Экссудативная энтеропатия.

Заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через ЖКТ. Это приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам.

Первичная экссудативная энтеропатия возникает при редком заболевании – идиопатической интестинальной лимфангиэктазии. Для нее характерна дилятация интестинальных и мезентериальных лимфатических сосудов, потеря лимфы в кишечник.

Вторичная (приобретенная) экссудативная энтеропатия может развиваться при различных патологических процессах (около 90 заболеваний).

Патогенез заболевания не уточнен. Повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника. Экссудативная энтеропатия может возникнуть и в связи с повышением проницаемости кишечных мембран для макромолекул. Причиной этого могут быть диффузные макро- и микроскопические изменения слизистой оболочки ЖКТ без нарушения ее целостности.

Экссудативная энтеропатия сопровождается развитием протеинореи (потеря белка с калом), гипопротеинемии, диспротеинемии. С калом теряется иммуноглобулины. В крови снижается содержание липопротеидов, холестерина. Больные теряют с калом ряд пищеварительных ферментов, ряд ингибиторов ферментов, кальций и другие вещества.

Выраженная гипопротеинемия вызывает снижение онкотического давления в крови с последующей транссудацией жидкости из капилляров в ткани. Развивается вторичный гиперальдостеронизм с задержкой выделения воды и ионов натрия из организма.

Клиника. Заболевания чаще развивается остро, после года. Возможно транзиторное и хроническое течение. Основной симптом – отеки, которые носят псевдонефротический характер, они могут быть небольшими, но могут перейти в анасарку. У больного отмечается сниженный аппетит, рвота, частый жидкий стул. Выявляется задержка физического развития, дистрофия, мышечная гипотония, иногда возникают судороги гипокальциемического генеза.

Дифференциальный диагноз. При постановке диагноза во внимание принимают выделение с калом белков, идентичных белкам сыворотки крови (реакция фильтрата кала с трихлоруксусной кислотой или проба с кипячением, иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки кала и крови). Большое диагностическое значение придается выяснению морфологического состояния слизистой оболочки кишечника с помощью аспирационной биопсии. В кале (копрологическое исследование) повышено содержание общего жира, нейтрального жира и жирных кислот. При проведении биохимических анализов определяют гипопротеинемию, гипохолестеринемию, гипокальциемию, в анализах мочи- протеинемию.

Клинические и инструментальные методы исследования ничего не обнаруживают, у больных признаков поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы. Фенотипически больные с первичной экссудативной энтеропатией схожи с нефротическим синдромом, нередко заболевание трактуется как дизентерия.

Лечение. Рекомендуется полноценная диета, повышенная по белку и с резким ограничением животных жиров. Показано назначение растительных жиров, больших доз витаминов, ферментов, липотропных веществ, анаболических гормонов.