5.5. Транзиторный неонатальный гипертиреоз (тнт)

Развивается у новорождённых, матери которых страдают гиперфункцией щитовидной железы.

В основе заболевания трансплацентарный перенос материнских тиреоидстимулирующих аутоантител к плоду, в частности Lats-фактор. Это вещество является длительно действующим тиреоидным стимулятором, встречается у 1,5-2 % новорождённых от матерей с диффузным токсическим зобом. Продолжительность «жизни» тиреоидстимулирующих антител составляет 2-3 месяца, поэтому заболевание носит транзиторный характер с последующим стойким выздоровлением к 3 месяцу жизни.

Клиническое течение неонатального транзиторного тиреотоксикоза острое и тяжёлое. Дети могут погибнуть от тиреотоксического криза.

Клинические проявления:

1. низкая масса при рождении; замедленная прибавка в массе (несмотря на то, что дети активно сосут);

2. экзофтальм; отёчность век, гиперемия и повышенная влажность кожных покровов;

3. повышеная нервная возбудимость ребёнка, гиперреакция его на свет, звук, тремор, нистагм;

4. тахикардия (200 и более сокращений в минуту), возможна артериальная гипертензия, расширение границ сердца; синусовая тахикардия на ЭКГ;

5. учащённый стул (иногда) до 6-8 раз в сутки, срыгивания;

6. может быть спленомегалия, желтушность кожи, петехии, тромбоцитопения, гипопротромбинемия.

Диагностика:

1. повышение уровней Т₃ и Т₄;

2. снижение ТТГ;

3. положительные тиреоидстимулирующие антитела у матери и ребёнка.

Лечение

1. Препараты йода:

а) раствор Люголя по 1 капле 3 раза в день;

б) 0,5 % раствор калия йодида по 5 мл 3 раза в день (лечение йодными препаратами продолжают в течение 7-10 дней, положительный эффект возможен через 1-2 дня).

2. Мерказолил (вместо препаратов йода) 0,5-1,0 мг/кг массы ребёнка в сутки или пропилтиоурацил 5-10 мг/кг массы в сутки каждые 8 часов (при положительном эффекте через 24-36 часов дозу снижают на 50 % и продолжают лечение).

3. Седативные препараты и β-адреноблокаторы (анаприлин по 1-2 мг/кг/сут в 2 приёма).

Если у матери подтверждён диффузный токсический зоб и проводится лечение тиреостатическими препаратами, то ребёнок переводится на донорское грудное молоко.

5.6. Гиперпаратиреоидный (паратиреотоксический) криз

Гиперпаратиреоидный криз является осложнением гиперпаратиреоза (рис. 4) – заболевания, обусловленного гиперсекрецией гормона околощитовидных желёз (паратгормона) и повышением вследствие этого содержания кальция в сыворотке крови.

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата, стимуляции синтеза кальцитриола и всасыванию избытка кальция в кишечнике. Кроме того, ускоряется костная резорбция и костеобразование, но образование новой кости отстаёт от её рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии.

Гиперкальциемический криз развивается при уровне кальция в плазме около 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, назначением тиазидных диуретиков, препаратов кальция и витамина D (при назначении их без уточнения генеза остеопороза).