- •Министерство здравоохранения Российской Федерации Новосибирская государственная медицинская Академия
- •Новосибирск 2004
- •Патофизиология красной крови. Анемии.
- •Понятие о эритроне и его кинетике. Эритропоэз, эритродиэрез.
- •Регуляция эритропоэза и эритродиэреза.
- •Основные показатели, характеризующие состояние красной крови и критерии их оценки.
- •Анемии. Определение понятия. Принципы классификации.
- •Острая постгеморрагическая анемия.
- •Хроническая постгеморрагическая анемия.
- •Железодефицитная анемия.
- •Этиология железодефицитной анемии.
- •Этиопатогенетическая классификация железодефицитных анемий.
- •Клинико-гематологические проявления железодефицитной анемии.
- •Картина периферической крови и костного мозга при железодефицитной анемии.
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12(мегалобластические).
- •Этиология в12– дефицитной анемии.
- •Гематологические проявления дефицита витамина в12.
- •Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
- •Этиология фолиеводефицитной анемии.
- •Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности.
- •Этиопатогенетическая классификация апластических анемий.
- •Патогенез апластических анемий.
- •Конституционная апластическая анемия (анемия Фанкони).
- •Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
- •Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- •Картина крови и костного мозга.
- •Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- •Картина крови и костного мозга.
- •Гемолитические анемии.
- •Классификация гемолитических анемий.
- •Классификация гемолитических анемий (Идельсон л.И.).
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Наследственный эллиптоцитоз.
- •Наследственный стоматоцитоз.
- •Наследственная а--липопротеинемия. (Наследственный акантоцитоз).
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
- •Серповидноклеточная анемия (ска).
- •Талассемии.
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Гемолитическая болезнь новорожденного.
- •Болезнь Маркиафа-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия - пнг).
- •Список литературы.
Этиология в12– дефицитной анемии.
I. Отсутствие внутреннего фактора Кастла:
Атрофические гастриты.
Наследственная форма изолированного нарушения синтеза внутреннего фактора Кастла.
Выработка антител к внутреннему фактору Кастла или антигенам париетальных клеток желудка.
Токсическое воздействие на слизистую оболочку желудка (например, алкоголем).
Агастральня форма анемии.
II. Поражение тонкого кишечника:
Тяжелый хронический энтерит.
Резекция тонкого кишечника.
Целиакия.
Тропическая спру.
III. Снижение секреции трипсина, который в норме разрушает Р-протеин, имеющий большее сродство к витамину В12, чем внутренний фактор Кастла.
IV. Конкурентное использование витамина В12.
Инвазия широким лентецом.
При синдроме «слепой петли», когда в результате наложения анастомозов остаются участки тонкой кишки, через которые не проходит пища. В этих участках скапливается большое количество кишечной микрофлоры, поглощающий витамин В12.
При множественном дивертикулезе.
V. Дефицит транспортных белков:
Аутосомно-рецессивный наследственный дефицит транскобаламина II.
При хронических миелопролиферативных заболеваниях.
Патогенез клинических проявлений дефицита витамина В12 связан с нарушением процессов клеточных делений (в первую очередь, эпителиальных клеток и клеток крови), биосинтеза миелина и накоплением токсических жирных кислот.
Со стороны системы пищеварения отмечаются следующие проявления:
атрофический глоссит («малиновый» язык);
атрофический гастрит;
эзофагит;
энтерит.
Неврологические проявления дефицита витамина В12 (фуникулярный миелоз):
парестезии в виде ощущения вибрации в пальцах нижних конечностей;
потеря болевой и тактильной чувствительности;
нарушения походки («ножницеобразная»);
гиперрефлексия;
спастическая атаксия;
мышечная слабость;
утрата глубоких сухожильных рефлексов;
потеря контроля над деятельностью сфинктеров;
снижение интеллекта.
Гематологические проявления дефицита витамина в12.
При дефиците витамина В12 отмечается переход кроветворения в красном костном мозге на мегалобластический тип, характеризующийся следующими признаками:
Сокращение количества митозов.
Замедление митотической активности клеток красного мозга.
Гемоглобинизация цитоплазмы при сохранившейся ещё нежной структуре ядра.
Анаплазия мегалобластов, то есть неспособность их превращаться в нормальный эритроцит. Лишь незначительная часть мегалобластов вызревает до безъядерных мегалоцитов.
Распад мегалобластов в костном мозге.
В результате инволюции ядра в мегалоцитах появляются ядерные дериваты – тельца Жолли и кольца Кебота.
Неутилизированное железо в красном костном мозге появляется в виде плотных гранул, окруженных мембраной.
Мононуклеарные фагоциты активно поглощают и перерабатывают мегалобласты различного возраста.
Картина периферической крови при В12- дефицитной анемии характеризуется эритропенией, тромбоцитопенией, лейкопенией.
Анемия является гиперхромной, макро – или мегалоцитарной. Ретикулоцитарный индекс снижен. Отмечается пойкилоцитоз, появление признаков дегенерации эритроидных клеток и нейтрофилов, снижение гематокритного числа.