• Синдром удлиненного интервала qt

  • Идиопатическое удлинение интервала QT.

Патогенез синдрома удлиненного интервала QT опосредован нарушением симпатической иннервации сердца, патологическим функционированием ионных каналов.

Клинические проявления идиопатического удлинения интервала QT могут отсутствовать. В ряде случаев у пациентов развиваются желудочковые тахикардии по типу "пируэт", синкопальные состояния.

Внезапная сердечная смерть может быть спровоцирована эмоциональным стрессом, выраженной физической нагрузкой.

Существуют два варианта идиопатического синдрома удлиненного интервала QT:

• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена.

Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена характеризуется врожденной глухотой и удлинением QT-интервала, что определяется электрокардиографически (аномальным QT считается интервал более 440 мсек). У пациентов наблюдаются синкопальные эпизоды и может наступить внезапная сердечная смерть.

• Синдром Романо-Уорда.

Синдром Романо-Уорда имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Встречается у 90% лиц с удлиненным интервалом QT. Синдром Романо-Уорда выявляется в популяции с частотой 1:10 000. Не сопровождается глухотой.

• Приобретенное удлинение интервала QT.

Приобретенное удлинение интервала QT вызывается приемом ряда препаратов, патологическими состояниями и заболеваниями.

• Препараты, вызывающие удлинение интервала QT:

  • Антиаритмические препараты.

    • Антиаритмические препараты IA класса: хинидин, дизопирамид, прокаинамид (новокаинамид), гилуритмал (аймалин).

    • Антиаритмические препараты III класса: соталол, кордарон, бретилиум, ацетилпрокаинамид, дофетилид, сематилид.

    • Антиаритмические препараты IV класса: бепридил.

    • Другие антиаритмические препараты: энкаинид, апринидин, азимилид, клофилиум, ибутилид.

  • Препараты, использующиеся для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: амиодарон, добутамин, допамин, индапамид, норэпинефрин, хинидин, эпинефрин, эфедрин.

  • Антигистаминные препараты: астемизол, терфанадин, дифенгидрамин, эбастин, гидроксизин.

  • Антибактериальные препараты: азитромицин, кларитромицин, левофлоксацин, моксифлоксацин, офлоксацин, триметоприм-сульфаметоксазол, ципрофлоксацин, эритромицин.

  • Препараты, использующиеся для лечения психоневрологических заболеваний: амитриптилин, венлафаксин, галоперидол, доксепин, дроперидол, имипрамид, кетиапин, кломипрамин, левомепромазин, литий, метадон, метилфенидат, нортриптилин, оланзапин, пароксетин, рисперидон, сертиндол, сертралин, тизанидин, тиоридазин, тримипрамин, фелбамат, флюоксетин, флюпентиксол, хлоралгидрат, хлорпромазин, циталопрам.

  • Противовирусные препараты: амантадин, фоскарнет.

  • Антипаразитарные препараты: мефлоквин, пентамидин, хлороквин.

  • Препараты, использующиеся для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта: цизаприд, гранисетрон, доласетрон, домперидон, октреотид, ондансетрон, сибутрамин, фентермин.

  • Препараты, использующиеся для лечения респираторных заболеваний: сальбутамол, салметерол, тербуталин.

  • Диуретики: индапамид.

  • Антигрибковые препараты: вориконазол, итраконазол, кетоконазол, флюконазол.

  • Другие препараты: альфузосин, варденафил, псевдоэфедрин, такролимус, тамоксифен, фенилпропаноламин, фенилэфрин.

• Заболевания, при которых возможно удлинение интервала QT:

  • Нервная анорексия.

  • Интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния (у 32% пациентов).

  • Полная АВ блокада, синусовая брадикардия.

  • Миокардиты.

  • Кардиомиопатии.

  • Гипотиреоидизм.

  • Диабетическая нейропатия.

• Отравления ртутью и органофосфорными инсектицидами.

• Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипомагнеземия, гипокальциемия.

• Низкобелковая диета.

 

• Синдром укороченного интервала QT

  • Первичное укорочение интервала QT.

Первичное укорочение интервала QT появляется в результате мутаций генов, детерминирующих функционирование калиевых каналов. Наследственная форма заболевания наследуется по аутосомно-доминантному типу.

• Вторичное укорочение интервала QT.

Вторичное укорочение интервала QT возникает при гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидозе, интоксикации дигоксинами.

•  

• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром)

Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта возникает при проведении возбуждения по дополнительным проводящим пучкам, соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Встречается у 0,15-0,20% населения; 40-80% из них страдают различными нарушениями сердечного ритма.

У 20-30% пациентов с WPW-синдромом имеется аномалия Эбштейна (аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка).

 

• Синдром Бругада

Синдром Бругада проявляется синкопальными состояниями.У 25-30% пациентов с синдромом Бругада имеются мутации, которые приводят к нарушениям функции натриевых каналов.

Синдром Бругада чаще наблюдается у мужчин молодого возраста.

Синдром Бругада сопровождается желудочковыми аритмиями. Структурные аномалии сердца при этом синдроме не обнаруживаются. На ЭКГ регистрируются: блокада правой ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST в отведениях V1-V3, нормальный интервал QT.

 

• Некоронарогенные желудочковые тахикардии

  • Полиморфные желудочковые тахиаритмии (желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков).

    • Могут быть вызваны эмоциональным или физическим перенапряжением.

    • В 3-9% случаев полиморфные желудочковые тахиаритмии не сопровождается признаками ишемии миокарда.

    • У 15% пациентов (в возрасте до 40 лет) с внезапной сердечной смертью, вызванной полиморфными желудочковыми тахиаритмиями, структурные аномалий сердца не обнаруживаются.

  • Некоронарогенные желудочковые аритмии с субстратом в правом желудочке.

    • Эта форма желудочковой тахикардии отмечается в 70-80% случаев всех идиопатических желудочковых тахикардий.

    • Наблюдаются у пациентов без структурных аномалий сердца.

    • Характеризуется учащенным сердцебиением, пресинкопальными и синкопальными состояниями, возникающими после физического и эмоционального напряжения.

    • Некоронарогенные желудочковые аритмии могут возникать и в покое.

    • На ЭКГ регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса.

Подробнее: Пароксизмальные желудочковые тахикардии.

 

• Синдром слабости синусового узла

Синдром слабости синусового узла включает в себя: выраженную синусовую брадикардию, синоатриальную блокаду, остановку синусового узла, пароксизмальные предсердные тахиаритмии. Кроме того, у многих больных с синдромом слабости синусового узла имеются нарушения АВ-проведения.

Синдром слабости синусового узла - синдром нарушения автоматизма синусового узла или нарушения синоатриальной проводимости, которые могут приводить к резкой брадикардии и асистолии или и, как следствие, предобморочному состоянию или обмороку с последующим развитием внезапной сердечной смерти.

 

• Тромбоэмболия легочной артерии

Факторы риска тромбоэмболии легочной артерии:

• Неблагоприятный семейный анамнез: тромбоэмболия глубоких вен нижних конечностей.

• Злокачественные новообразования.

• Повышенная свертываемость крови.

• Хирургические операции на тазобедренном, коленном и других суставах.

 

• Легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия возникает при увеличении правого желудочка, вторичном по отношению к дисфункции легких. В дальнейшем развивается правожелудочковая недостаточность.

 

•  

• Патогенез внезапной сердечной смерти

Внезапная сердечная смерть возникает при целом ряде заболеваний сердца, а также при различных нарушениях ритма. Нарушения сердечного ритма могут происходить на фоне структурных аномалий сердца и коронарных сосудов либо без данных органических изменений.

Примерно у 20-30% пациентов до возникновения внезапной сердечной смерти имеются брадиаритмия и эпизоды асистолии. Брадиаритмия может появиться вследствие ишемии миокарда и тогда она может стать провоцирующим фактором для возникновения желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. С другой стороны, развитие брадиаритмии может быть опосредовано уже существующими желудочковыми тахиаритмиями.

Несмотря на то, что у многих больных имеются анатомические и функциональные нарушения, которые могут привести к внезапной сердечной смерти, это состояние регистрируется далеко не у всех пациентов. Для развития внезапной сердечной смерти необходимо сочетание различных факторов, наиболее часто - следующих: