6.Материалы для самоконтроля:

6.1. Тестовые задания. Тема: «Геморрагические заболевания у детей»

1.Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите характеризуется:

А. Носовыми кровотечениями В. Симметричностью геморрагической сыпи

С. Наличием гемартрозов D. Наличием гематом

2. При легкой форме гемофилии А содержание фактора VIII составляет:

А. 0 -1 % В. 1 - 2 %

С. 2 - 5 % D. 5 - 15 %

3. Введение какого препарата показано патогенетически у больного гемофилией А при наличии гемартроза?

А. Дицинон В. Антигемофильный глобулин

С. Сухая антигемофильная плазма D. Хлористый кальций

4. Тип кровоточивости при ИТП:

А. Гематомный В. Петехиально-пятнистый

С. Васкулитно-пурпурный D. Ангиоматозный

5. Дифференциальная диагностика ИТП проводится с заболеваниями:

А. Тромбастения Гланцмана В. Болезнь Кристмаса

С. Болезнь Розенталя D. Болезнь Шенляйн - Геноха

6. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характеризуется:

А. Наличием зудящей сыпи с тенденцией к слиянию элементов

В. Наличием симметричной сыпи с тенденцией к слиянию элементов

С. Наличием полиморфной несимметрично расположенной сыпи

D. Наличием полиморфной сыпи в местах определенной локализации

Ситуационные задачи на тему: «Геморрагические заболевания у детей»

Задача № 1.

Девочка 3,5 лет поступила в стационар с проявлениями геморрагического синдрома петехиально - пятнистого типа, носовым кровотечением, значительным количеством геморрагий на туловище. Из анамнеза известно, что 2 недели тому назад болела ОРВИ. При обследовании было получено такие результаты: количество тромбоцитов - 26 Г/л, длительность кровотечения - 22 мин., ретракция кровяного сгустка 60 %, количество мегакариоцитов в миелограмме - 0,06 Г/л.

Какой диагноз можно поставить в данном случае?

Назначьте лечение соответственно диагнозу.

Задача № 2

Мальчик 7 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, головокружения, которые возникли в результате длительного кровотечения из верхней губы, травма которого состоялась 5 дней тому назад. Из анамнеза жизни известно, что мальчик родился от четвертой беременности нормальных родов с массой 3300 грамм. После рождения в течение трех недель кровоточила пупочная ранка. Потом кровоточивость появилась в 1,5 года в виде обильного носового кровотечения, в 6 лет - с места внутримышечного введения цефтриаксона по поводу пневмонии. В последний год, перед поступлением в стационар, стали появляться экстравазаты на коже туловища, а затем больной упал и травмировал губу. Из семейного анамнеза известно, что мать больного 30 лет и она также страдает на длительные кровотечения, имеет длительный menzis (более, чем 10 дней). Двое старших детей в семье умерли от гематологических заболеваний: мальчик в 2,5 года от кровотечения неустановленного генеза, девочка 4,5 месяца - от лейкоза. При осмотре: состояние больного тяжелое, Выражены бледность, вялость. На верхней губе ссадина со сгустком, из -под которого сочиться кровь. На коже туловища единичные экстравазаты разной давности. Лимфоузлы безболезненны, обычной консистенции, не увеличены. Печень и селезенка не пальпируются. Данные обследования:

Гемограмма – эритроциты 1,9 Т/л, гемоглобин 72 г/л, ц.п. – 1,0, тромбоциты – 2543 Г/л, лейкоциты – 4,15 Г/л, эозинофилы – 6%, пал.-4 %, с/я – 58 %, л- 23 %, мон.- 3 %, СОЭ – 15 мм/час., длительность кровотечения - 15 мин., время свертывания крови - 7 мин,, время рекальцификации плазмы - 250 сек., фибриноген - 3 грамм/л, ретракция сгустка 77 %, адгезивность тромбоцитов20%.

Какой диагноз можно поставить в данном случае?

Назначьте лечение соответственно диагнозу.

Задача № 3

Девочка 4 – х лет поступила в отделение с жалобами на боль в животе, кровоизлияние на конечностях, туловище. Заболевание началось остро, с появления пятнистой сыпи красного цвета на конечностях, туловище, ягодицах. Начало заболевания родители ни с чем не связывают. Но известно, что перед данным заболеванием ребенок болел острым гнойным отитом, по поводу чего получала цефодокс, аскорутин, нурофен, тобрекс. Из анамнеза жизнь известно, что девочка родилась от третьей беременности с массой 3250, на грудном вскармливании находилась до 1 года жизни. Отмечались проявления аллергического диатеза, паратрофии. Родители ребенка здоровы. Первый ребенок в семье умер от менингита, старшая девочка здорова.

При осмотре: состояние тяжелое, на конечностях и туловище геморрагии васкулитно-пурпурного типа разной степени давности. Лицо пастозное. В легких дыхание пуэрильное, ЧД 18 за мин. Тоны сердца ритмичные, 106 за мин. Живот при пальпации болезненный, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Гемограмма: эритроциты - 3,5 Т/л, гемоглобин 118 грамм/л, ретикулоциты 13 %0, тромбоциты 480 Г/л, лейкоциты 9,1 Г/л, эозинофилы - 0 %, п-6 %, с/я - 61 %, лимфоциты 26 %моноциты 7 %, СОЭ 5 мм/час. Время свертывания крови 3 мин 30 сек, протромбиновый индекс 1,2; Толерантность плазмы к гепарину - 5 мин 20 сек; ретракция сгустка 93,3 %.

Какой диагноз можно поставить в данном случае?

Назначьте лечение соответственно диагнозу.