Variations of Hypospadia
Частота
•1:300 живых новорожденных мальчиков (некоторые авторы указывают на 1/125-1/250)
•6000 случаев ежегодно в США
•Наличие генетического компонента
–6- 8% случаев у отца отмечалась гипоспадия
–14% пациентов имеют сиблингов мужского пола с гипоспадией
–Если у ребенка гипоспадия, то риск развития гипоспадии у следующего ребенка составляет
•12% если в семейном анамнезе не встречаеться гипоспадии
•19% Если гипоспадия отмечаеться у двоюродных братьев или дяди
•26% если у отца или брата
•Чаще среди европейцев (Евреи ашкенази и итальянцы)
•Более часто у монозиготных близнецов. (8.5x)
Сочетанные аномалии
•Крипторхизм 9% и паховая грыжа9%
•Более высокие аномалии редки (1-3%)
•Мужская маточка
–10 до 15% всех промежностных и промежностно мошоночных форм
–Неполная регрессия мюлеровых протоков
Associated Anomalies
•Rule out intersex, especially with cryptorchidism
–Адреногенетальный синдром
–Смешанные дисгенезии гонад
–Не полный псевдогермафродитизм
–Истинный гермафродитизм
Associated Anomalies
•Наличие гипоспадии и крипторхизма
–Высокий уровень риска интерсексуальных состояний
•Walsh reported the incidence of intersexuality in children with cryptorchidism, hypospadias, and otherwise nonambiguous genitalia to be 27%
History of Procedures
•Впервые операции выполнены в 100 до 200 Н.Е.
–Heliodorus and Antyllus
–Ампутация дистальнее миатуса
•Dieffenbach, 1838
•Thiersch, 1869
–Пластика локальными лоскутами
•Hook
–Васкуляризированные препутальные лоскуты
History of Procedures
•Множественные
пластики
–Рассечение хорды
–Уретропластика
•Одномоментная
пластика
Treatment
•Meatoplasty and glanuloplasty
–Multiple techniques
•Orthoplasty
–Utilize artificial erection
–Release urethra from fibrous tissue
–Plicate dorsal tunica albuguinea
–Ventral graft if needed
Treatment
•Уретропластика
–Наложение васкуляризированного лоскута
–Создание трубки из лоскута
–Свободный трансплантатнт
•Укрытие кожей
•Пластика мошенки