) [3]. По данным F. Davini и соавт. (2009), местный рецидив после хирургического лечения карциноида возник у 8,2% больных: при атипичном карциноиде — у 16,6%, типичном — у 4,9% [2].

Ретроспективный многофакторный анализ результатов хирургического лечения 126 больных с атипичным карциноидом в семи медицинских центрах Европы выявил неблагоприятные факторы прогноза: возраст (р <0,001), размер опухоли (р=0,015) и объем операции — сублобарная резекция (р=0,005) [42]. Следует отметить, что наличие синдрома Кушинга также имеет неблагоприятную прогностическую значимость: общая пятилетняя выживаемость после хирургического лечения составляет 71,5%, высок риск развития

рецидива (25%) после радикальной операции. Полную ремиссию клинического проявления синдрома Кушинга удается добиться у 70% больных. У этой группы больных с карциноидом легкого к неблагоприятным факторам хирургического лечения могут быть отнесены: клинико-анатомическая форма (периферический/центральный, р=0,004), морфологический тип (атипичный/типичный, р=0,064), рTNM стадия (р=0,020), число митозов (р=0,001), индекс Ki-67% (р=0,001) и сохраняющиеся проявления синдрома Кушинга (р=0,035) [29].

Таким образом, карциноиды — наиболее благоприятно протекающие злокачественные опухоли легкого. Морфологические их подтипы отличаются разным потенциалом злокачественности в виде выраженности инфильтративного роста, темпа прогрессии и способности к метастазированию. При центральной клинико-анатомической форме опухоли общие клинические проявления и рентгенологические признаки связаны с нарушением бронхиальной проходимости. Основным методом лечения следует признать хирургический. Большинству пациентов удается выполнить органосохранные, функционально-щадящие операции, у части больных — эндоскопические и изолированную резекцию бронха(-ов) с моно- и полибронхиальным анастомозом, сохранением всей легочной паренхимы. Значительному числу больных удается продлить жизнь на 10 лет и более.

Список литературы

См.

10.4. Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких*

Г.А. Франк, К.И. Колбанов

Введение

Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легкого — собирательное понятие, объединяющее различные, клинически по-разно- му протекающие заболевания (саркомы, злокачественные лимфомы и др.). Частота этой патологии составляет до 5% среди оперированных

* Глава написана при участии А.Х. Трахтенберга.

252

Неопластические заболевания легких

больных со злокачественными опухолями легких [1–3]. Относительная редкость первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легкого, небольшое число наблюдений, которыми располагает одна группа исследователей, не позволяют однозначно ответить на многие вопросы относительно клинической картины, диагностики, морфологической верификации, первичности опухоли в легком, выбора оптимального плана лечения. Материалы многих публикаций несопоставимы вследствие различного гистогенеза рассматриваемых опухолей, отсутствия единой гистологической классификации, различий в морфологической трактовке одних и тех же новообразований. По данным одних авторов, первичными злокачественными неэпителиальными опухолями одинаково часто болеют мужчины и женщины, другие отмечают преобладание мужчин, хотя значительно менее выраженное, чем при раке. Средний возраст больных составляет 45–55 лет [1, 4, 5]. В действительности этот показатель во многом зависит от гистологического варианта злокачественной опухоли [3]. При анализе 48 пациентов с неходжкинской первичной лимфомой легкого P. Ferraro и соавт. (2000) сообщают о среднем возрасте 61,8 года и преобладании женщин (56%) [6].

Классификации

До настоящего времени отсутствуют общепризнанные классификации и систематизации первичных злокачественных неэпителиальных опухолей, крайне необходимые для установления правильного диагноза, оценки истинной распространенности опухолевого процесса, объема оперативного вмешательства и корректной оценки прогностических факторов, влияющих на отдаленные результаты хотя бы в пределах одной нозологической формы.

Клинико-анатомическая классификация

Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких подобно немелкоклеточному раку принято делить на центральную и периферическую клинико-анатомическую формы. Целесообразно выделять эндобронхиальную, перибронхиальную

исмешанную формы роста при локализации опухоли в бронхе, а также одноузловую, многоузловую

ипневмониеподобную (инфильтративную) — при поражении паренхимы легкого. В отличие от РЛ

икарциноидных опухолей, при первичных злокачественных неэпителиальных опухолях преимущественно встречается периферическая (81,2%) клинико-анатомическая форма [1].

Гистологическая классификация

Данные мировой литературы и многолетний опыт МНИОИ им. П.А. Герцена позволили на основании клинического течения и отдаленных результатов лечения с учетом гистологических

классификаций опухолей мягких тканей и легких выделить основные морфологические группы злокачественных неэпителиальных опухолей [1]:

1)саркомы (мягкотканные, хондросаркома, остеосаркома);

2)злокачественные опухоли лимфоидной ткани (болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, солитарная плазмацитома);

3)карциносаркома;

4)злокачественная параганглиома;

5)бластома;

6)неклассифицируемые саркомы.

Среди первичных мягкотканных сарком легкого встречаются: миогенные (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные (злокачественная гемангиоперицитома или гемангиоэндотелиома), злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная шваннома, фибросаркома, липосаркома [2, 6–12].

Классификация по стадиям

Размер и локализация первичной опухоли, ее отношение к окружающим органам и тканям, а также характер (регионарное, отдаленное) метастазирования являются основополагающими факторами в оценке распространенности сарком и карциносарком, что позволяет использовать критерии TNM, как и при раке легкого, но не является общепринятым. Поскольку степень дифференцировки опухоли при саркоме является исключительно важным прогностическим фактором, целесообразно при окончательном установлении стадии добавлять категорию «G», на основании которой определяют лечебную тактику.

Некоторые авторы предлагают свою систематизацию сарком по стадиям (табл. 10.21).

Таблица 10.21. Систематизация сарком по стадиям [1]

Стадия Вариант

Т, G, N, M

Iа T1 G1–4 N0 M0, T2 G1–2 N0 M0

bT2 G3–4 N0 M0

II а T1–2 G1–2 N1 M0

bT1–2 G3–4 N1 M0

IIIA	а	T3 G1–2 N1 M0
	b	T3 G3–4 N0–1 M0, T1–2 G1–4 N2 M0
III B	а	T4 G1–2 N0 M0
	b	T4 G3–4 N0 M0, T1–4 G1–4 N3 M0
IV		T1–4 G1–4 N1–3 M1

Клиническая симптоматика

Клиническая симптоматология первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легкого лишена патогномоничных признаков. Частота и выраженность симптоматики зависят от клини- ко-анатомической формы опухоли и степени ее распространенности. У 1/3 больных с периферической опухолью небольших размеров заболевание

253

Раздел 10

протекает бессимптомно [1, 13]. При центральных	бенностью периферической узловой формы сар-
опухолях наиболее частыми жалобами являются	комы диаметром до 5 см служит четкость контуров
кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке [1,	тени на рентгенограммах и КТ-граммах органов
4], а при развитии обтурационного пневмонита —	грудной клетки, как при доброкачественной опу-
повышение температуры, одышка и др. Так, по	холи (рис. 10.72). При больших размерах контуры
данным A. Comandone и соавт. (2009), на момент	тени бугристые, бронхи оттеснены и раздвинуты
установления диагноза саркомы легкого 42% боль-	(рис. 10.73). У ряда больных тень имеет причудли-
ных предъявляли жалобы на одышку, 39% — на	вую форму (рис. 10.74) — грушевидную, бобовид-
боль в грудной клетке или плече, 35% — на ка-	ную или в виде трилистника. Пневмониеподобная
шель, 13% — примесь крови в мокроте и 10% — на	форма чаще встречается при лимфомах, при этом
общую слабость [5]. При злокачественных лим-	тень неоднородная в связи с наличием на ее фоне
фомах преобладают общие симптомы — слабость,	просветов сегментарных бронхов и их делений —
повышенная утомляемость, потливость, анемия,	так называемый симптом «воздушной бронхо-
что менее характерно для сарком.	граммы» (рис. 10.75). Выявление очагов плотности
Диагностика	в структуре узла может быть характерным симпто-
	мом для остео-, хондро-, синовиальной или не-
Лучевые методы диагностики	дифференцированной саркомы [14]. Однако этот
	признак непатогномоничен, так как может встре-
Диагностика основывается на тех же принци-	чаться при карциноиде, метастазах остеогенной
пах, что и при раке легкого. Отличительной осо-	или хондросаркомы, иногда при раке легкого [14].

а		б

в		г

Рис. 10.72. Периферическая саркома (морфологически — бластома) средней доли правого легкого. Рентгенограммы в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Компьютерные томограммы в легочном (в) и мягкотканном (г) окне

254

Неопластические заболевания легких

а		б

Рис. 10.73. Карциносаркома верхней доли правого легкого. Рентгенограммы в прямой (а) и боковой (б) проекциях

Рис. 10.74. Периферическая гемангиоэндотелиома верхней доли правого легкого. Рентгенотомограмма правого гемиторакса

а	б

Рис. 10.75. Неходжкинская лимфома верхней доли правого легкого. Компьютерные томограммы в легочном (а) и мягкотканном окне (б). Симптом «воздушной бронхограммы»

255

Раздел 10

Рис. 10.76. Высодифференцированная фибросаркома нижнедолевого бронха левого легкого. Компьютерная томограмма в легочном окне

Рентгенологическая семиотика центральной формы саркомы в зависимости от генеза аналогична таковой при немелкоклеточном раке легкого или карциноиде (рис. 10.76).

Фибробронхоскопия

При бронхологическом исследовании визуальная семиотика непатогномонична. Чаще при поражении бронха визуализируется экзофитная опухоль с четкими гладкими контурами (рис. 10.77). При пневмониеподобной и центральной форме наиболее результативно бронхологическое исследование с морфологическим исследованием биоптата. В целом верифицировать диагноз до лечения удается у половины больных.

Рис. 10.77. Высодифференцированная фибросаркома нижнедолевого бронха левого легкого. Эндофото

Морфологическая диагностика

Весьма низка информативность (15%) цитологического исследования мокроты. Гистологическая дифференциальная диагностика этих новообразований на светооптическом уровне часто затруднительна и для их идентификации необходимо применение иммуногистохимического исследования.

Методы уточняющей диагностики

Методы уточняющей диагностики такие же, как при раке легкого. Помимо оценки распространенности процесса, необходимо исключить первичный очаг саркомы внелегочной локализации.

Клинико-морфологические характеристики первичных неэпителиальных злокачественных опухолей

Мягкотканные саркомы

К гистологическим вариантам этой наиболее многочисленной группы опухолей относят: миогенные саркомы (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные саркомы (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную шванному (нейросаркому), фибросаркому, липосаркому и синовиальную саркому.

Миогенные саркомы

Миогенные саркомы — наиболее часто встречаемая форма первичных мягкотканных сарком легкого.

Лейомиосаркома составляет 13–32% всех сарком легкого и 1–1,4% всех злокачественных опухолей легкого [15]. К данным новообразованиям относят опухоли, образующиеся в результате деления беспорядочно расположенных атипичных гладкомышечных волокон, проникающих в окружающие ткани и дающие метастазы. Их источником могут быть мышечные волокна бронхов и кровеносных сосудов. Макроскопическая картина опухоли имеет вид серо-белого или серо-желтого узла с участками кровоизлияний и некроза [1, 16]. При эндобронхиальной локализации опухоль обычно мягкоэластической консистенции с фиброзной капсулой. Микроскопически лейомиосаркома состоит из тесно расположенных овальных, удлиненных и веретенообразных клеток, кое-где ориентированных вокруг сосудов, иногда в большом количестве. Клетки способны формировать короткие переплетающиеся пучки, характерна высокая митотическая активность (рис. 10.78). У каждого четвертого больного (26,7%) обнаруживают очаги некроза в опухоли, а у каждого третьего — опухолевая инфильтрация окружающих тканей (37,6%). Этот гистологический тип чаще встречается в виде периферической (91,2%) клинико-анатомической формы, нередко (16,6%) выявляют врастание в бронх (централизация) [1].

Рабдомиосаркома — редкая миогенная опухоль легкого. Выделяют следующие морфологические

256

Неопластические заболевания легких

подтипы: альвеолярный, эмбриональный, плеоморфный. Последний характеризуется выраженным полиморфизмом клеток, часто встречаются гигантские клетки с одним или несколькими уродливыми ядрами (рис. 10.79). Морфологический диагноз рабдомиосаркомы сложен и требует применения иммуногистохимических методик или электронно-микроскопического исследования [5].

Ангиогенные саркомы

Сосудистые опухоли занимают второе по частоте место среди мягкотканных сарком. Им присуще преимущественно периферическая (84,4%) форма, с вовлечением (18,5%) сегментарных или долевых бронхов. При рентгенологическом исследовании увеличение регионарных лимфатических узлов констатируют у 43% больных, при этом метастатическое их поражение при морфологическом исследовании выявляют лишь у 12,5% [1].

Злокачественная гемангиоперицитома — опухоль сосудистого происхождения, возникающая из периоцитов Циммермана. Микроскопически характеризуется пролиферацией умеренно полиморфных клеток, нередко с гиперхромными ядрами. Опухоль обладает высокой митотической активностью, постоянно встречаются очаги некроза и кровоизлияния (рис. 10.80). Макроскопически она представляет собой узел серовато-розоватого цвета, мягкой консистенции. Размер опухоли колеблется от 1,5 до 16 см [5, 17]. Неблагоприятными прогностическими факторами считают размер образования более 8 см, распространение на соседние структуры и органы, а также наличие более трех митозов в полях зрения [18]. До настоящего времени в литературе опубликованы сведения более чем о 140 клинических наблюдений данной разновидности сосудистой опухоли [1, 5, 18–21]. Рентгенологически опухоль чаще в виде солитарного периферического узла, имеющего четкие ровные контуры. На КТ-граммах имеет место мягкотканный характер узла, нередко с некрозом в центре [19].

Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) — более редкая форма сосудистых сарком, состоящая из неправильно анастомозирующих сосудов, выстланных одним или чаще несколькими рядами укрупненных атипичных с полиморфными гиперхромными ядрами эндотелиальных клеток разной высоты (рис. 10.81), которые местами нагромождаются друг на друга, образуя многослойные пласты и сосочки [1]. Макроскопическая семиотика периферической гемангиоэндотелиомы имеет четкую отграниченность от окружающей легочной ткани, на разрезе серо-белого цвета, может напоминать хрящевую ткань [22]. В литературе описано не более 50 наблюдений гемангиоэндотелиом легкого. Данная опухоль развивается в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоих полов. Однако в 40% опухоль диагностируют у пациентов моложе 30 лет [1, 23].

Рис. 10.78. Лейомиосаркома (эпителиоидно-клеточная) легкого. Микрофото: умеренный полиморфизм. Окраска гематоксилином и эозином. ×400

Рис. 10.79. Рабдомиосаркома (плеоморфная) легкого. Микрофото: многоядерные клетки и клетки с уродливыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. ×400

Рис. 10.80. Злокачественная гемангиоперицитома легкого. Микрофото: веретенообразные клетки местами ориентированы к сосудам. Окраска гематоксилином и эозином. ×400

257

Раздел 10

Рис. 10.81. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) легкого. Микрофото: полиморфные клетки формируют атипичные сосудистые щели. Окраска гематоксилином и эозином. ×200

Нередко при КТ-исследовании выявляют множественные, мелкие (до 3 см), хорошо очерченные очаги в обоих легких, иногда в сочетании с плевральным выпотом [24, 25]. Морфологическая верификация подобных диссеминатов необходима в плане дифференциальной диагностики с гранулематозными процессами и метастатическим поражением легких.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наименее изученная из мягкотканных сарком легкого. Микроскопически опухоль образована переплетающими пучками клеток и колагеновыми волокнами, местами образующими «муаровые» структуры (рис. 10.82). Выделяют четыре гистологических подтипа этой саркомы: веретеноклеточная, плеоморфная, миксоидная и гигантоклеточная или воспалительная [26]. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ, мягкой консистенции, серовато-желтого цвета мягкоэластиче-

ской консистенции [1, 4, 27]. С момента первого описания гистиоцитомы легочной локализации опубликованы данные о 36 больных: у 35 диагностирована периферическая, у одного — центральная клинико-анатомическая форма [1, 28]. Рентгенологически проявляется в виде медленно растущего солитарного узла со спикулообразными контурами [22], реже определяется многоузловая форма. При расположении периферической опухоли в прикорневой зоне может вызывать пневмонит или ателектаз соответствующего отдела легкого за счет централизации. Дополнительных семиотических признаков при КТ не выявлено.

Нейросаркома (злокачественная шваннома) —

опухоль, исходящая из оболочек периферических нервов, представлена веретенообразными клетками с овальными палочковидными или слегка изогнутыми гиперхромными ядрами, образующими переплетающиеся пучки, местами клетки располагаются равномерно, формируя палисадообразные структуры (рис. 10.83). Основным дифференциально диагностическим критерием нейросаркомы является выявление с помощью иммуногистохимической реакции секреции белка S-100. Макроскопически опухоль, как правило, представлена узлом плотноэластической консистенции серо-желтого или серого цвета, с нечеткими контурами.

Фибросаркома — крайне редкая опухоль легкого, составляет около 16% всех первичных сарком данной локализации [29]. По гистологической картине она неотличима от соответствующих опухолей мягких тканей других локализаций (рис. 10.84).

Липосаркома легкого встречается исключительно редко. В литературе описано не более 20 наблюдений [1, 5, 8, 30, 31]. Макроскопически это плотный узел, на разрезе желтого цвета, со структурами жировой ткани. Гистологически

Рис. 10.82. Злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого. Микрофото: усиленное коллагенообразование, пестрый клеточный состав, клетки типа клеток Тутона. Окраска гематоксилином и эозином. ×200

Рис. 10.83. Злокачественная шваннома (нейросаркома) легкого. Микрофото: полиморфные веретенообразные и многоядерные клетки. Окраска гематоксилином и эозином. ×400

258

Неопластические заболевания легких

Рис. 10.84. Фибросаркома легкого (опухоль из атипичных фибробластов). Микрофото: видна зона инфильтрации легочной ткани. Окраска гематоксилином и эозином. ×200

чаще соответствует высокодифференцированным вариантам — фиброзирующая или миксоидная липосаркома (рис. 10.85). Рентгенологически липосаркома выглядит как периферический узел в паренхиме легкого с четкими контурами, не имеющий дополнительных семиотических признаков. При высокодифференцированных морфологических типах и размерах более 3 см структура узла на КТ-граммах имеет жировую плотность. В плане дифференциальной диагностики, по всей видимости, можно провести МРТ, позволяющую при жировых опухолях других локализаций выявить дополнительные семиотические признаки [22].

Синовиальная саркома — недавно признанная, необычная первичная саркома легкого. Микроскопически опухоль включает эпителиальный и мезенхимальный компоненты и в зависимости от их преобладания может быть представлена четырьмя подтипами: бифазным, монофазным

мезенхимальным, монофазным эпителиальным и недифференцированным [4, 32, 33]. В определении морфологической структуры и первичности синовиальной саркомы большое значение имеют иммуногистохимические реакции. Нам удалось найти сведения о опубликованных 65 клинических наблюдениях данной саркомы легкого. Средний возраст пациентов — 47 лет, некоторые авторы сообщают о преобладании женщин (83%) над мужчинами [4, 37, 38]. Неблагоприятными факторами прогноза являются: размер опухоли более 5 см, пациенты мужского пола старше 20 лет, обширные поля некроза, наличие более 10 митозов в 10 полях зрения [39].

Хондросаркома

Хондросаркома — крайне редкая опухоль легкого, происходящая из стенки бронха или из хондрогамартомы [1, 41, 42]. Микроскопически характерны полиморфизм и атипия клеток в межуточном веществе хондроидного характера (рис. 10.86). Возможна кальцификация или оссификация.

Остеосаркома

Остеосаркома легкого встречается редко. Суммированные данные литературы отображают не более 20 наблюдений [2, 14, 43, 44]. Морфологически она представлен веретенообразными клетками, миксоидной, хрящевой и костной тканью (рис 10.87). Средний возраст пациентов — 62 года. Рентгенологически во всех наблюдениях выявлен солитарный периферический узел, чаще более 4 см. Практически все авторы сообщают о выявлении очагов плотности в структуре узла на КТ-граммах.

В литературе мы также встретили единственные описания первичной остеомы легкого [45].

Рис. 10.85. Липосаркома (высокодифференцированная) легкого. Микрофото: гиперхромия ядер, сохранность зрелых лейкоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. ×200

Рис. 10.86. Хондросаркома легкого. Микрофото: видны элементы незрелого гиалинового хряща. Окраска гематоксилином и эозином. ×400

259