2 Этап. Контроль исходного уровня знаний

1. Из скольких долей состоят правое и левое легкое?

2. Какова в норме частота дыхания у детей 1 месяца, 6 месяцев, 1 года, 5 лет, 10 лет, 14 лет?

3. Из каких отделов состоят нижние дыхательные пути?

4. На каком уровне ветвления начинаются бронхиолы?

5. В стенке бронхов какого калибра отсутствуют хрящи?

6. Из каких клеток состоят альвеолы?

7. Что такое сурфактант?

8. Какова функция сурфактанта?

9. Что такое ателектаз?

10. Что такое пневмоторакс?

11. Что такое дыхательная недостаточность?

12. Каковы клинические признаки острой дыхательной недостаточности?

13. Сколько степеней тяжести дыхательной недостаточности выделяют?

14. Что такое одышка?

15. Какие варианты одышки можно выделить?

16. Каковы особенности фетального кровообращения?

17. Какого ребенка можно считать недоношенным?

18. Перечислите основные причины недоношенности?

19. Перечислите основные группы антибиотиков, активных против грамположительных и грамотрицательных возбудителей?

20. Какая группа антибиотиков эффективна против атипичных возбудителей?

3 Этап. Основной Бронхолегочная дисплазия

Синонимы: Bronchopulmonary dysplasia (BPD), бронхопульмональная дисплазия, БЛД.

Определение

Бронхолегочная дисплазия - хроническое заболевание легких, развивающееся у новорожденных детей в процессе терапии респираторных расстройств с помощью искусственной вентиляции легких с высокими концентрациями кислорода, проявляющееся дыхательной недостаточностью, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.

Код по МКБ Х: Р27.1.

Исторические данные

Первое описание БЛД было опубликовано W.Н.Northway в 1967 г. и представляло собой обзор историй болезней, данных рентгенограмм и патологоанатомических заключений 32 недоношенных детей, перенесших СДР и требовавших ИВЛ и кислородной поддержки в течение 24 часов и более. У наблюдавшихся детей средний гестационный возраст составлял 32 недели, а средняя масса тела при рождении была 2200 г. На основании этих данных W. Н. Northway сделал заключение о появлении нового хронического заболевания легких – бронхолегочной дисплазии, развитие которого он связывал с проведением ИВЛ и длительным (более 150 часов) использованием для дыхания 80-100% кислорода.

Критерии БЛД были предложены E.Banсalary в 1979 г. Они включают указания в анамнезе больного на проведение ИВЛ в течение первых трех дней жизни, сохраняющиеся в возрасте 28 суток жизни симптомы дыхательной недостаточности (тахипноэ, хрипы при аускультации, ретракция грудной клетки при дыхании и т. п.), а также характерные рентгенологические изменения и необходимость в кислородной терапии для поддержания уровня рО2 в крови более 50 мм рт.ст.

В России диагноз «бронхолегочная дисплазия» был впервые поставлен в 1989 г. в Санкт-Петербурге. В 1995 году БЛД была включена в Классификацию неспецифических заболеваний органов дыхания у детей, принятой Проблемной комиссией по детской пульмонологии МЗ РФ, а также в классификацию клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей, принятую в декабре 2008 г. На XVIII национальном конгрессе по болезням органов дыхания.

Эпидемиология

По современным данным, БЛД выявляется у 15-38% детей раннего возраста, родившихся с массой тела менее 1500 г и нуждавшихся в искусственной вентиляции по поводу респираторного дистресс-синдрома новорожденных. Имеются сообщения о более высокой частоте этой патологии у детей, умерших в неонатальном периоде. Так, по данным А. В. Богдановой с соавт. (1998), она составила 60%.

С развитием технологий выхаживания и респираторной терапии недоношенных детей отмечается рост частоты БЛД одновременно со снижением смертности среди детей с массой менее 1000 г и гестационным возрастом менее 30 недель. Так, за период с 1975 по 1990 г. в США смертность в этой группе детей снизилась с 45% до 13%, а частота развития БЛД увеличилась с 67% до 75%. При этом тяжесть БЛД уменьшилась. В США БЛД считается вторым по частоте хроническим бронхолегочным заболеванием детского возраста после бронхиальной астмы. Ежегодно в США БЛД выявляется у 7000 - 10000 новорожденных.

Среди пациентов, получавших сурфактантную терапию по поводу дистресс-синдрома (РДС), данные о формировании БЛД варьируют от 17% до 57%. Согласно данным современных исследований, за последнее десятилетие тяжесть течения БЛД претерпела заметные изменения в сторону более легких форм.

Профилактика

1. Профилактика БЛД включает мероприятия, направленные на предупреждение преждевременных родов. Группу риска составляют женщины, ранее имевшие детей с тяжелыми СДР, склонностью к невынашиванию, имеющие в анамнезе преждевременные роды, страдающие сахарным диабетом и другими тяжелыми соматическими заболеваниями.

2. Фармакологическое ускорение созревания легких. Пренатальная профилактика респираторного дистресс-синдрома ускоряет созревание системы синтеза сурфактанта и является одним из эффективных методов снижения частоты и тяжести этого заболевания. Рождение ребенка без РДС позволяет избежать ИВЛ, т.е. необходимости травмировать его легкие механически (положительное давление) и химически (О2).

Одним из наиболее распространенных методов пренатальной профилактики БЛД является кортикостероидная терапия, стимулирующая синтез сурфактанта в легких плода. Показаниями для назначения служат: беременность 24-34 недели, при которой ожидаются преждевременные роды не ранее, чем через 24 часа; беременность более 34 недель с доказанной незрелостью легких плода. В качестве кортикостероидного препарата для проведения профилактики БЛД могут использоваться дексаметазон или бетаметазон. Дексаметазон вводят по 8 мг в/м – 2 инъекции с промежутком 12 часов или по 4 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 дней.

В мировой практике в настоящее время более широко используют бетаметазон – 12 мг в/м дважды с интервалом 24 часа, или по 6 мг в/м четырехкратно с интервалами по 12 часов.

Применение кортикостероидов для пренатальной профилактики БЛД ограничено в случаях тяжелого гестоза матери, плацентарной недостаточности, преждевременном излитии околоплодных вод, сахарном диабете.

Абсолютные противопоказания для глюкокортикоидной профилактики: хорионамнионит, язвенная болезнь и туберкулез матери.

Одним из альтернативных препаратов, используемых для пренатальной профилактики БЛД, являются препараты, содержащие амброксола гидрохлорид (амброгексал, амбробене, мукосольван). Эти препараты вводятся беременной женщине внутривенно капельно медленно (за 4 часа) в дозе 1000 мг в 250-500 мл физиологического раствора 1 раз в сутки в течение трех дней подряд, но не более чем за 5 дней до родов. Повторное проведение курса возможно не ранее, чем через 14 дней.

3. Достоверно снижает частоту развития БЛД применение препаратов сурфактанта (Konishi M. et al., 1988, Morales W. et al., 1989).

4. Подбор оптимального уровня респираторной помощи ребенку. При проведении ИВЛ необходимо стремиться ограничиться минимально достаточным уровнем пикового давления и минимально достаточной концентрацией кислорода. Необходимо поддерживать рН 7,25-7,40 mmHg, pCO2 45-46 mmHg, pO2 50-70 mmHg, SaO2 93-95%.

5. Поддержание водного баланса и энергетическое обеспечение. Контроль водного баланса сводится к ограничению жидкости до 90% жизненной потребности.

С ранних стадий формирования БЛД дети нуждаются в повышенном энергетическом обеспечении. Полноценное парентеральное обеспечение белком, углеводами, жиром, витаминами и микроэлементами критически важно для ограничения дальнейшего повреждения легких и создания условий для репарации. Количество белка постепенно наращивается до уровня 3-3,5 г/кг/сут. Раннее назначение и быстрое наращивание подачи липидов опасно гипербилирубинемией и депонированием липидов в сосудах легких. Противопоказано избыточное назначение углеводов, так как это увеличивает потребление кислорода и продукцию СО₂. У недоношенных детей потребности в кальции и фосфоре значительно выше, чем у доношенных, поскольку их запасы формируются в последнем триместре беременности. Это необходимо учитывать при составлении программ инфузионной терапии, особенно, если используются диуретики. Дотация микроэлементов (цинк, медь, марганец) очень важна, поскольку они являются эссенциальными кофакторами ферментов антиоксидантной защиты.

6. Коррекция дефицита антиоксидантной защиты. У недоношенного новорожденного отмечается дефицит ретинола. Некоторыми авторами рекомендуется проводить коррекцию в виде введения 2000 МЕ витамина А ежедневно внутримышечно 14 дней. По данным некоторых исследований это почти в два раза снижает риск развития БЛД. Для коррекции гиповитаминоза Е рекомендуется 25-75 МЕ ежедневно всем недоношенным новорожденным с РДС в течение 2-х месяцев жизни.

Классификация

Таблица 1. Классификация бронхолегочной дисплазии (Российское Респираторное Общество, 2008г.)

Клиническая форма	Тяжесть течения	Периоды болезни	Осложнения
- БЛД недоношенных (классическая и «новая») - БЛД доношенных	- легкое - среднетяжелое - тяжелое	- ремиссия - обострение	-хроническая дыхательная недостаточность - легочная гипертензия - легочное сердце - системная артериальная гипертензия - гипотрофия

Таблица 2. Классификация БЛД по степени тяжести

(Jobe A. H., Bancalari E.,2001г.)

Гестационный возраст	Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки	36 недель постконцептуального возраста или выписка домой (что наступит раньше)	От 28 до 56 дня после рождения или выписке домой (что наступит раньше)
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 нед. или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Потребность в кислороде менее 30% в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP* в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV, NCPAP* на 56 день жизни или при выписке

* PPV (positive pressure ventilation) – вентиляция под положительным давлением

NCPAP (nose continious positive airway pressure) – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры

Богдановой А.В. с соавт., (2002 г.) была предложена следующая классификация для оценки

тяжести течения болезни.

Выделяют три степени тяжести БЛД.

Легкая степень тяжести характеризуется отсутствием тахипноэ в покое, появлением симптомов бронхообструкции на фоне респираторной инфекции, рентгенологически выявляется умеренная эмфизема.

При средней степени тяжести отмечается тахипноэ при физической нагрузке (плач, беспокойство, кормление), сухие хрипы на выдохе, влажные мелкопузырчатые хрипы в период клинического благополучия. При присоединении респираторной инфекции обструктивные нарушения дыхания усиливаются. При рентгенографии грудной клетки выявляются эмфизема, участки локального пневмосклероза.

Тяжелая степень БЛД характеризуется тахипноэ в покое и выраженными симптомами бронхообструкции, сочетающимися с ослаблением дыхания при аускультации легких, отставанием в физическом развитии, формированием легочного сердца, стойкими рентгенографическими изменениями в виде эмфиземы, обеднении легочного рисунка, множественных участков пневмосклероза, ателектазов, перибронхиальных изменений, кардиомегалии.

Этиология

В настоящее время БЛД рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются:

1. Незрелость легкого недоношенного ребенка.

2. Токсическое действие кислорода

3. Баротравма легких.

4. Респираторные расстройства.

5. Инфекция.

6. Отек легких.

7. Легочная гипертензия.

8. Наследственная предрасположенность.

9. Гиповитаминозы А и Е.