- Другие проявления:

• сухость слизистых оболочек носа, глот­ки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища, кожи с развитием воспалительных изменений соответствующих органов (ксеротрахеит, ксеробронхит и т.д.);

• хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, дуоденит, энтероколит, панкреатит.

Ко второй группе относятся системные проявления заболевания, в основе которых лежат васкулит и лимфоидная инфильтрация тканей:

• поражение суставов в виде артралгий или рецидивирующего неэрозивного артри­та мелких суставов (у большинства больных);

• умеренные миалгии (10–15%), реже - тяжелый миозит;

• лимфаденопатия региональная (75%);

• генерализованная лимфаденопатия(10–15%);

• спленомегалия;

• лимфопролиферативные заболевания – псевдолимфома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема (примерно 5%). Частота лимфопролиферативных опухолей при СШ в 44 раза выше, чем в популяции. К клиническим признакам, свидетельствующим о риске лимфопролиферативных опухолей, относятся стойкое и значительное увеличение околоушных желез, снижение количества γ- глобулинов;

• поражение легких в виде интерстициального поражения легких, связанного с лимфоидной инфильтрацией легких, легочного фиброза или плеврита;

• поражение почек наблюдается редко и связано с канальцевым ацидозом, генерализованной аминоацидурией и фосфатурией, развитием нефрогенного диабета или хроническим интерстициальным не­фритом; очень редко на фоне тяжелой криоглобулинемии развивается гломерулонефрит, ведущий к почечной недоста­точности;

• васкулит развивается у 5–10% пациен­тов. В патологический процесс могут вовлекаться сосуды мелкого и среднего калиб­ра. Наиболее частые проявления васкулита: поражение кожи (пурпура, рецидиви­рующая крапивница, кожные язвы); множественный мононеврит, часто в сочетании с феноменом Рейно. В некоторых случаях развивается криоглобулинемическая или гипергаммаглобулинемическая пурпура. Иногда первым проявлением СШ может быть уртикарный васкулит. Описано поражение сосудов внутренних органов, вклю­чая почки, ЖКТ, селезенку, молочные же­лезы и др.

Характерной особенностью СШ является развитие поливалентной аллергии.

Классификация

Выделяют хроническое и подострое течение заболевания.

Чаще течение СШ - хроническое, медленно – прогрессирующее. При этом висцеральные проявления, как правило, отсутствуют, однако функциональные нарушения со стороны различных желез могут быть значительными, вплоть до развития слепоты, адентии.

Подострое течение встречается значительно реже и характеризуется высокой активностью заболевания, ранним присоединением висцеральных проявлений, риском возникновения злокачественных осложнений.

Различают минимальную (I), умеренную (II), высокую (III) степени активности заболевания.

Диагностика

Специфических лабораторных признаков при СШ нет.

У четверти больных обнаруживается умеренная анемия, и очень часто – умеренная лейкопения. Описано развитие гемолитической анемии. Более чем в 80% случаев выявляется увеличение СОЭ (обычно очень выраженное), гипергаммаглобулинемия, в то время как уровень СРБ обычно в пределах нормы. Тромбоцитопения не характерна. При выраженной лейкопении и тромбоцитопении показана стернальная пункция для исключения миелодиспластического синдрома, лимфомы или токсической ле­карственной реакции. Протеинурия наблюдается редко и свидетельствует о раз­витии амилоидоза, криоглобулинемии или гломерулонефрита.

Как правило, при СШ вы­являются высокие титры РФ, АНФ, антител к Ro/La и широкому спектру органоспецифических аутоантигенов (париетальным клеткам желудка, щитовидной желе­зе, гладкой мускулатуре, митохондриям и др.). С очень высокой частотой встречается криоглобулинемия. При системных проявлениях -свободные легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче и в сыворотке крови.

Для выявления сухого кератоконъюнктивита используют тест Ширмера – снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм за 5 мин) и окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией.

Для диагностики паренхиматозного па­ротита используют сиалографию и биопсию слизистой оболочки нижней губы. Обнаружение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в биоптатах слюнных желез позволяет выявить их раннее поражение и подтвердить диагноз СШ еще до развития классических проявлений ксеростомии.

Критерии диагностики синдрома Шегрена

(Институт ревматологии РАМН)

1. Сухой конъюнктивит/кератоконьюнктивит:

• снижение слезовыделения, стимулированный тест Ширмера: < 10 мм / 5 мин;

• окрашивание эпителия конъюнктивы бенгальским розовым и флюоресцеином, +1 и более.

2. Паренхиматозный паротит:

• обнаружение полостей > 1 мм при сиалографии, очагово-диффузная или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация в биоптатах слюнных желез (4 оцениваемые железки);

• снижение секреции слюнных желез после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мм / 5 мин.

3. Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:

• РФ (латекс-тест, титры > 1:80);

• АНФ (титр >1:160);

• антитела Ro/La.

Диагноз определенного СШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев или как минимум одного при­знака третьего критерия при исключении СКВ, ССД, полимиозита, РА, ЮРА и аутоиммунных заболеваний печени.