НЕЙРОСИФИЛИС

История изучения

Доказательства поражения нервной системы при сифилисе существуют более 250 лет.

В конце XIX и начале XX века патоморфологи обнаружили у лиц, умерших от различных неврологических заболеваний высокий процент признаков поражения нервной системы, характерных для сифилитической инфекции

В 1903 году P. Ravaut обнаружил изменения цереброспинальной жидкости при раннем сифилисе

1938 г – П.С. Григорьев обосновал возможность бледной трепонемы проникать в нервную систему по периневральным лимфатическим пространствам и распространяться в центральной нервной системе

1962 г – М.С. Маргулис подтвердил особенности изменений цереброспинальной жидкости

1971 г. – К.Р. Аствацатуров сопоставил результаты клинических и патоморфологических наблюдений , сформулировал основы патогенеза развития нейросифилиса. Обосновал принципы классификации

История изучения

Широкое применение пенициллина и его дюрантных форм для лечения сифилиса, жесткие противоэпидемические меры привели к снижению заболеваемости уже к 1949 году.

Однако, через два десятилетия вновь был зарегистрирован рост заболеваемости, наметилась тенденция к цикличности (каждые десять лет)

Последний подъем заболеваемости отмечался с 80- х годов прошлого века и 1997 году достиг небывалых величин ( от 110 до 1200 на 100 тыс. населения)

Особенности

среди заболевших высокий удельный вес детей до 14 лет (18,9%), а среди них девочек

Рост случаев заражения половым путем

Резкий подъем удельного веса врожденного сифилиса(до 57.5%)

Преобладание скрытых форм в клинике раннего сифилиса

Отсутствие или поздняя диагностика у беременных женщин

Отсутствие полной гарантии рождения здорового ребенка даже в случае полного курса превентивного лечения

Частота сочетаний сифилиса с другими инфекциями, передаваемыми половым путем и с ВИЧ-инфекцией

Изменение клинических проявлений, как самого сифилиса, так и его форм, протекающих с поражением нервной системы

Изменение характера серологического подтверждения патологии

Классификация

По характеру морфологических изменений в тканях различают:

Ранние (мезодермальные)

Поздние (эктодермальные или паренхиматозные ) формы нейросифилиса

Классификация

Ранние форм нейросифилиса:

Асимптомный сифилитический менингит

Острый цереброспинальный (манифестный) менингит(менингоэнцефалит, менингомиелит, менингорадикулит)

Менинговаскулярный сифилис

Классификация

Поздние формы нейросифилиса:

сухотка спинного мозга (Tabes dorsalis)

Прогрессивный паралич

Амиотрофический сифилис

Патогенез

В основе патогенеза ранних форм – реактивное воспаление со стороны оболочек и сосудов центральной нервной системы

При поздних формах присоединяются тяжелые дегенеративные прогрессирующие изменения в паренхиме нервной ткани

Клинические

проявления

Начало воспалительного процесса всегда с оболочек мозга, затем воспалительный процесс распространяется на вещество мозга

Сущность сифилитического воспаления заключается в их лимфоцитарной инфильтрации и образовании гумм с последующим гиперпластическим утолщением оболочек сращением их между собой и с поверхностью мозга. Процесс может распространяться на надкостницу (особенно в детском возрасте). Воспалительный процесс приводит к формированию гидроцефалии. При формировании эндартериита и поражении базальной поверхности мозга присоединяются поражение черепных нервов (глазодвигателей, слухового, атрофия зрительного нерва) с развитием параличей и парезов глазодвигателей, формированию симптома Аргайл- Робертсона, атрофии зрительного нерва и слепоты. Вовлечение в патологический процесс надкостницы свода черепа формирует характерную деформацию черепа «ягодицеобразный череп», и «сифилитическое пучеглазие». Поражение конвекситальной поверхности приводит к появлению эпилептических припадков.

Ранние формы нейросифилиса характеризуются скудными неспецифическими проявлениями. Болевой синдром и оболочечные симптомы невыражены. Общемозговые и токсические симптомы характеризуются отсутствием лихорадки и негрубыми вегетативными дисфункциями. Течение патологического процесса медленное, хроническое. При преимущественном поражении спинальных структур развивается менингомиелит с острым развитием параличей расстройствами чувствительности, нарушением функции тазовых органов и стойки остаточным неврологическим дефицитом