ПНС+моно+и+полиневриты+_МПФ_

Клинические проявления ПНП

Симптомы	Негативные	Позитивные
Моторные	Мышечная слабость	Тремор
	(обычно тетрапарез или	Крампи
	нижний парапарез	Фасцикуляции
	Мышечная гипотония
		Нейромиотония
	Атрофия мышц
Сенсорные	Гипестезия	Парестезии
	Сенситивная атаксия	Боль
		Гиперестезия

Клинические проявления ПНП

Сенсо-	Арефлексия	Синдром
моторные		беспокойных ног

	Вегетатив-	Ортостатическая гипотензия	Артериальная
	ные	Фиксированный пульс	гипертензия*
			Тахикардия*
		Ослабление моторики ЖКТ
		Гипорефлекторный мочевой	Кишечная колика*
		пузырь	(*при порфирии)
		Гипогидроз или ангидроз	«Раздраженный»
		Импотенция	мочевой пузырь
			Гипергидроз

Диагностика чувствительности

Тактильной

Вибрационной

Температурной

Болевой

Диагностика рефлексов

Коленного

Ахиллова

Электронейромиография (ЭНМГ)

Является наиболее объективной оценкой тяжести нейропатии – демиелинизации или аксонопатии

Основные показатели оцениваемые на нейроэлектромиографе

üамплитуда М-ответа

üскорость распространения возбуждения и резидуальной латенции малоберцового нерва

üамплитуда потенциала действия и скорости распространения возбуждения по икроножному нерву

üлатентный период и амплитуда вызванных кожных симпатических потенциалов

Острые (синдром ГийенаБарре - СГБ) и хронические

демиелинизирующие

полиневропатии

СГБ – аутоиммунное поражение ПНС

n В результате цитотоксического действия Т-клеток, рецепторно опосредованного фагоцитоза и комплемент-связанных антител происходит деструкция миелиновой оболочки и аксонов.

n По мере естественного течения заболевания аутоиммунная реакция постепенно затухает и сменяется процессом ремиелинизации

Этиопатогенез

nУ части больных за 1-3 недели отмечены симптомы инфекционного поражения: гипертермия, диарея, гриппоподобное состояние с поражением ВДП

nИнфекционные агенты: Campylobacter jejuni, ЦМГ, вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae

nВозможна связь с предшествующими

хирургическими вмешательствами, вакцинацией, но часто причина не

выявляется

Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)

n А. Признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:

1.Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках

2.Сухожильная арефлексия, начиная с

первой недели заболевания

Б.Признаки, поддерживающие диагноз СГБ (1)

1. Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, часто восходящее течение, прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.

2.Относительная симметричность поражения: симметричность редко бывает абсолютной, но обычно если одна конечность поражается, то противоположная также вовлекается в процесс.

3.Чувствительные нарушения – парестезии в кистях, стопах и болевой синдром.

4.Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.