36)Транскрипция мтДнк млекопитающих.

МтДНК млекопитающих построена как аналог бактериального оперона

Прерывание участков, кодирующих рРНК и белки, генами тРНК не оставляет место для промоторов

Для генов, транскрибируемые в направлении по часовой стрелке, имеется общий промотор, расположенный в области D-петле

Транскрипция начинается перед геном тРНК (расположенным перед геном 12S-рРНК), проходит почти по всему кругу и терминируется в D-петле.

Образующаяся при этом цепь называется Н-цепью

Синтезируется гигантский транскрипт, от которого остаются только некоторые тРНК и мРНК, а все остальные разрушаются Гены тРНК чередующиеся с областями, кодирующими рРНК и белки, являются сайтами расщепления продукта транскрипцииПри расщеплении первичного продукта транскрипции по сайтам, расположенным по обе стороны каждого гена тРНК, на всех генах кроме генов АТФазы 6 и цитохромоксидазы 3, синтезируются моноцистронные продукт Индивидуальные тРНК и мРНК выделяются уже из транскрипта.

Процессинг транскрипта является основным этапом экспрессии генов

Точка начала транскрипции L-цепи (против часовой стрелки) также располагается в области D-петли

Болезни человека, связанные с дефектами мтДНК. Известен ряд болезней человека, возникающих вследствие мутаций в мт ДНК:наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром Кернса-Сэйра, болезнь миоклональной эпилепсии и грубо-красный волокон

эти болезни наследуются по материнской линии

Наследование при гетероплазмии митохондрий.В большинстве случаев болезней, связанных с дефектами мтДНК клетки больных индивидуумов содержат смесь нормальных и мутантных митохондрий

Такое состояние называется гетероплазмиейХарактерно, что пропорции двух типов митохондрий варьируют от ткани к ткани и от особи к особи в пределах одной родословной

Степень тяжести заболевания примерно коррелирует с относите количеством мутантных митохондрий Женщина с умеренным проявлением митохондриальной болезни может родить детей с варьированием степени заболевания от самой сильной до полного его отсутствия. Частота встречаемости гетероплазмии в популяциях человека может достигать 10-20%

31) Особенности организации генома хлоропластов. Хлоропласт имеет собств ДНК, то есть собственный геном. Хлоропластная ДНК (хлДНК) пр собой замкнутую кольцевую двуспиральную молекулу. Ее размеры варьируют у разных видов растений преимущественно в интервале от 130 тыс. до 160 тыс. пар оснований. В настоящее время полностью расшифрована нукл последовательность хлДНК ряда видов, в том числе табака и риса. При этом обнаружены общие принципы организации хлоропластной ДНК и ее консервативность (неизменность первичной структуры) в ходе эволюции. хлДНК сод около 130 генов. В ней представлены по 2 гена 4типов рРНК, гены всех т РНК (около 30 видов), гены рибосомальных белков (около 20), гены субъединиц РНК-полимеразы - фермента, осуществляющего синтез РНК на хлДНК. Хлоропластный геном кодирует около 40 белков тилакоидной мембраны, участвующих в формировании комплексов электрон-транспортной цепи . Это составляет около половины входящих в них белков. Остальные белки тилакоидной мембраны кодируются в ядре.хлДНК содержит ген большой субъединицы ключевого фермента фотосинтезаРБФК(рибулозодифосфаткарбоксилаза)По организации генет аппарат хлоропластов имеет много общего с генет аппаратом бактерий. По прокариотическому типу организованы промоторы, регулирующие начало транскрипции и локализованные в области 35-10 п.н. до точки начала транскрипции, и терминаторы, определяющие ее окончание. В отличие от прокариот в ДНК хлоропластов обнаружены интроны, характерные для генов эукариот, Имея собственный генет аппарат, хлоропласт обладает и собственной белоксинтезирующей системой, отличающейся от белоксинтезирующей системы цитоплазмы. На ДНК хлоропластов синтезируются все виды РНК (информационная, трансферная, рибосомная). ДНК хлоропластов кодирует рРНК, входящую в состав рибосом этих пластид, которые относятся к прокариотическому 70S типу (сод 16S и 23S рРНК). Рибосомы хлоропластов чувствительны к антибиотику хлорамфениколу, подавляющему синтез белка у прокариот клеток.Хлоропласты размножаются в клетках растений путем деления. Делению хлоропласта предшествует удвоение (редупликация) ДНК, однако хлоропласты размножаются в клетке не неограниченно. Для каждого вида характерно опред число хлоропластов в клетке, варьирующее у разных видов от нескольких единиц до величин, превышающих сотню. Число хлоропластов в клетке, а следовательно, их деление контролируются ядром. Н-р, ДНК-полимераза, осуществляющая редупликацию хлДНК, кодируется в ядре, синтезируется на 80S рибосомах цитоплазмы и затем проникает в хлоропласт, где и обеспечивает синтез ДНК. В ядре кодируется и синтезируется в цитоплазме большое число других хлоропластных белков, что и определяет зависимость хлоропласта от ядерного генома.