stromalno-sosudistaja_distrofija
.pdfМатериалыдляподготовкикпрактическому занятиюпо теме: «Стромально-сосудистые дистрофии»
Содержание:
1.Графы логических структур
2.Лекция
3.Микропрепараты
4.Иллюстративный материал
5.Ситуационные задачи
6.Тестовые задания
7.Эталоны ответов к тестовым заданиям
1. ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХСТРУКТУР Белковые дистрофии (диспротеинозы)
Мукоидное набухание
Сущность процесса: поверхностная дезорганизация соединительной ткани с накоплением гликозаминогликанов, повышением тканевой и сосудистой проницаемости
Причины:
а) инфекционно-аллергические заболевания б) ревматические болезни в) атеросклероз г) эндокринопатии
Локализация:
а) стенка сосудов б) клапаны сердца в) строма органов
Гистологические признаки: набухание и фибриллярное разволокнение коллагеновых волокон. Феномен метахромазии. Лимфоцитарная, плазмоклеточная и гистиоцитарная инфильтрация
Исход: восстановление структуры. При прогрессировании – переход в фибриноидное набухание
Фибриноидное набухание Сущность процесса: глубокая и необратимая дезорганизация
соединительной ткани с деструкцией ее основного вещества и волокон, с резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.
Причины:
а) инфекционно-аллергические заболевания б) аутоимунные заболевания в) ангионевротические факторы г) воспаление
Локализация:
а) стенка сосудов б) клапаны сердца в) строма органов
Гистологические признаки: фибриноидное набухание волокон, их плазмопропитывание, гомогенизация склероз, гиалиноз, фибриноидный некроз
Значение: нарушение функции органа
Гиалиноз Сущность процесса: стромально-сосудистый диспротеиноз с
образованием вне клеток белка гиалина
Морфогенез: деструкция волокнистых структур, пропитывание белками плазмы, преципитация белков с образованием гиалина
Распространенный гиалиноз Причины: а) артериальная гипертензия, б) коллагенозы
Локализация:
а) мелкие артерии, артериолы и клубочки почек б) мелкие артерии и артериолы головного мозга в) мелкие артерии и артериолы сетчатки глаза
г) мелкие артерии и артериолы поджелудочной железы д) створки клапанов сердца е) строма миокарда ж) синовиальные оболочки з) кожа
Механизм: накопление белков плазмы под эндотелием мелких сосудов, мукоидное и фибриноидное набухание стромы
Анатомические признаки: внешний вид органа может не изменяться, или ткань бледная, плотная, полупрозрачная
Исходы: процесс, как правило, необратим
Местный гиалиноз Причины: а) хроническое воспаление с фибриноидными изменениями
Локализация: участки склероза, рубцы, спайки, капсула органов
Анатомические проявления: ткань бледная, полупрозрачная, плотная
Исход: процесс необратим
Амилоидоз Сущность процесса: глубокий стромально-сосудистый диспротеиноз с
образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида
Теории патогенеза: иммунологическая, клеточной локальной секреции,
мутационная |
|
Стадии морфогенеза: |
|
1.Клеточная трансформация с образованием амилоидобластов |
|
2.Синтез фибриллярного белка |
|
3.Агрегация фибрилл вне клеток |
|
4.Соединение фибрилл с белками и гликопротеидами |
плазмы, |
хондроитинсульфатами ткани |
|
Формы: идиопатический (первичный, системный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный)
Локализация: отдельные системы органов (первичный), почки, селезенка, печень, надпочечники (вторичный)
Анатомические проявления: орган увеличен, плотный, на разрезе бледный, с сальным блеском
Исход: процесс необратим, атрофия паренхимы, снижение функции органа
Углеводные дистрофии Сущность процесса: накопление в тканях гликопротеидов и
гликозаминогликанов (ослизнение)
Причины: а) эндокринопатии, б) кахексия
Локализация:
а) строма органов б) жировая ткань в) хрящ
Анатомические проявления: набухание ткани, пропитывание ее слизью
Исход: при прогрессировании процесс необратим
Значение: снижение, нарушение функции органа
Жировые дистрофии (липидозы)
Виды:
общее ожирение (тучность) истощение при общей атрофии местное (липоматоз) нарушение обмена холестерина
Истощение при общей атрофии (нарушение обмена нейтрального жира)
Причины: недостаточное питание, нарушение функции эндокринных желез, центральной нервной системы, интоксикация
Локализация: подкожная жировая клетчатка, субэпикардиальная, сальник, брыжейка
Исход: если не достигло высокой степени, то обратимо
Общее ожирение (нарушение обмена нейтрального жира)
Причины: избыточное питание, гиподинамия, хроническая алкогольная
интоксикация, нарушение нейроэндокринной регуляции, наследственные факторы
Локализация: подкожная |
и субэпикардиальная клетчатка, сальник, |
|||
брыжейка |
|
|
|
|
Исход: обычно прогрессирует |
|
|
||
|
Отложение холестерина и его эстеров |
|
||
Причина: |
нарушение |
обмена |
(атеросклероз), |
наследственные |
ферментопатии |
|
|
|
|
Локализация: интима артерий крупного и среднего калибра, кожа, клапаны сердца
Исход: процесс необратим
Значение: нарушение сократительной функции стенок артерий
2. ЛЕКЦИЯ
Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате
нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенке сосудов
В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делятся на: белковые ( диспротеинозы), жировые ( липидозы) и углеводные.
Стромально-сосудистые белковые дистрофии
К стромально-сосудистым белковым дистрофиям относятся: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Очень часто мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз
– являются последовательными стадиями одного процесса.
Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
Наиболее часто процесс локализуется в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде. Это может наблюдаться при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе и т.д.
Патогенез.
Под влиянием патогенного фактора (гипоксия, иммунные комплексы, инфекция) в соединительной ткани происходит перераспределение гликозаминогликанов. Гликозаминогликаны обладают свойствами повышать проницаемость сосудистой стенки. В результате этого белки плазмы крови (в основном альбумины и глобулины) выходят в окружающие ткани и пропитывают коллагеновые волокна и основное вещество. Развивается гидратация и набухание основного вещества и коллагеновых волокон.
Внешний вид органов и тканей при этом процессе не изменяется. Микроскопически при окраске толуидиновым синим в области мукоидного набухания появляется феномен метахромазии, т.е. происходит окрашивание ткани не в синий цвет (цвет красителя), а
сиреневый или красный.
В исходе этого процесса может произойти восстановление ткани или процесс перейдет в фибриноидное набухание.
Фибриноидное набухание.
Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и коллагеновых волокон и образование сложного вещества - фибриноида.
Причины и локализация этого процесса та же, что и при мукоидном набухании.
При фибриноидном набухании еще больше повышается проницаемость сосудистой стенки и к белкам плазмы, которые пропитывают основное вещество и коллагеновые волокна добавляется еще фибрин. Именно с ним
и связано название данного процесса – фибриноидное набухание.
Фибрин, белки плазмы, разрушенные коллагеновые волокна и основное вещество и составляют основу фибриноида.
Макроскопически органы при фибриноидном набухании также изменяются мало.
При микроскопическом исследовании коллагеновые волокна становятся гомогенными, окрашиваются наиболее ярко эозином (эозинофильны). Феномен метахромазии в эту стадию не выявляется.
В исходе данного процесса развивается фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.
Фибриноидное набухание ведет к нарушению функции органов.
Гиалиноз
Это разновидность стромально-сосудистого диспротеиноза с образованием однородных полупрозрачных плотных масс - гиалина, напоминающих по внешнему виду гиалиновый хрящ. Гиалин – это фибриллярный белок.
Классификация.
Различают два вида гиалиноза: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Как правило гиалиноз сосудов имеет распространенный характер, а гиалиноз собственно соединительной ткани - местный.
Гиалиноз сосудов.
Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Предшествует развитию гиалиноза плазматическое пропитывание стенки сосуда, вследствие ее повреждения или на фоне повышенной проницаемости.
Различают три вида сосудистого гиалина:
1.Простой гиалин – состоит из белков плазмы и откладывается в стенке сосудов при гипертонической болезни, атеросклерозе.
2.Липогиалин – кроме белков плазмы в него входят липиды и беталипопротеиды – сахарный диабет
3.Сложный гиалин – состоит из белков плазмы плюс иммунные
комплексы – при иммунопатологических процессах.
Процессы, которые предшествую местному гиалинозу: -фибриноидное набухание, -фибриноидный некроз, -склероз -хроническое воспаление
Местный гиалиноз развивается в области спаек, рубцов, стенке хронической язвы, клапанах сердца, эндокарде.
Исход как правило неблагоприятный.
Амилоидоз.
Амилоидоз – это разновидность стромально-сосудистой дистрофии с образованием в строме органов и стенках сосудов аномального белка амилоида.
Это самостоятельный патологический процесс.
Амилоид по своим физическим свойствам похож на гиалин. Он имеет такую же плотную консистенцию и гомогенный вид. Состоит амилоид из нескольких компонентов: Р-компонент ( белки плазмы крови), Ф- компонент( фибриллярный белок, синтезируемый амилоидобластами) , хондроитинсульфаты соединительной ткани.
Белок амилоидных фибрилл синтезируется клетками, которые получили название "амилоидобласты" (В.В.Серов). Они представлены при генерализованном амилоидозе макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкими мышечными клетками сосудов и др.
Стадии образования амилоида:
- трансформация клеток в амилоидобласты;
-синтез амилоидобластами фибрилярного белка;
-агрегация фибрилл;
-соединение с р- компонентом и хондроитинсульфатами соединительной ткани.
Классификация амилоидоза. Генерализованный амилоидоз может быть:
первичный (идиопатический); вторичный (может быть осложнением болезни); старческий и наследственный. Кроме этого выделяют местный амилоидоз.
По строению фибрилл выделено несколько видов специфического фибриллярного белка амилоида — A A, AL, FAP, ASC1. Выделение таких групп амилоидоза оказалось весьма перспективным. Оно показало, что каждая из этих групп представлена этиологически разными его формами АА-амилоидоз включает не только вторичные (реактивные) формы, но
инаследственные — периодическую болезнь и синдром Макла — Уэльса. AL-амилоидоз представлен первичным амилоидозом и амилоидозом
при так называемой неопластической плазмоклеточной дискразии, или "моноклоново-белковым амилоидозом".
FAP-амилоидоз — это семейная амилоидная полинейропатия, этническая принадлежность которой оказалась достаточно широкой: заболевание встречается не только в Португалии, как считали раньше, но и в Японии, Швеции, Англии, Польше, Греции, Германии, Израиле.
ASC1 - амилоидоз — старческий системный амилоидоз.
Первичный амилоидоз. Для него характерно отсутствие какого либо предшествующего заболевания.
Морфологические изменения при разных формах генерализованного амилоидоза они различны. В основном поражаются сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, кожа, гладкие мышцы.
Вторичный амилоидоз (при периодической болезни и синдроме Макла
— Уэльса). При этом виде амилоидоза поражаются преимущественно
паренхиматозные органы ("паренхиматозный амилоидоз") — селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник. Они увеличиваются в размерах, становятся очень плотными, приобретают сальный вид — "сальная печень", "сальная селезенка" и т.д. Наиболее часто вторичный амилоидоз развивается при длительно-текущих хронических заболеваниях: туберкулез, сифилис, бронхэктатическая болезнь, остеомиелит и др.
При старческом амилоидозе наиболее часто поражаются: сердце, артерии, поджелудочная железа, головной мозг.
Наследственный амилоидоз (генетический, семейный) поражает преимущественно почки.
При всех видах амилоидоза макроскопическая картина однотипна. Органы увеличиваются в размерах, приобретают плотную консистенцию, а на разрезе имеют «сальный вид».
При микроскопическом исследовании для диагностики амилоида используются специальные окраски: конго-красный - элективная методика выявления амилоида ( амилоид окрашивается в красный цвет). Амилоид дает феномен метахромазии с красителями йод грюн и генициан виолет, окрашиваясь в красный цвет.
Исход данного процесса неблагоприятный. Выраженный амилоидоз ведет к развитию функциональной недостаточности того органа - в котором он развивается. В основе развития недостаточности лежит атрофия паренхиматозных элементов из-за давления на них масс амилоида.
Стромально-сосудистые жировые дистрофии развиваются при нарушении обмена нейтральных жиров (тучность, ожирение) или при нарушении обмена холестерина и его эфиров (атеросклероз).
Ожирение ( тучность) – это увеличение количества нейтральных жиров в жировой клетчатке, капсуле органов или их строме.