Сердечно-сосудистая патология

Изменения в сердце при дерматомиозите выявляются в 25-53% случаев. Наиболее частой является патология миокарда, ко­торая, как правило, возникает при наличии выражен­ного мышечного синдрома и наиболее отчетлива в период высокой активности процесса; она может быть обусловлена множественным очаговым или диффуз­ным, как воспалительным, так и дистрофическим, ча­ще смешанным, процессом, а также преходящим интерстициальным отеком. Значительное поражение сердца с выраженной декомпенсацией при дерматомиозите встречается нечасто. Все же в от­дельных случаях возможен смертельный исход заболевания от сердечной недостаточности.

В каждом конкретном случае нелегко оценить степень воспалительных изменений, характерных для миокардита, возникающих на фоне дистрофии миокарда, так как при этом могут иметь место сопутствующие, обычно возраст­ные, изменения в сердце, дифференциальная диагно­стика которых с поражением сердца, обусловленным дерматомиозитом, затруднительна. Иногда сделать окончательный вывод по этому вопросу можно лишь ex juvantibus, принимая во внимание динамику ЭКГ после терапии.

Поражение сердца, вызванное дерматомиозитом, выявляется наиболее отчетливо в период обострения заболевания и проявляется незначительным расши­рением границ сердца, преимущественно левой, глу­хими тонами, систолическим шумом, обычно на вер­хушке, реже также в предсердной области, тахикар­дией, аритмией, ритмом галопа, гипотонией. Эти признаки, а также рентгенологические (сглаженность дуг, понижение тонуса) и электрокардиографические данные(сглаженный, двухфазовый, отрицательный, реже деформированный зубец Т, смещение сегмента S-T вниз от изоэлектрической линии в I – III и левых грудных отведениях) свидетельствуют о преимущественном по­ражении миокарда. Чаще картина кардита малосимптомна, поэтому большое значение приобретают инструментальные методы исследования.

Малые признаки поражения сердца (тахикардия, лабильный пульс, сердцебиение) нередко свойственны очаговым поражениям миокарда и должны останавливать на себе внимание врача.

Изменения сосудов при дерматомиозите чаще вы­являются в коже и мышцах, отмечаются капилляриты, нередко с изъязвлениями и нагноением пальцевых подушечек, ладоней, стоп, напоминающих таковые при СКВ.

Поражаются преимуще­ственно мелкие артерии, артериолы, капилляры, венулы и мелкие вены. Васкулиты внутренних органов у взрослых редки.

Развитие синдрома Рейно чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме или у больных с перекрестным синдромом ПМ или ДМ ДБСТ, он выражен нерезко, отсутствуют тяжелые сосудистые осложнения. Выра­женная дигиталъная ишемия более характерна для опухолевого миозита.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение желудочно-кишечного тракта занимает большое место в клинике дерматомиозита и обусловлено преимущественно мышечной патологией, pеже васкулитом мелких сосудов. Оно нередко крайне тягостно, способствует развитию алиментарной кахексии и может быть одной из причин летального исхода. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта.

Самым важным и частым признаком поражения желудочно-кишечного тракта является нарушение глотания. Дисфагия (вследствие поражения глоточ­ных мышц и верхнего отдела пищевода) выявляется у 26—84% больных, по данным различных авторов. Она развивается, как правило, постепенно и носит прогрессирующий характер. Полная невозможность проглотить пищу, воду и даже слюну делает особенно гнетущим положение больного. Нарушение процесса жевания и глотания может усугубиться поражением жеватель­ных мышц и мышц языка, пищевода, слизистой обо­лочки полости рта и глотки, иногда с отеком, ин­фильтрацией и изъязвлением их. Наблюдается гипер­саливация, поперхивание (из-за поражения мышц гортани, в том числе надгортанника и мягкого неба) и попадание пищи в дыхательные отделы. Поперхивание представляет реальную опасность аспирации пищи с последующим развитием аспирационной пнев­монии.

Но возможно пораже­ние различных отделов желудочно-кишечного тракта, в том числе и сфинктеров, проявляющееся клиниче­ски анорексией, запорами, абдоминалгиями, реже — диспепсическими явлениями, гипотонией желудка и кишечника.

Абдоминалгии могут в своей основе иметь не­сколько причин: у одних больных они обусловлены поражением мышц живота, у других — спастико-атоническими явлениями в кишечнике, а также васкулитом в различных отделах желудочно-кишечного тракта.

Поражение сосудов ведет к изъязвлениям, кровоиз­лияниям по ходу пищеварительного тракта, к крово­течению, перфорации, которые также могут быть след­ствием кортикостероидной терапии.

ПОЧКИ

Поражение почек при ПМ и ДМ развивается очень редко. В отдельных клинических наблюдени­ях указывается на возможность появления протеинурии и даже нефротического синдрома, очагово­го и мезангиального нефрита, однако почечная недостаточность встречается крайне редко. Выра­женная миоглобинурия может являться причиной острой почечной недостаточности. Как правило, поражение почек наблюдается у больных с пере­крестным синдромом ПМ (или ДМ)-СКВ (или ССД).

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ И ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Изменения со стороны вегетативной нервной системы наблюдаются примерно у трети больных и заключаются в нарушении вазомоторно-секреторной функции (гипергидроз, гиперсаливация или сухость во рту, сосудистая лабильность, изъязвления, нарушение терморегуляции и т. д.) и трофических нарушениях (выпадение волос, очаговая гипер- и депигментация кожи).

Неустойчивость вегетативных реакций нередко сочетается с раздражительностью и плаксивостью, нарушением сна, головными болями или головокружением и рядом других расстройств.

Изменения со стороны эндокринной системы проявляются главным образом в нарушении функции половых желез (нарушение менструального цикла - аменорея, дисменорея; импотенция) в период активности заболевания, в ряде случаев они являются следствием гормональной терапии.