- •Иммунодефицитные состояния
- •Врожденные
- •Врожденные
- •Приобретенные
- •Врожденные
- •Лихорадочно-кахектическая
- •1. Пангипогаммаглобулинемия.
- •6. Вторичный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.
- •1. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.
- •2. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.
- •5. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.
- •6. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.
- •9. Панлейкопенический синдром.
- •1. Дефициты микроэлементов.
- •1. Синдром гипокомплементемии.
6. Вторичный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.
Иммунный статус: Характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение уровня плазмацитов, B-лимфоцитов, увеличение Th2 (CD4+), CD8+, уровня IgM, ЦИК, комплемента, СОЭ, СРБ и повышение (реже снижение) активности фагоцитов.
Дефициты макрофагов и гранулоцитов
1. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.
Иммунный статус: моноцитоз, увеличение ИЛ-1 в биологических жидкостях.
Клиническая картина: лихорадочный синдром, артриты и воспаления различной локализации.
2. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.
Иммунный статус: Агранулоцитоз и нейтрофилопения.
Варианты — аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания, изъязвление слизистых оболочек.
3. Синдром гиперэозинофилии.
Иммунный статус: количества эозинофилов в крови, секретах, тканях.
Клиническая картина: аутоиммунные, аллергические, паразитарные заболевания.
4. Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии.
Иммунный статус: отсутствие или снижение количества нейтрофилов с соответствующими рецепторами и молекулами. Снижение их адгезии к поверхности клеток.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
5. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение спонтанной и индуцированной подвижности нейтрофилов.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
6. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение показателей стимулированного НСТ-теста, активности миелопероксидазы, других ферментов.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
7. Дефицит поглотительной функции нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение фагоцитарного числа и фагоцитарного индекса.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
8. Дефицит переваривающей активности нейтрофилов.
Иммунный статус: Отсутствует или снижено переваривание микроорганизмов.
Клиническая картина: рецидивирующие воспалительные процессы, чаще — кожных покровов.
9. Панлейкопенический синдром.
Варианты: токсический, аутоиммунный, инфекционный, радиационный. Уменьшение количества всех лейкоцитов, опустошение костного мозга, угнетение колониеобразования.
Клиническая картина: тяжёлые формы инфекций, сепсис.
10. Общий лимфоцитопенический синдром.
Варианты: аутоиммунный с антилимфоцитарными антителами; лимфоцитолитический, как следствие разрушения лимфоцитов экзогенными факторами; вирусная лимфоцитопения.
Иммунный статус: лимфоцитопения (количество лимфоцитов на 15% и более ниже нормы, синдром «недостаточности лимфоцитов»).
Клиническая картина: упорно рецидивирующие локализованные или генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, иногда спленомегалия.
11. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.
Иммунный статус: в крови присутствуют антитела различной специфичности к аутоантигенам, нарастает их титр к другим антигенам, гиперплазия фолликулов лимфатических узлов, повышение уровня иммуноглобулинов IgG, увеличение Т-хелперов CD4 и снижение уровня Т-супрессоров CD8, В-лимфоцитов, при близком к норме уровне общих Т-лимфоцитов.
Клиническая картина: инфекционные, аутоиммунные и аллергические процессы.
12. Лимфоаденопатия (локализованная или генерализованная).
Варианты: с нормальным уровнем лимфоцитов в крови; с Т-лим-фопенией.
Клиническая картина: гиперплазия лимфатических узлов, длительный субфебрилитет, вегетативная дисфункция (дистония, кардиалгия и др.).
13. Синдром гипертрофии, гиперплазии миндалин и аденоидов. Хронический тонзиллит, аденоиды; количественная и функциональная дисфункция лимфоцитов и цитокинов.
14. Посттонзиллэктомический синдром.
Клиническая картина: рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей после удаления миндалин в связи с хроническим тонзиллитом. Рецидивирующие инфекции носоглотки и в области дужек миндалин.
Иммунный статус: возможно умеренное снижение Т-лимфоцитов, дисбаланс их субпопуляций, дисиммуноглобулинемия.
15. Постспленэктомический синдром. Угнетение продукции антител на тимуснезависимые антигены (стрептококки, стафилококки и др.), возможна Т-клеточная лимфопения, повышена чувствительность к инфекциям.
16. Тимико-лимфатический синдром характеризуется сочетанием тимомегалии, недостаточности надпочечников и функциональной активности лимфоцитов.
Клиническая картина: адинамия, бледная мраморная кожа, одышка в покое, микролимфоаденопатия, гиперсимпатикотония.
17. Синдром патологии иммунных комплексов.
Иммунный статус: высокие уровни иммунных комплексов в крови, отложение их в тканях, снижение активности фагоцитов, угнетение активности Fc-рецепторов лимфоцитов;
Клиническая картина: васкулиты при иммунных, аллергических, инфекционных заболевания; гепатоспленомегалия, телеангиоэктазии.
Метаболические приобретенные иммунодефициты