Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки. Встречается у 1 из 40000 – 50000 новорожденных. У мальчиков наблюдается в 3 раза чаще, чем у девочек.

КЛИНИКА экстрофии специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко – красного цвета слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Слизистая оболочка легко ранима, болезненна и кровоточит от соприкосновения с одеждой. Размеры мочепузырной пластинки 3 – 7 см в диаметре. Со временем слизистая оболочка рубцуется, уменьшается в размерах, и покрывается папилломатозными разрастаниями. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи бедер и промежности. Экстрофии всегда сопутствует тотальная эписпадия.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита, поэтому детальное обследование и раннее проведение оперативного лечения имеют важное значение.

ЛЧЕНИЕ. Существуют 3 группы оперативных вмешательств при экстрофии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно проводить в период новорожденности или в первые месяцы жизни ребенка, когда еще не развился пиелонефрит. Противопоказаниями к реконструктивно-пластической операции служат глубокая недоношенность, тяжелые сочетанные пороки развития, полипозное перераждение слизистой оболочки мочепузырной пластинки и её размеры (меньше 4-5 см в диаметре). Операция заключается в мобилизации краев мочепузырной пластинки и сшивании их для образования полости. Особое значение имеет пластика шейки пузыря, которая заключается в тщательном выделении расщепленного сфинктера и сшивании его 2-х-3-х этажными швами. Несращенные кости лона сближают толстым капроном. Дефект передней брюшной стенки закрывается с помощью перемещенных фасциальных и кожных лоскутов. Пластика уретры проводится в более позднем возрасте (4-6 лет).

При реконструктивно-пластической операции более чем у половины больных не удается справиться с недержанием мочи. В таких случаях проводится отведение мочи в кишечник или создание изолированного мочевого пузыря.

Наиболее часто применяется операция отведения мочи в сигмовидную кишку по Майдлю-Терновскому, которая заключается в пересадке мочеточников в сигмовидную кишку вместе с льетодиевым треугольником.

Третья группа операций предусматривает создание изолированного мочевого пузыря, сфинктером которого служит жом прямой кишки.

Больные после пересадки мочеточников в сигмовидную кишку и ректальный мочевой пузырь требуют диспансерного наблюдения и контроля за состоянием почек и кислотно-щелочного равновесия.