5.2.4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха, иммунокомплексный васкулит)

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит IgA-иммунокомплексное поражение мелких сосудов с развитием тромбозов и геморрагий. Данному поражению сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он проявляется мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью (папулы выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании). В дальнейшем появляются везикулы с геморрагическим содержимым.

Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, пораженных суставах, ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфная.

По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями).

В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются крупные суставы.

В клинической картине принято выделять четыре синдрома:

1) кожный;

2) суставной;

3) абдоминальный;

4) почечный.

Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым.

Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивах болезнь может проявляться либо одним и тем же, либо различными синдромами.

Кожный синдром наблюдается у всех больных - это папулезногеморрагическая сыпь, особенности которой были описаны ранее.

Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет.

Абдоминальный синдром встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку, лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).

Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная гипертензия нехарактерна. При хроническом течении болезни и частых обострениях возможно формирование ХПН.

Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне редко и еще реже возникают легочные кровотечения.

Церебральный синдром встречается очень редко: головные боли, субдуральные гематомы, геморрагические инсульты.

5.2.5. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.

При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений.

Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.

У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального клапана.

К осложнениям относятся:

•  развитие постгеморрагической анемии;

•  летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);

•  формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.