КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АТРЕЗИИ ЖВП
1.Состояние при рождении удовлетворительное
2.Желтуха появляется на 2-3 сутки (в 60%-светлый промежуток)
3.Ахолия стула(постоянная)
4.Печень при рождении НЕ УВЕЛИЧЕНА!
5.Желтуха нарастает изо дня в день
6.Темная моча
7.Чаще встречается у девочек
ДИАГНОСТИКА АТРЕЗИЙ ЖВП
УЗИ
МРТ Гепатобилиарная сцинтиграфия
прямая холангиография, лапароскопия биопсия печени
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
•Повышение ГГТ
•Повышение билирубина за счет ПРЯМОЙ фракции
•Повышение ЩФ
•Отсутствие стеркобилина в копрограмме
Остальные функции печени могут быть НЕ НАРУШЕНЫ!
ГЕПАТОБИЛИАРНАЯ СЦИНТИГРАФИЯ
УЗИ ПРИ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
ЛЕЧЕНИЕ При атрезии внутрипеченочных ЖП показана трансплантация печени.
При иных формах атрезии проводят операцию по Касаи (энтеропортоанастомоз)
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
представляет собой веретенообразное расширение системы наружных желчных протоков, которое может приводить к нарушению функции печени и билиарному циррозу в детском возрасте и злокачественной дегенерации печени и желчных протоков во взрослой жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТ ХОЛЕДОХА (TODANI)
1.Тип – Кистозное расширение холедоха, сегментарное расширение холедоха, цилиндрическое расширение холедоха.
2.Тип – Дивертикулы внепеченочных желчных протоков.
3.Тип – Холедохоцеле.
4.Тип – Многочисленные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков.
5.Тип – Киста внутрипеченочных желчных протоков (Синдром Кароли).
Эпидемиология:
50-80% — тип 1, 2% — тип II 1,4-4,5% - тип III, 15- 35% — тип IV и 20%
— тип V.
Классификация кист холедоха по
Todani.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
В 1969 г. D.P. Babbitt, предложил гипотезу, которая сохраняет свою убедительность и до настоящего времени.
Согласно этой гипотезе кисты ОЖП являются следствием аномального панкреатобилиарного соединения.
В результате того что главный панкреатический проток и общий желчный проток соединяются вне ампулы фатерова сосочка, формируется длинный общий канал, где желчь и сок поджелудочной железы смешиваются, и создаются условия для активации панкреатических ферментов. Эти ферменты вызывают воспаление и деградацию стенки ОЖП, приводя к его расширению.