Патогенез (что происходит?) во время Пирофосфатной артропатии:

	Пирофосфатная артропатиябывает первичной и вторичной. Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатиявстречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер. Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова - Вильсона). «Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром. Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорганического пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других заболеваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического пирофосфата гиперваскуляризированной синовиальной тканью. Повышенное содержание пирофосфата в синовиальной жидкости способствует формированию кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синовиального пирофосфата происходит также вследствие его недостаточного разрушения пирофосфатазой, ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе или гемохроматозе. Патогенез псевдоподагрических кризов.Возникновение псевдоподагрических кризов связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескиванию суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную полость. Согласно метаболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении гипокальциемии, хирургических операциях. Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу, увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при гемохроматозе.