2.Почему во многих случаях громкость шума обратно пропорциональна выраженности цианоза?

Выраженный цианоз предполагает значительную полицитемию, которая, в свою очередь, сопровождается повышенной вязкостью крови. А чем больше вязкость, тем меньше турбулентность в месте обструкции и, соответственно тем тише шум. При очень тяжелой тетраде Фалло громкость систолического шума обычно не превышает 2 степени из 6.

Примечание:

Чем больше праволевый сброс крови в «сидящую верхом» на межжелудочковой перегородке аорту, тем меньше крови протекает через клапан легочной артерии и, соответственно, тем тише шум.

3.Каким образом ингаляция амилнитрита позволяет дифференцировать шум стеноза легочной артерии при тетраде Фалло и при неизмененной межжелудочковой перегородке?

При тетраде Фалло немедленное снижение периферического сопротивления при неизменном сопротивлении легочных сосудов приводит к усилению кровотока через «сидящую верхом» аорту и, таким образом, к уменьшению громкости шума. Если же стеноз легочной артерии сочетается с интактной межжелудочковой перегородкой, то снижение периферического сосудистого сопротивления не будет сопровождаться немедленным изменением громкости шума. В то же время наступающее примерно через 20 секунд после ингаляции амилнитрита увеличение венозного возврата приведет к тому, что шум стеноза легочной артерии станет громче.

Примечания:

а. При тяжелом стенозе легочной артерии с правожелудочковой «мышечной перетяжкой» (т.е. с гипертрофией мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка) после ингаляции амилнитрита шум может также становиться тише, предположительно из-за того, что амилнитрит расширяет правожелудочковый выносящий тракт (инфундибулум). Соответственно, амилнитрит не может быть использован для того, чтобы отличить тяжелый стеноз легочной артерии от тетрады Фалло. Однако этот препарат все же можно использовать для того, чтобы отличить незначительный или умеренный, стеноз легочной артерии (при котором никогда не развивается «мышечная пере-~ тяжка») от тетрады Фалло. Правый желудочек с «мышечной перетяжкой» характеризуется столь выраженной гипертрофией выносящего тракта, что сразу же после вальвулотомии правожелудочковое систолическое давление может снизиться не более чем до 100 мм рт. ст. Заподозрить такие изменения правого желудочка помогает парадоксальный эффект амилнитрита.

б. Метоксамин представляет собой чистый сосудосуживающий -адреномиметик и практически не влияет на шум стеноза легочной артерии в том случае, если межжелудочковая перегородка интактна. В то же время при тетраде Фалло метоксамин увеличивает громкость шума, т.к. благодаря наблюдаемому после введения этого препарата повышению периферического сосудистого сопротивления увеличивается систолическое давление в аорте и, соответственно, большее количество крови «принудительно» изгоняется через стенозированный клапан легочной артерии.

4. Каким образом продолжительная диастола после внеочередного предсердного сокращения помогает отличить чистый стеноз легочной артерии от тетрады Фалло?

Если в постэкстрасистолическом сердечном сокращении громкость шума значительно увеличивается по сравнению с выслушиваемой при нормальном сердечном ритме, то межжелудочковая перегородка, по всей вероятности, интактна. Дело в том, что при изолированном стенозе легочной артерии правожелудочковое давление во время возникающего после компенсаторной паузы сердечного сокращения обычно повышается более чем на 15 мм рт. ст. по сравнению со своими обычными значениями. Напротив, при тетраде Фалло давление возрастает лишь незначительно по сравнению с исходным уровнем, т.к. во время продолжительной диастолы давление в аорте снижается в большей степени, чем в легочной артерии.

АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ РАЗЛИЧИТЬ ШУМ СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ШУМ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА

1. Шум аортального стеноза становится немного тише на вдохе. Громкость шума при стенозе легочной артерии на вдохе увеличивается, особенно в положении стоя и при выслушивании в нижних отделах грудной клетки сзади.

2. Шум аортального стеноза может быть наиболее громким во втором межреберье справа от грудины или на верхушке. Шум стеноза легочной артерии наиболее громок исключительно в одной из точек вдоль левого края грудины.

3. После прекращения приема Вальсальвы исходная громкость шума при стенозе легочной артерии восстанавливается немедленно, а при аортальном стенозе — с некоторым опозданием.

4. Если выслушивается тон изгнания, то он становится тише или исчезает во время вдоха только при стенозе легочной артерии.

5. Выслушиваемые вслед за шумом изгнания широкое расщепление второго тона и нормальная респираторная динамика его компонентов свидетельствует скорее о стенозе легочной артерии, чем об аортальном стенозе.

6. Правосторонний (т.е. выслушиваемый около левого края грудины внизу или в эпигастральной области и усиливающийся на вдохе) четвертый сердечный тон обусловлен стенозом легочной артерии. С другой стороны, выслушиваемый только на верхушке и усиливающийся (или становящийся слышимым) только во время выдоха четвертый тона свидетельствует о том, что шум обусловлен стенозом легочной артерии.

ИЗМЕНЕНИЯ ШУМОВ ИЗГНАНИЯ ПРИ ДЫХАНИИ