Нефротический синдром

Характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация - первичный (идиопатический) и вторичный н.с.

Первичный н.с. - Липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный склероз.

Липоидный нефроз - дети и взрослые.

Характерны минимальные изменения гломурелярного фильтра (эл.микроскопия) - потеря подоцитами их малых отростков. Мембрана несколько утолщена, незначительное расширение мезангия. Канальцы главных отделов нефрона - расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин, преобладает жировая дистрофия. Эпителий канальцев - дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация, регенерация эпителия. В просвете канальцев - гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Строма - отек, липиды, особенно холестерин, лапофаги, лимфоциты.

Макро - почки резко увеличены, дрыблые, капсула снимает легко, поверхность желтая и гладкая; кора широкая, желто-бледная и бледно-серая, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

При лечении стероидными гормонами течение благоприятное, однако возможно вторичное сморщивание почек.

Мембранозная нефропатия - хр.течение, нефр.с.

Диффузное утолщение стенок капилляров за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов, при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. в свет.микроскопе - выросты мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - т.н. шипики на базальной мембране. Канальны - выраженная дистрофия эпителия.

Макро - почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая.

Исход - сморщивание почек и ХПН.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз - первичный и вторичный (связанный с липоидным нефрозом). В юкстамедуллярных клубочках - склероз и гиалиноз отдельных клубочков. Обнаружение липидов как в гиалиновых массах, так и в мезангиоцитах (превращаются в пенистые клетки).

Исход - ХПН.

Амилоидоз почек

Одно из проявлений общего амилоидозаю

Различают: латентную, протеинурическую, нефротическую и уремическую стадии.

Латентная стадия - амилоид в пирамидах, по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Протеинурическая стадия - амилоид не только в пирамидах, но и в клубочках - небольшие отложения в мезангии и отдельных капиллярах, в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены, атрофия нефронов, Канальцы - эпителий - гиалиново-капельная или гидропическая дистрофия, в просвете канальцев - цилиндры. Почки увеличены, плотные, поверхность бледно-серая или желто-серая, на разрезах корковый слой - широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида (большая сальная почка)

Нефротическая стадия - амилоид - во многих капиллярах большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, но выраженный склероз коркового вещества отсутствует, в пирамидах и интермедиарной зоне - склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев - много липидов (холестерина). Почки - большие, плотные, восковидные - большая белая амилоидная почка.

Уремическая стадия - нарастание амилоидоза и склероза, гибель большинства нефронов, их атрофия и склероз, Почки обычных размеров или несколько уменьшены, очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). Часто - гипертрофия левого желудочка (артериальная гипертензия).

Осложнения - инфекция, инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность. ОПН.

Смерть - от ХПН и уремии, ОПН, инфекция.