4 курс / Лучевая диагностика / Ультразвуковая_диагностика_в_неонатологии_Дворяковский_И_В_,_Яцык

Глава 9

Сердце

Ультразвуковое исследование сердца новорожденным и детям грудного воз раста проводят с той же целью, что и в старшем возрасте, – для диагностики врожденных пороков сердца, болезней миокарда и перикарда, внутрисердеч ных образований (тромбов, опухолей), инфекционного эндокардита, легочной гипертензии. Наиболее частой причи ной направления ребенка на эхокардио графическое исследование в этом возра сте является шум в области сердца.

Для исследования сердца у новорож денных и детей грудного возраста ис пользуют ультразвуковые секторные датчики с частотой 5,0–7,0 МГц. Иссле дование сердца проводят через перед нюю стенку грудной клетки, преимуще ственно слева от грудины, в области аб солютной сердечной тупости. У ново рожденных и детей первого года жизни по сравнению с более старшими детьми, с одной стороны, проведение исследо вания облегчается за счет того, что ви лочковая железа в этом возрасте отодви гает верхушки легких и расширяет акус тическое окно, но с другой стороны, вы сокая ЧСС, отсутствие вербального контакта и некоторые физиологические особенности данного возрастного пе риода могут создавать трудности. Распо лагают датчик во II–IV межреберье (у новорожденных детей его можно уста навливать на грудине или на ребре) – чем меньше возраст ребенка, тем выше должен располагаться датчик.

Стандартные позиции в одномерном и двухмерном режимах подробно описа ны как в классических руководствах по общей эхокардиографии [1, 2], так и в специальных руководствах по эхокар диографии у детей и подростков [3, 4]. Поскольку методика эхокардиографи ческого исследования, правила измере ния сердечных структур, показателей внутрисердечной гемодинамики и оцен ки функций сердца являются стандарт ными, мы позволили себе не повторять их в данном руководстве, а остановить ся на особенностях эхокардиограммы у новорожденных детей, характеристике наиболее часто встречающихся пороков сердца и вариантах строения сердца (малых аномалиях развития).

Особенности гемодинамики в периоде

новорожденности

Приспособление кровообращения новорожденного ребенка к внеутроб ному существованию, происходящее во время рождения и продолжающееся в течение раннего неонатального перио да, называют «переходным (транзи торным) кровообращением». В этот период происходит перестройка внут рисердечной и общей гемодинамики вследствие прекращения плацентарно го кровообращения, начала легочного дыхания, становления легочного кро

141

Глава 9

вотока и закрытия фетальных комму	ным движением крови на изгибах круп
никаций.	ных сосудов. Невинный сердечный шум
После первых дыхательных движе	у детей, рожденных в срок, может быть
ний легкие ребенка расправляются и	связан с небольшим врожденным сте
давление в легочных сосудах резко пада	нозом одной из ветвей легочной арте
ет. Кровь из легочных сосудов устремля	рии, обусловленным ее недоразвитием.
ется в левое предсердие, давление в нем	К 6 й неделе у 64% детей вместе с шумом
повышается, что приводит к функцио	исчезает и стеноз ветви легочной арте
нальному закрытию овального отвер	рии, а к 6 мес он не прослушивается у
стия – соединительнотканная заслонка	всех детей. Максимальная скорость кро
в виде клапана, прикрепленного к меж	вотока в легочной артерии у новорож
предсердной перегородке со стороны	денных составляет 1,4–1,6 м/с, к 1 мес –
левого предсердия, начинает прилегать	1,2–1,3 м/с, к 1 году – до 1,1 м/с. Воз
к перегородке, плотно закрывая собой	можно повышение скорости кровотока
овальное окно. Высокое насыщение	в легочной артерии и в более позднем
крови кислородом после включения ле	возрасте, особенно на фоне физической
гочного дыхания вызывает спазм арте	нагрузки или во время плача, при функ
риального протока – у большинства де	ционирующем овальном окне.
тей он закрывается в течение 10–15 ч	У недоношенных детей в связи с
после рождения. Становление гемоди	меньшей морфологической и функцио
намики малого круга кровообращения	нальной зрелостью легких понижение
продолжается до конца раннего неона	резистентности легочных сосудов про
тального периода. Полное расширение	исходит более медленно, и существен
артериол на уровне респираторных	ное снижение давления в легочной ар
бронхиол происходит не сразу после	терии наступает только к 7 м суткам
рождения, а в течение 2–7 дней жизни,	жизни или позднее и зависит от степе
поэтому давление в правом желудочке	ни недоношенности. Эта особенность
достигает нормальных значений в те же	обусловливает феномен транзиторной
сроки. В неонатальном периоде гемоди	неонатальной легочной гипертензии
намика новорожденного отличается из	(ТНЛГ) у недоношенных детей. Ее рас
менчивостью в зависимости от состоя	пространенность по разным данным со
ния ребенка. При малейшей нагрузке,	ставляет от 1,2 до 6,4%. Другими причи
способствующей повышению давления	нами поддержания высокой легочной
в правом предсердии (крик, плач, корм	сосудистой резистентности являются
ление), овальное окно начинает функ	существующие после рождения первич
ционировать, шунтируя кровь справа	ные ателектазы и участки гиповентиля
налево.	ции в легких, а также прямое поврежда
В первые несколько часов жизни	ющее действие гипоксии и ацидоза на
сердечные шумы переходного кровооб	сосудистую стенку. В сочетании с после
ращения выслушиваются у 85% ново	родовой гипогликемией и гипоксией
рожденных. Чаще всего они обусловле	миокарда у таких детей быстро форми
ны временным функционированием ар	руется дисфункция правого желудочка.
териального протока с лево правым	Морфофункциональные эхографи
шунтированием крови или турбулент	ческие показатели сердца у детей в пери
142

Сердце

оде адаптации отражают особенности

переходного кровообращения. Кроме наличия фетальных коммуникаций (от

крытого овального окна и боталлова

протока) в этом возрасте имеются неко торые особенности строения сердечных структур, соотношения размеров сер

дечных камер и крупных сосудов, а так

же систолической и диастолической функций сердца [5–7]:

–предсердия и магистральные сосу ды у новорожденных имеют большие раз меры по отношению к желудочкам, чем у детей старшего возраста и взрослых;

–абсолютные размеры правого же лудочка со вторых суток жизни умень шаются, составляя к 5–7 му дню 93%, а

кмесяцу – 80% от показателя первых ча сов жизни;

–диаметр левого желудочка с 5–7 го дня увеличивается, достигая к месяцу

112%;

–относительная величина правого желудочка и толщина его свободной стенки наиболее высока у детей в пер вые 2 нед жизни;

–у новорожденных (как доношен ных, так и недоношенных) больше вели чина правого предсердия, чем левого, с возрастом размеры предсердий вырав ниваются;

–диаметр легочной артерии у детей до года несколько превышает диаметр аорты;

–межжелудочковая перегородка от носительно утолщена по сравнению с детьми старшего возраста, что может быть связано как с особенностями ее строения – большим количеством не организованных клеток мышечных во локон, так и с трудностями визуализа ции – дифференцирования собственно перегородки и расположенных рядом трабекул;

– на первой неделе жизни у здоровых

доношенных новорожденных отмечает ся гиперкинетический тип движения

межжелудочковой перегородки, кото

рый вызван транзиторной легочной ги пертензией и служит для облегчения ра боты миокарда;

–показатели сократительной функ

ции сердца (фракция изгнания), ЧСС и

минутного объема кровообращения на килограмм массы тела (сердечного ин декса) у детей первого года жизни отно сительно выше, чем у детей старшего возраста, что объясняется высокими темпами роста и напряженностью мета болических процессов в этом периоде;

–для недоношенных детей характер на задержка формирования диастоличе ской функции миокарда левого и право го желудочков – длительно сохраняется преобладание скорости потока систолы предсердий над ранним диастолическим наполнением (Е/А <1), а также удлине ние времени изоволюметрического рас слабления левого желудочка. Если у здо ровых детей, родившихся доношенны ми, показатели функции расслабления миокарда приближаются к значениям старших детей к 3 месячному возрасту, то у недоношенных детей нарушение диастолической функции может наблю даться на протяжении всего первого го да жизни.

Втабл. 9.1 приведены размеры сер дечных структур и некоторые функцио нальные показатели работы сердца у но ворожденных и детей первого года жиз ни в соответствии с массой тела ребенка:

•1500–2490 г (недоношенные дети в возрасте до 1 мес);

•2500–3990 г (доношенные дети в воз расте до 1 мес);

•4000–5990 г (дети в возрасте от 1 до

3 мес);

143

Глава 9

	Ф	74	71	69	71
	У
	Л
		7,	9,	10	11
	А
	П	12	14	15	16
	Л	11	13	15	16
	зс м	2,	2,	2,	3,
	Д м
	Д м	16	18	22	24
	М м	3,	4,	4,	4,
Т						О ле
	П	7,	8,	8,	8,
						А
	псм
		2,	2,	2,	2,
	М те	15	25	40	60

144

•6000–9000 г (дети в возрасте от 4 мес до года).

Ультразвуковая диагностика наиболее

распространенных

врожденных пороков сердца

Врожденные пороки развития сердца

(ВПС) занимают третье место среди по роков развития после аномалий ЦНС и опорно двигательного аппарата. В струк туре же смертности от пороков развития

враннем неонатальном периоде патоло гия сердца занимает первое место. Ос новное число детей с врожденными по роками сердца умирает на первом году жизни (50–90%), и большинство из них –

впериоде новорожденности (20–43%) или в первые 6 мес жизни (до 80%).

Внеонатальном периоде распознава ние ВПС и их топическая диагностика затруднены из за того, что основные симптомы в виде сердечных шумов и различной степени цианоза не являются специфическими. Многие пороки серд ца в периоде адаптации могут быть «не мыми» или иметь минимальные прояв ления. Клиническая симптоматика их сходна с проявлениями синдрома дыха тельных расстройств, внутричерепными кровоизлияниями и другими тяжелыми состояниями неонатального периода. Появление тотального цианоза кожи, слизистых оболочек, губ, конъюнктивы считается диагностическим признаком тяжелого порока сердца при условии от сутствия других причин артериальной гипоксемии. Наряду с этими симптома ми появляется вялость, беспокойство, отказ от груди, потливость, тахикардия.

Сердце

Рис. 9.1. Щелевидный ДМЖП (стрелка) в мышечной части перегородки (В режим).

Аускультативные проявления при врож денных пороках сердца у новорожден ных отмечаются только в 30–50% случа ев. Наиболее значимыми в диагностике ВПС на сегодняшний день являются эхо кардиографическое и допплеровское ис следования, а также ангиокардиография.

Ниже представлено краткое описа ние наиболее часто встречающихся в практике благоприятным течением, тактика веде

ния которых на первом году жизни в большинстве случаев состоит в наблю дении и ультразвуковом контроле.

Дефект межжелудочковой перегород ки (ДМЖП) – один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков

(а)

сердца (15–40% от всех ВПС). Естест

венное течение дефектов межжелудоч ковой перегородки различной локализа

ции неоднозначно: одни из них с возра

стом пациента уменьшаются в размерах или полностью закрываются, другие со провождаются прогрессивным ухудше нием гемодинамики.

Выделяют два основных варианта де

фекта по локализации: в мембранозной и мышечной частях межжелудочковой пе регородки. При дефектах мышечной час ти нарушения гемодинамики менее вы ражены. Дефекты могут быть единичны ми и множественными, размеры их, как правило, невелики и достигают 3–10 мм, форма может быть круглой, эллипсо видной, щелевидной (рис. 9.1–9.3). Со кращение мышечной части перегородки во время систолы приводит к уменьше нию или полному закрытию дефекта, сброс крови может отсутствовать. Де фекты мембранозной части перегородки (рис. 9.4) характеризуются серьезными нарушениями гемодинамики. Давление крови в левом желудочке значительно превосходит таковое в правом, поэтому во время каждой систолы кровь шунти руется слева направо. При небольших дефектах размеры полостей сердца и

(б)

Рис. 9.2. ДМЖП в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). а – множественные ДМЖП в мышечной части. б – щелевидный ДМЖП (1 мм).

145

Глава 9

(а)

(б)

Рис. 9.3. ДМЖП в мышечной части. а – краевой ДМЖП (режим ЦДК, позиция по короткой оси сердца). б – центральный ДМЖП.

(а)

(б)

Рис. 9.4. Подаортальный ДМЖП в режиме
				ЦДК. а – четырехкамерная позиция. б – позиция по
короткой оси сердца.
	(а)				(б)

Рис. 9.5. ДМЖП (13 мм) в мышечной части перегородки. а – продольно парастернальная пози ция. б – позиция по короткой оси сердца.

объем сосудистого русла легких не изме	приводит к перегрузке левого желудочка
няются. При значительных дефектах	объемом, повышению давления в пра
(рис. 9.5) существенный сброс крови	вом желудочке и легочной артерии. Уве
146

Сердце

личиваются левое предсердие и левый

желудочек, расширяется ствол легочной артерии. В ответ на увеличенный сброс

крови в легочную артерию у 25–30% де

тей возникает легочная гипертензия. Небольшие дефекты в мышечной ча

сти межжелудочковой перегородки (бо лезнь Толочинова–Роже) часто протека

ют без нарушений гемодинамики. В раз

витии и поведении дети c такой патологи ей не отличаются от здоровых, легочная гипертензия не развивается. Дети с боль шими дефектами вскоре после рождения начинают отставать в весе, появляются одышка, трудности при кормлении, пот ливость, бледность из за спазма перифе рических сосудов, тахикардия, частые пневмонии. Центральный цианоз не ха рактерен (порок бледного типа), у ново рожденных может появляться легкий цианоз при нагрузке. Большую диагнос тическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: при дефек те в мембранозной части перегородки выслушивается грубый систолический шум в III–IV межреберье слева; при де фекте в мышечной части – грубый скре бущий систолический шум средней ин тенсивности («много шума из ничего») в IV–V межреберье слева от грудины. У но ворожденных происходит постепенное нарастание шума от 1 до 7 сут жизни.

Эхокардиографические признаки:

–визуализация дефекта с определе нием его локализации и размеров;

–определение с помощью доппле ровского исследования аномального кровотока через отверстие (шунт);

–определение сопутствующих со стояний – гипертрофии правого желу дочка, легочной гипертензии, увеличе ния левых отделов сердца, относитель ного митрального стеноза, недостаточ ности аортального клапана;

Рис. 9.6. Первичный ДМПП (7 мм).

– исключение трансформации де фекта межжелудочковой перегородки во вторичную тетраду Фалло;

–исключение инфекционного эндо кардита как осложнения;

–в случае проведенного оперативно го лечения – исключение реканализации.

Дефект межпредсердной перегородки

(ДМПП) составляет 7,8–18% всех ВПС. Анатомически различают:

•вторичный дефект – расположен вы соко у устья полых вен или в области

овальной ямки (может быть множест венным) – 73% случаев;

•первичный дефект (рис. 9.6) – распо ложен в нижней трети перегородки

над атриовентрикулярными клапана ми (может сочетаться с расщеплением их створок) – 26% случаев;

•отсутствие межпредсердной перего родки или ее рудимент – общее пред

сердие – 1% случаев.

В результате сброса крови через де фект из левого в правое предсердие про исходит перегрузка объемом малого круга кровообращения, увеличение по лости правого желудочка. Из за особен ностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые от делы сердца. Однако легочная гипер тензия, особенно склеротическая ее

147

Глава 9

(а)

(б)

Рис. 9.7. Увеличение правых отделов сердца, гипертрофия передней стенки правого желудочка при ДМПП. а – В режим. б – М режим.

форма, развивается редко. У детей пер вых месяцев жизни толщина и растяжи мость стенок обоих желудочков почти одинакова, объем сброса остается не большим и порок протекает бессимп томно. На 2 м месяце жизни легочное сопротивление падает, физиологическая гипертрофия правого желудочка снижа ется, он становится более податливым, увеличивается объем артериально ве нозного сброса крови и появляются клинические симптомы.

Клиническое течение у новорож денных благоприятное, порок редко вызывает нарушение кровообращения. На 2–3 м году жизни появляются одыш ка, утомляемость, склонность к респи раторным заболеваниям, цианоза обыч но не бывает (у новорожденных может появляться при крике). Признаки эти могут проявиться при экстренных об стоятельствах – инфекционном заболе вании, повышении температуры. При дефекте межпредсердной перегородки часто обнаруживаются нарушения про водимости – блокада ножек пучка Гиса или замедление желудочковой проводи мости. Аускультативно выслушивается негрубый систолический шум средней интенсивности во II–III межреберье

148

слева (результат функционального сте ноза легочной артерии), напоминаю щий функциональный шум, особенно у детей первых лет жизни, что способству ет поздней диагностике порока.

Эхокардиографические признаки:

–визуализация дефекта или доппле рографическое определение аномально го межпредсердного кровотока;

–косвенные признаки – объемная перегрузка правого желудочка – дилата ция и гипертрофия правых отделов сердца (рис. 9.7), аномальное (парадок сальное) движение межжелудочковой перегородки, возможно расширение ле гочной артерии (рис. 9.8).

Открытое овальное окно – это вре менное отверстие (фетальная коммуни

кация) в средней части межпредсердной перегородки с клапаном – дубликату рой эндокарда, край которого находит ся в левом предсердии. У плода через овальное окно происходит сообщение между предсердиями, после рождения закрытие овального окна происходит постепенно путем прирастания клапана

ккраям овальной ямки. Функциональ ное закрытие овального окна происхо дит в среднем к 6 мес, анатомическое –

к1–2 годам. У новорожденных и детей

Сердце

(а)

(б)

Рис. 9.8. ДМПП. а – расширение ствола легочной артерии. б – парадоксальное движение МЖП (М режим).

грудного возраста при нагрузке, способ	мику, но при высокой нагрузке – бере
ствующей повышению давления в пра	менности, тяжелых инфекциях – может
вом предсердии (крик, плач, кормле	снова начать функционировать.
ние), может появляться кратковремен	Оптимальная визуализация овально
ное право левое шунтирование крови	го окна достигается из субкостального
через овальное окно, сопровождающееся	доступа в позиции по длинной оси серд
легким цианозом носогубного треуголь	ца, но для более точной диагностики
ника. Указанная клиническая картина	следует подтвердить его наличие в двух
проходит к моменту анатомического за	позициях, поэтому применяется и вер
крытия овального окна – к 6–12 мес	хушечная четырехкамерная позиция
жизни (в отличие от дефекта межпред	(рис. 9.9). Для дифференциации откры
сердной перегородки). Наличие откры	того овального окна и вторичного де
того овального окна обычно не сопро	фекта межпредсердной перегородки при
вождается шумом сброса, однако ино	эхокардиографическом исследовании
гда может выслушиваться систоличес	используют следующие признаки:
кий шум небольшой интенсивности и	1) небольшие размеры овального ок
продолжительности над легочной арте	на (не более 5 мм);
рией (увеличение максимальной скоро	2) визуализация клапана в полости
сти кровотока через легочный клапан,	левого предсердия;
не превышающее 2 м/с).	3) расположение в средней части
Незаращение овального окна у де	межпредсердной перегородки (в облас
тей старше года по последней класси	ти овальной ямки);
фикации относится к малым аномали	4) непостоянная визуализация;
ям развития сердца. Это связано с прак	5) клиновидное истончение стенок
тическим отсутствием или гемодинами	межпредсердной перегородки в области
чески незначимым шунтированием	овального окна (при дефекте края утол
крови через овальное окно у здоровых	щены – «обрыв структуры»);
детей. В 15–30% случаев овальное окно	6) малый сброс через окно, перекрест
остается открытым на всю жизнь, не	ный в неонатальном периоде, лево пра
влияя на внутрисердечную гемодина	вый в старшем возрасте;
	149

Глава 9

(а)

(б)

Рис. 9.9. Щелевидное открытое овальное окно (обозначено стрелкой) у ребенка в возрасте 5 сут. а – верхушечная четырехкамерная позиция (В режим). б – лево правый сброс через овальное

окно, субкостальный доступ (режим ЦДК).

7) отсутствие гемодинамических на	который не проходит через малый круг
рушений, характерных для дефекта меж	кровообращения из за высокой легоч
предсердной перегородки (объемной	ной гипертензии.
перегрузки правых отделов сердца, пара	Давление крови в легочных сосудах в
доксального движения межжелудочко	4–5 раз ниже аортального, поэтому при
вой перегородки, легочной гипертензии).	открытом артериальном протоке значи
Частота встречаемости открытого	тельная часть крови поступает из аорты
артериального протока – 10–18% от	в легочную артерию. Вследствие этого в
всех ВПС. Открытый артериальный	левом желудочке сердца оказывается до
проток (ОАП), или боталлов проток, –	полнительный объем крови, что приво
это короткий сосуд, соединяющий аор	дит к перегрузке левого желудочка и пе
ту и легочную артерию, сохраняющий	реполнению малого круга кровообраще
после истечения сроков его закрытия	ния. При неблагоприятном течении к
структуру, являющуюся нормой для	12–14 годам формируется легочная ги
плода. Боталлов проток отходит от аор	пертензия. При развитии легочной ги
ты на уровне левой подключичной арте	пертензии, особенно в склеротической
рии и соединяется с легочной артерией	стадии, преобладает расширение и ги
в месте ее деления. Длина протока у	пертрофия правого желудочка.
плода 10–12 мм, диаметр 4–6 мм. От	К концу первой недели жизни у де
крытый артериальный проток в норме	тей с ОАП появляется систолический
закрывается в первые 10–15 ч жизни, а к	шум (сброс только во время систолы),
6–12 мес – облитерируется. Функцио	затем шум становится систоло диасто
нирующий боталлов проток у детей	лическим, «машинным», лучше выслу
старше года считается врожденным по	шивается во II межреберье слева у гру
роком сердца. У недоношенных детей и	дины и на спине. Над верхушкой сердца
новорожденных с синдромом дыхатель	может выслушиваться систолический
ных расстройств открытый артериаль	шум относительной митральной недо
ный проток функционирует в 80% слу	статочности. «Немая» форма порока –
чаев, обеспечивая сброс объема крови,	при очень узком протоке с диаметром
150