Невропатии при лайм-боррелиозе

При лайм-боррелиозе ранние неврологические осложнения возникают через несколько дней или недель после попадания в организм Borrelia burgorferi. К ним относятся

невропатия краниальных нервов (чаще VII),

радикулоневропатии,

лимфоцитарный менингит.

Поздние осложнения возникают через несколько месяцев или лет после заражения:

• дистальные парестезии

• корешковые боли

• синдром “беспокойных ног”

• межрёберные невралгии.

Лечениеострого процесса:

доксициклин,

амоксициклин,

цефтриаксон.

Поздние осложнения – цефтриаксон 2 г/сутки – 2 недели.

Невропатии при злокачественных новообразованиях (чаще при раке лёгкого) могут развиваться за несколько месяцев до установления онкологического диагноза. В крови обнаруживаются антитела к нейрональным антигенам.

К развитию ПН приводят системные некротические васкулиты: узелковый периартериит, васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани, инфекционные васкулиты.

При васкулитах происходит воспаление и некроз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии в нерве. ХВДП может возникнуть при трансплантации органов и тканей, заболеваниях щитовидной железы, доброкачественных гематологических заболеваниях, заболеваниях почек.

Если при ХВДП обнаруживаются такие симптомы, как неврит зрительного нерва, мозжечковая атаксия или нистагм, необходимо проводить дифференциальную диагностику с рассеянным склерозом.

Лечение острых и хронических ПН, ассоциированных с антителами к гликоконъюгатам, направлено на уменьшение концентрации циркулирующих антител и снижение их активности.

При синдроме Гийена-Барре эффективен плазмаферез в течение 7-14 дней (3-5 процедур) и введение человеческого IgG в дозе 400 мг/кг в течение 5 дней.

При ХВДП лечение обычно начинают с 5-дневного курса в/в введения человеческого IgG ежедневно в дозе 400 мг/кг. Курс повторяют через 4 недели, если отмечен положительный эффект, ежемесячную дозу снижают. Если введение IgG не дало эффект, назначают курс плазмафереза. Если нет эффекта от IgG и плазмафереза, назначают преднизолон в дозе 1-2 мг/кг или азатиоприл, циклофосфамид, циклоспорин.

При МДНБП используют циклофосфамид и IgG.

Внутривенный иммуноглобулин G является полиспецифическим иммуноглобулином, полученного из сывороток не менее чем 5000 доноров, содержит не менее 97% очищенной фракции IgG, без спонтанной агрегации. Стандартными препаратами ВИГ являются:

Сандоглобулин (Швеция)

Октагам (Австрия)

Альфаглабин (Испания)

Имбио (Нижний Новгород)

Абсолютным противопоказанием для применения ВИГ является дефицит IgА.

1. Овдп (синдром Гийена-Барре)

Возникает чаще в возрасте от 30 до 50 лет. В 2/3 случаев предшествуют за 1-3 недели острые воспалительные заболевания, операции.

Начинается с парестезий в кончиках пальцев рук и ног, но в клинике ведущим являются периферические параличи с быстрым угасанием сухожильных рефлексов. Затем снижается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, реже и позже – болевая и температурная. Слабость в стопах, кистях, в мышцах лица, глазных и глоточных мышцах. Процесс обычно симметричный.

Встречается плече-шейно-глоточная форма, при которой наблюдается слабость мышц глотки, сгибателей шеи. Мышцы рук и ног остаются непоражёнными.

Могут встречаться офтальмоплегия, птоз, лицевая диплегия, слабость диафрагмы, которые напоминают миастению или ботулизм. Пациенты нуждаются в интубации, поэтому этот вариант является одним из наиболее тяжёлых.

В 1% случаев встречается чисто сенсорная форма, преимущественно нарушается проприоцептивная чувствительность, сопровождающаяся сенситивной атаксией, тремором.

Редко возникает преимущественно вегетативная форма. Заболевание начинается с абдоминальных болей, запоров или диареи, рвоты, ортостатической гипотензии, понижения саливации, потливость, слезотечение, атония мочевого пузыря.

В 1% встречается аксональная – самая тяжёлая форма. Это пациенты с тетраплегией, арефлексией, слабостью дыхательной мускулатуры, потерей чувствительности в дистальных отделах, плохим восстановлением. Концентрация белка в ликворе повышена. Однако при ЭМГ нет признаков демиелинизации.

Диагноз синдрома Гийена-Барре обычно прост в типичных случаях, но при необычных формах синдрома необходимо проводить дифференциальный диагноз со многими заболеваниями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (идиопатическая, первичная) ставится тогда, когда отсутствуют какие-либо сопутствующие заболевания или воздействия токсичных веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить наличие ПН, указание в анамнезе на наличие инфекции, укуса насекомого за несколько недель или месяцев до начала ПН. Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей; сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных расстройств, любые из них могут превалировать. Возможно возникновение отёка диска зрительного нерва и тремора.

Течение ХВДП может быть рецидивирующим, хронически прогрессирующим.

Заболевание чаще наблюдается у женщин при обследовании выявляются признаки демиелинизации ЦНС: ЭМГ,ВП,МРТ. При ХВДП необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.

ХВДП может возникнуть при трансплантации органов и тканей, заболеваниях щитовидной железы, доброкачественных гематологических заболеваниях, заболеваниях почек.

Если при ХВДП обнаруживаются такие симптомы, как неврит зрительного нерва, мозжечковая атаксия или нистагм, необходимо проводить дифференциальную диагностику с рассеянным склерозом.

Некоторые формы ПН при сахарном диабете подобны ХВПН. Остаётся открытым вопрос о том, является ли ХВПН сопутствующим у пациентов с сахарным диабетом или только подобным.

Это в большей степени относится к пациентам с СД I типа, т.к. аутоиммунные механизмы могут объяснить наличие обоих заболеваний. ХВДП может быть установлена у пациентов с СД, когда выраженные двигательные нарушения доминируют в клинической картине (в отличие от обычной диабетической ПН).

У пациентов с СД и ХВДП эффект от лечения менее выражен, т.к. имеется и аксональная недостаточность.

К аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям относится мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения МДНБП – это асимметричная, преимущественно дистальная, с более частым вовлечением доминантной руки, т.е. изолированное поражение нервных стволов. Отмечаются крампи, фасцикуляции, имитирующие болезнь мотонейрона..

Заболевание прогрессирует ступенчато, каждый раз вовлекается новый нерв.

Встречается в основном у мужчин.

Часто ошибочно диагностируют туннельные невропатии или БАС.

При ЭМГ выявляется снижение СПИ, удлинение латенции и полифазность F-волн и М-ответ.