- •Министерство здравоохранения Российской Федерации Учебно-методическое объединение медицинских и фармацевтических вузов Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
- •Образовательный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов Специальность: № 040127 «Эндокринология»
- •Содержание
- •Введение
- •Пояснительная записка
- •Квалификационная характеристика врача-специалиста эндокринолога
- •Практические навыки
- •Методические рекомендации к преподаванию специальности
- •Основными формами учебных занятий являются:
- •Требования к кадровому обеспечению учебного процесса
- •Требования к метериально-техническому обеспечению учебного процесса
- •Требования к государственной итоговой аттестации
- •Клиническая ординатура
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план тематического цикла
- •Учебно-тематический план цикла
- •Учебная программа подготовки врача-специалиста-эндокринолога
- •Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка.
- •Дефект рецепторов к стг - синдром Ларона
- •Недостаточность ифр 1
- •Дефекты развития:
- •Антидиуретический гормон
- •Альдостерон.
- •Предсердный натрийуретический фактор (пнф).
- •Нарушения секреции адг.
- •1. Несахарный диабет.
- •Синдром Пархона
- •3. Идиопатические отеки:
- •Нарушение регуляции и секреции альдостерона.
- •1. Гиперальдостеронизм:
- •2. Изолированный гнпоальдосгеронизм.
- •4. Сахарный диабет типа 2:
- •1. Микроангиопатии
- •2. Макроангиопатии
- •Триада Уиппла:
- •1. Костная форма:
- •2. Почечная форма:
- •4. Сердечно-сосудистая форма:
- •I. Регулирование процесса формирования
- •Учебная программа по фундаментальной медицине
- •Тестовый контроль знаний по эндокринологии
- •Заболевания гипофиза
- •Заболевания надпочечников
- •Ответы к вопросам тестового контроля
- •Рекомендуемая литература
- •Специальная литература
-
Синдром Пархона
(синдром избыточной секреции АДГ).
Этиология:
-
поражение гипоталамо-гипофизарной системы.
Патогенез:
-
гиперсекреция АДГ (синдром нерегулируемой секреции АДГ, эктопированный АДГ-синдром)
Патофизиология:
-
задержка жидкости с явлениями водной интоксикации
Клинические проявления:
-
олигурия
-
отеки
-
увеличение массы тела
-
общая слабость
-
головная боль
-
бессонница
-
отсутствие потоотделения
-
сухость кожных покровов
-
симптомы гипофункции щитовидной железы и гипогонадизма
-
снижение тургора кожи.
Диагностика:
-
диурез
-
относительная плотность мочи
-
осмолярность плазмы
-
исследование натрия, хлора, липидов крови
-
исследование функции щитовидной железы и половых желез
-
рентгенография черепа, компьютерная томография
-
исследование глазного дна.
Дифференциальная диагностика:
-
идиопатические отеки
-
гипотироз.
Лечение:
-
симптоматическая терапия.
Профилактика.
Прогноз.
3. Идиопатические отеки:
Патогенез:
-
гиперальдостеронизм гипоэстрогения
-
снижение прогестерона
-
гипофункция щитовидной железы
-
нарушение обмена катехоламинов.
Клиника:
-
жажда, отеки
-
вегетативные нарушения
-
гипофункция щитовидной железы.
Диагностика:
-
дизурия
-
относительная плотность мочи
-
электролиты
-
функция щитовидной железы
-
альдостерон
-
АРП.
Лечение:
-
симптоматическое
Прогноз.
-
Нарушение регуляции и секреции альдостерона.
1. Гиперальдостеронизм:
Этиология:
-
опухоль надпочечников
-
гиперплазия
-
гиперсекреция ренина.
Классификация:
Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм:
а) альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)
б) двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:
-
идиопатическии гиперальдостеронизм (не подавляемый)
-
неопределенный гиперальдостеронизм (частично подавляемый)
в) альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома коры надпочечников
г) карцинома коры надпочечников (смешанный или чистый альдостерон-продуцирующий гиперкортицизм)
д) вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (щитовидная железа, яичники, кишечник).
Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм:
а) заболевания почек
б) реноваскулярный синдром
в) отеки (сердечно-сосудистая недостаточность, ХПН, цирроз печени)
г) гипертоническая болезнь III степени (первично-сморщенная почка)
д) ренин-секретирующие опухоли почек (ренинома)
е) синдром Бартера (дефект альдостероновых рецепторов)
ж) ложный "синдром Бартера" (длительный бесконтрольный прием слабительных, мочегонных, гипотензивных средств).
Патофизиология гиперальдостеронизма:
-
гипернатриемия с повышением ОЦК и тонуса сосудов
-
гипокалиемия с нейромышечным синдромом
-
внутриклеточный алкалоз
-
гипокалиемический сахарный диабет.
Клиника.
Нейромышечный синдром:
-
парестезии
-
мышечная слабость
-
перемежающиеся параличи
-
парезы глазо-двигательных мышц и век.
Синдром артериальной гипертензии.
Почечный синдром:
-
полиурия
-
полидипсия.
Лабораторная диагностика альдостеронизма:
-
электролиты (К и Na) в крови и моче
-
анализ мочи по Зимницкому
-
НСОз
-
Рн
-
альдостерон в крови и моче
-
активность ренина в плазме и моче
-
общий анализ мочи.
Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма:
-
исследование активности ренина в плазме
-
исследование альдостерона в плазме и моче
-
отношение концентрации А/АРП.
Функциональные и фармакодинамические пробы;
-
постурально-прогулочная проба
-
проба с ДОКА
-
инфузионно-солевая проба
-
проба с дексаметазоном
-
проба с каптоприлом
-
спиронолактоновая проба.
Топическая диагностика:
-
УЗИ
-
компьютерная томография
-
ядерно-магнитный резонанс
-
сцинтиграфия с 131J-холестеролом
-
селективная ангиография.
Лечение:
-
острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия
-
хирургическое (показания, противопоказания, подготовка, осложнения)
-
консервативное (дексаметаэон, спиронолактон, верошпирон, парлодел).
Прогноз.