2 Тромбоцитарные нарушения:
1тромбоцитопении- могут быть наследственными, нарушение образования мегакариоцитов, но чаще они имеют иммунный характер.
А) антитромбоцитарные антитела от матери к плоду – изоиммунная тромбоцитопения
Б) под влиянием лекарств, инфекции, изменение антигенной структуры – гетероиммунные
С) аутоиммунные болезнь Вертльгофа: тромбоцитопеническая пурпура, микроциркуляторный тип кровоточивости, болеют женщины, на передней поверхности туловища и конечностей множественные петехии и синички, которые возникают не одновременно, сливаясь кровоизлияния достигают блюдца, имея разный цвет такая кожа напоминает кожу леопарда. Кровотечения из слизистых оболочек, м.б. профузные носовые кровотечения. Опасны операции с небольшими разрезами, длительные метро- и меноррагии. Кровавый пот и слезы.ушные кровотечения.
Патогенез кровоточивости:
из-за отсутствия тромбоцитарной тромбокиназы нарушается 1 фаза
нарушение ретракции сгустка
повышена проницаемость сосудов – петехии
падение тонуса, ломкость сосудов – петехии
симптоматические тромбоцитопении:
- спленомегалия
- болезни кроветворной системы
- лучевая болезнь
- инфекции и интоксикация
- портальная гипертензия
гипертромбоцитоз: может быть до 1000*109/л. Синдром гиперкоагуляции – ДВС –синдром.
3 Группа: обусловленные поражением сосудистой стенки:
геморрагии, микротромбоваскулит (болезнь Шейнлян-Геноха)
иммунокомплексной природы, провоцируется острыми инфекционными заболеваниями, прививками, лекарствами. Из-за иммунного воспаления сосудистой стенки возникает вторичный ДВС-синдром, но при этом возникновение тромбов неодновременно и имеет 9очаговый характер.
1.пурпура симплекс: после воздействия факторов увеличивается проницаемость сосудистой стенки и на коже появляются трансэкссудативные высыпания (папулы, везикулы). Через сутки они приобретают геморрагический характер. Имеет место явления острофазового ответа.через 2 недели все бесследно исчезает.
2.пурпура ревматика (кожно-суставная): высыпания и на коже и на синовиальной оболочке суставах. В центре высыпаний появляются некрозы. Через несколько недель все исчезает бесследно.
3.пурпура абдоминалис: высыпания на слизистых кишечника, а затем к ним присоединяются воспаление – кровавый стул, рвота, клиника острого живота. Если возникает гематома в слизистой кишечника, тогда это приводит к инвагинации и непроходимости (самоизлечение). У ¼ больных геморрагические гломерулонефриты – ОПН и ХПН.
4.пурпура фульминанс (молниеносная): одновременно проявления всех форм выраженные в макси. Кожногеморргические высыпания на теле, слизистых, образующие сплошную геморрагическую поверхность с некрозами. Кровоизлияния в суставы, абдоминальная форма. На 2-3 день субарахноидальные кровоизлияния.
4 Группа: сочетанные поражения:
1) ангиогемофилии –болезнь Виллебранта: наследуется аутосомнодоминантно. При этом в крови снижается или отсутствует минорный белок фактор Виллебранта, он сохраняет активность 8 фактора свертывающей системы и образует мостики между тромбоцитами и эндотелием (фаза адгезии). При его отсутствии микрососуды утрачивают свой тонус и возникают кровотечения. Из-за снижения активности тромбоцитов возникает микроциркуляторный тип кровоточивости и одновременно обильные профузные кровотечения из слизистых оболочек. Но из-за 8 фактора возникает гематомный тип кровоточивости – подкожные гематомы. Поэтому имеет место гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости – опасны небольшие разрезы (длительные кровотечения), опасны для женщин – метро- и меноррагии из-за патологической дилятации капилляров.
2) ДВС –синдром:
причины:
1.наследственный или приобретенный дефицит антикоагулянтов
2.активация свертывающей системы – обычно залповый выброс тканевых тромбокиназ при травмах, разможжение тканей, ожоги, шок
3.поражение сосудистой стенки и гиперлипидемия
4.внутрисосудистый гемолиз
стадии ДВС – синдрома:
- гиперкоагуляция –
может быть обширная окклюзия микрососудов тромбами, происходит блокада системы микроциркуляции – снижение венозного возврата – шок – смерть
может быть локальная блокада: вначале закрытие капилляров, затем вен, что способствует сипмтомам недостаточности тех органов: церебральной, коронарной, почечной ит.д. резкое ухудшение кровоснабжения и развитие дистрофических и некротических процессов в тканях и приобретает необратимый характер.
коагулопатия потребления: при множественных тромбах расходуются прокоагулянты и это приводит к снижению активности свертывающей системы. Во множественных тромбах происходит расщепление фибрина и резко активируется противосвертывающая система – диффузная кровоточивость.
активация фибринолиза
восстановительная стадия: восстановление дефекта тканей.